1. “Like a man on a bicycle science cannot stop; it must progress or collapse.” E.E.Free

2. GLOMERULONEFRITELE SECUNDARE

3. CLASIFICARE boli sistemice disproteinemii şi paraproteinemii
afecţiuni hepatice
boli infecţioase
neoplazii
boli heredo-familiale
medicamente
vaccinuri
alergii
afecţiuni diverse

4. AFECTAREA RENALĂ ÎN LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC (LES)- NEFRITA LUPICĂ
INCIDENŢA
5% dintre pacienţi în primii ani de la debut
95% dintre pacienţi după o perioadă mai lungă de evoluţie
ETIOLOGIE - NECUNOSCUTĂ
PATOGENEZA - IMUNITATEA UMORALĂ
LES este un model tipic de afecţiune mediată prin complexe imune
CIC - ADN şi anticorpii anti- ADN
CI se pot forma “in situ”

5. AUTOANTICORPII anticorpi antinucleari anticorpi anti-ADN dublu catenar
anticorpi anti- ADN simplu catenar
anticorpi anti-Sm
anti-Ro (SSA)
anti-La (SSB)
anti-ribonucleoproteine
anticorpi anti-histone
anticorpi antieritrocitari
anticorpi antilimfocitari
anticorpi antiplachetari
anticorpi antineuronali
anticorpi antifosfolipidici
SISTEMUL COMPLEMENTAR
-↓ C3 se corelează cu activitatea bolii

6. NEFRITA LUPICĂ PATOGENEZA IMUNITATEA CELULARĂ
hiperreactivitatea limfocitelor B
 numărului de limfocite T
activităţii limfocitelor T helper
 activităţii limfocitelor T supresoare
 sintezei limfocitelor T mediată prin Il-2
MECANISME GENETICE
tipuri de antigene HLA: HLA B1, HLA B8

7. NEFRITA LUPICĂ MORFOPATOLOGIE CLASIFICAREA ISN/RPS -2003
NL mezangiala minima
NL proliferativă mezangială
NL proliferativă focală
NL proliferativă difuză
NL membranoasă
NL cu scleroze avansate
leziuni vasculare necrozante sau aterosclerotice, leziuni tubulo-interstiţiale, amiloidoza
scoruri de activitate + scoruri de scleroza
glomeruli cu necroza fibrinoida si cu semilune celulare IF
aspect mixt al depozitelor imune de IgG, IgA, IgM, C3 si C1q

8. NEFRITA LUPICĂ
MORFOPATOLOGIE

9. NEFRITA LUPICĂ
MORFOPATOLOGIE

10. NEFRITA LUPICĂ
MORFOPATOLOGIE

11. NEFRITA LUPICĂ
MORFOPATOLOGIE

12. NEFRITA LUPICĂ
MORFOPATOLOGIE

13. NEFRITA LUPICĂ
MORFOPATOLOGIE

14. NEFRITA LUPICĂ
MORFOPATOLOGIE

15. NEFRITA LUPICĂ
MORFOPATOLOGIE

16. NEFRITA LUPICĂ TABLOU CLINIC SEMNE CLINICE APARŢINÂND LES
Tegumente: paloare, rash facial cu dispoziţie nazală şi malară în formă de fluture, lupus discoid, purpură, fotosensibilitate
Leziuni mucoase: ulceraţii bucale
Articulaţii: artralgii, artrite
Cord: pericardita, endocardita,miocardita
Semne neurologice: confuzie, psihoze
Alte manifestări: adenopatii, splenomegalie, hepatomegalie, febra şi livedo reticularis
Afectare renală: edeme, hipertensiune arterială, oligurie, urini hipercrome

17. NEFRITA LUPICĂ
TABLOU CLINIC

18. NEFRITA LUPICĂ
TABLOU CLINIC

19. NEFRITA LUPICĂ
TABLOU CLINIC

20. NEFRITA LUPICĂ INVESTIGAŢII DE LABORATOR sindrom inflamator
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE
sindrom inflamator
↑ VSH, ↑ fibrinogen
↑ proteina C reactivă
↑ alfa-2 globulinele
NIVELURILE ACESTOR PARAMETRII CRESC CU
ACTIVITATEA BOLII.

21. NEFRITA LUPICĂ INVESTIGAŢII DE LABORATOR ANOMALII IMUNOLOGICE
↑ Ig, în special IgG
↑ CIC
anticorpi antinucleari
anticorpi anti-ADN
anticorpi anti-Sm
↓ componentele complementului seric, în special C3
test fals pozitiv pentru sifilis
celule lupice

22. NEFRITA LUPICĂ INVESTIGAŢII DE LABORATOR ALTE ANOMALII crioglobuline
↑ fibronectina plasmatică
anomalii ale subpopulaţiilor limfocitare T
factor reumatoid
anticorpi antifosfolipidici
↓ funcţia renală
↑ ureea
creatinina
 acidul uric seric

23. NEFRITA LUPICĂ FORME CLINICE hematurie şi/sau proteinurie
hipertensiune arterială
sindrom nefritic acut
hematurie
proteinurie
edeme
sindrom nefrotic
insuficienţă renală acută/cronică
acidoză tubulară

24. NEFRITA LUPICĂ DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
glomerulonefrita acută poststreptococică
purpura Henoch-Schönlein
glomerulonefritele primare cronice
sindromul Goodpasture

25. COMPLICAŢII NEFRITA LUPICĂ COMPLICAŢII RENALE IRA IRC
anomalii tubulare
COMPLICAŢII EXTRA-RENALE
infecţii
neoplazii
complicaţii vasculare
sindrom Raynaud
tromboza venoasă
leziuni coronariene aterosclerotice

26. NEFRITA LUPICĂ PROGNOSTIC răspuns pozitiv la corticoterapie
silent lupus nephritis
GN mezangiala minima
GN proliferativă mezangială
GN membranoasă
răspuns deficitar la corticoterapie
GN proliferativă difuză

27. NEFRITA LUPICĂ TRATAMENT DIETA CORTICOSTEROIZI aport redus de Na
dieta hipoproteica – până la 1g/kgcorp/zi
CORTICOSTEROIZI
Prednison – 1-2 mg/kgcorp/zi, în două doze;
regimul dozelor alternante
cel puţin 3-6 luni
reducere treptată a dozelor

28. TRATAMENT NEFRITA LUPICĂ IMUNOSUPRESOARE Ciclofosfamida-1,5-2mg/kg/zi
Azathioprina-2-3mg/kg/zi
Chlorambucil-0,2mg/kg/zi
Ciclosporina
Mycophenolat mofetil-2g/zi

29. NEFRITA LUPICĂ TERAPII COMBINATE CORTICOSTEROIZI + IMUNOSUPRESOARE
mai eficiente în nefrita lupică
bine tolerate
permit evitarea efectelor secundare nedorite ale corticosteroizilor şi citotoxicelor
permit scăderea dozelor zilnice ale fiecăruia dintre aceste medicamente
utilizate in scheme de intretinere-12-18luni
(azathioprina,mycophenolat)

30. TRATAMENT NEFRITA LUPICĂ antiinflamatoare nesteroidiene
agenţi antihipertensivi
diuretice

31. NEFRITA LUPICĂ TERAPII DE SUPLEERE RENALĂ TRANSPLANTUL RENAL
hemodializa
dializa peritoneală
TRANSPLANTUL RENAL
toleranţa crescută a grefei renale

32. SINDROMUL GOODPASTURE
afectare glomerulară mediată prin intermediul anticorpilor anti-MBG, care evoluează ca o glomerulonefrită rapid progresivă cu proliferări extracapilare şi este asociată cu hemoragii pulmonare

33. SINDROMUL GOODPASTURE
ETIOLOGIE - NECUNOSCUTĂ
infecţii virale
solvenţi organici
medicamente
HLA-DRW2
HLA-B8
PATOGENEZA
mediat prin intermediul anticorpilor anti membrană bazală  autoanticorpi îndreptaţi în special împotriva MBG, dar şi împotriva MB pulmonare şi MB tubulare

34. SINDROMUL GOODPASTURE
TABLOU CLINIC
precedat de infecţii respiratorii,
expunere la solvenţi organici sau medicamente
astenie
paloare
SIMPTOME RENALE
hematurie microscopică
proteinurie subnefrotica
hipertensiune arterială
insuficienţă renală progresivă
SIMPTOME RESPIRATORII
tuse
dispnee
episoade recurente de hemoptizie
ARTRALGII

35. SINDROMUL GOODPASTURE
INVESTIGAŢII DE LABORATOR
anticorpi serici anti-MBG
CIC absente
C3 normal
ASLO normal
retenţie azotată
hematurie
proteinurie
R-GRAFIE PULMONARĂ
infiltrate bazale pulmonare

36. SINDROMUL GOODPASTURE
MORFOPATOLOGIE MO
GN proliferativă focală şi segmentală,
cu proliferări extracapilare IF
depozite liniare de IgG corespunzând anticorpilor anti-MBG
TRATAMENT
corticosteroizi
agenţi imunosupresivi
plasmafereză

37. SINDROMUL GOODPASTURE
MORFOPATOLOGIE

38. SINDROMUL GOODPASTURE
MORFOPATOLOGIE

39. VASCULITELE SISTEMICE NECROZANTE
un grup de leziuni vasculare inflamatorii şi necrozante care afectează organe multiple
plămân
cord
pancreas
sistem nervos central
tegument
rinichi (glomeruli)

40. POLIARTERITA NODOASĂ
(POLIANGIITA MACROSCOPICĂ)
vase medii
MANIFESTĂRI EXTRARENALE
febra
variate leziuni tegumentare
poliartralgii
simptome gastrointestinale
nevrita periferică

41. (POLIANGIITA MACROSCOPICĂ) MANIFESTĂRI RENALE
POLIARTERITA NODOASĂ
(POLIANGIITA MACROSCOPICĂ)
MANIFESTĂRI RENALE
hipertensiune arterială malignă
proteinurie
hematurie
alterarea funcţiei renale

42. (POLIANGIITA MACROSCOPICĂ)
POLIARTERITA NODOASĂ
(POLIANGIITA MACROSCOPICĂ)
DATE BIOLOGICE
leucocitoză
eozinofilie
↑ VSH
↑ proteina C reactivă
↑ CIC
↓ C3
markeri virusali (VHB)
↑ ANCA

43. (POLIANGIITA MACROSCOPICĂ) MORFOPATOLOGIE
POLIARTERITA NODOASĂ
(POLIANGIITA MACROSCOPICĂ)
MORFOPATOLOGIE
GN necrotizantă, cu proliferare extracapilară
GN proliferativă segmentală sau difuză
necroza fibrinoidă a arterelor interlobare şi arcuate
ANGIOGRAFIE
microanevrisme ale vaselor renale
PROGNOSTIC
afecţiunea este severă – complicaţii vasculare frecvente în organele afectate

44. POLIARTERITA NODOASĂ
(POLIANGIITA MACROSCOPICĂ)
MORFOPATOLOGIE

45. POLIARTERITA NODOASĂ
(POLIANGIITA MACROSCOPICĂ)
MORFOPATOLOGIE

46. POLIARTERITA NODOASĂ
(POLIANGIITA MACROSCOPICĂ)
MORFOPATOLOGIE

47. GRANULOMATOZA WEGENER
inflamaţie cronică distructivă a căilor respiratorii superioare şi inferioare
glomerulonefrita necrozantă şi cu semilune
inflamaţie granulomatoasă
vasculita necrozantă-vase mici
afectare renală
glomerulonefrita necrozantă focală segmentală
proliferare extracapilară
glomerulonefrita rapid progresivă
testul ANCA pozitiv la debutul unei suspiciuni de vasculită are semnificaţie crescută pentru diagnosticul de granulomatoză Wegener

48. GRANULOMATOZA WEGENER
MORFOPATOLOGIE

49. GRANULOMATOZA WEGENER
MORFOPATOLOGIE

50. POLIANGIITA MICROSCOPICĂ
vase mici- poliangiita şi glomerulonefrita
patologia extraglomerulara este similară
cu cea a PAN clasice
leziuni caplilare alveolare - hemoragii pulmonare
leziuni glomerulare - glomerulonefrita extracapilară proliferativă şi necrozantă
ANCA
IRC

51. POLIANGIITA MICROSCOPICĂ
MORFOPATOLOGIE

52. TRATAMENTUL VASCULITELOR
SISTEMICE NECROZANTE
corticosteroizi
agenţi imunosupresivi
plasmafereza

53. PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN
vasculita cu afectarea vaselor mari/medii din tegument, tract gastrointestinal, rinichi şi articulaţii

54. PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN ETIOLOGIE- NECUNOSCUTĂ
infecţii streptococice
alte infecţii
alergeni alimentari
medicamente
HLA BW35
AFECTEAZĂ ÎN PRINCIPAL COPIII

55. PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN PATOGENEZA mediată imun prin intermediul CIC
IgA (anticorpi IgA anti- galactosil)
sistemul complementului

56. PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN TABLOU CLINIC
DEBUTUL afecţiunii este precedat de infecţie
FAZA ACUTĂ
febră
astenie
purpură
artralgii sau artrite
ale articulaţiilor mari
epistaxis
hemoptizii
simptome gastrointestinale
greţuri
vărsături
dureri abdominale
melenă
hematemeză

57. PURPURA
HENOCH- SCHÖNLEIN
TABLOU CLINIC

58. PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN INVESTIGAŢII DE LABORATOR ↑CIC ↑ IgA seric
↑ VSH
↑CIC
↑ IgA seric
crioglobuline
factor reumatoid
anticorpi anti--galactosil
anticorpi ANCA- tip IgA
+/- semne de infecţie streptococică
(exudat faringean, ASLO)
+/-↓C3
hematurie
proteinurie
hipertensiune arterială
IRA
IRC

59. PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN MORFOPATOLOGIE MO IF
GN proliferativă mezangială
proliferări extracapilare
leziuni minime IF
depozite granulare de IgA în mezangiu
şi pereţii capilari C3
depozite de fibrină

60. PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
glomerulonefrita acută
nefropatia glomerulară cu depozite mezangiale de IgA
nefrita lupică
PROGNOSTIC
leziuni minime
GN proliferativa mezangială
proliferări extracapilare - prognostic nefavorabil
prognostic bun

61. PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN TRATAMENT
antibiotice - infecţiile streptococice
corticosteroizi - Prednison
medicaţie imunosupresoare - Azathioprina
plasmafereza
hemodializa în IRA sau IRC

62. POLIARTRITA REUMATOIDĂ
hematurie microscopică
proteinurie
MORFOPATOLOGIE MO
GN proliferativă focală
GN proliferativă difuză
nefrită interstiţială

63. POLIARTRITA REUMATOIDĂ
AFECTAREA RENALĂ
boala ca atare
amiloidoza secundară
tratamentul cu săruri de aur sau D-penicilamina
hematurie microscopică
Proteinurie nefritice/nefrotica
MORFOPATOLOGIE
GN membranoasă
GN proliferativă mezangială
GN necrozantă

64. CRIOGLOBULINEMIA MIXTĂ ESENŢIALĂ
datele clinice şi biologice ale unei boli sistemice sunt absente
crioglobuline (IgM-IgG) - IgM acţionează ca un anticorp împotriva IgG
CIC care precipită la rece (+4C)
mediată prin CIC care precipită în vasele diferitelor organe, inclusiv glomeruli
asociată cu virusul hepatitic C - factor declanşator posibil al bolii

65. CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENŢIALĂ
TABLOU CLINIC
SIMPTOME GENERALE
febra
MANIFESTĂRI EXTRARENALE
artralgii
purpură
sindrom Raynaud
leziuni cutanate necrotice
urticarie
nevrită
splenomegalie
dureri abdominale
hemoptizie

66. CRYOGLOBULINAEMIA MIXTĂ ESENTIALĂ
MANIFESTĂRI RENALE
forma cronică
proteinurie
haematurie microscopică
hipertensiune arterială
sindrom nefrotic - rar
MORFOPATOLOGIE MO
GN membranoproliferativă ME
depozite electron-dense în capilarele glomerulare,
cu structură cristaloidă IF
depozite de IgG, IgM, C3, C1q şi C4 în pereţii capilari

67. CRYOGLOBULINAEMIA MIXTĂ ESENŢIALĂ
PROGNOSTIC
remisiune
IRC
TRATAMENT
corticosteroizi
agenţi imunosupresori
hemodializă
plasmafereză
interferon-α

68. GAMAPATIA MONOCLONALĂ BENIGNĂ
depozite monoclonale de imunoglobuline
hematurie microscopică
proteinurie
GN proliferativă
GN membranoasă
amiloidoză renală

69. MACROGLOBULINEMIA WALDENSTRÖM
insuficienţă renală cronică
episoade repetate de IRA
EXAMENUL DE URINĂ
proteinurie
eliminări urinare de IgM
hematurie
plasmocite urinare
ECOGRAFIA RENALĂ
rinichi măriţi de volum

70. MACROGLOBULINEMIA WALDENSTRÖM
MORFOPATOLOGIE
trombi intraglomerulari
precipitate de IgM în glomeruli
cilindri tubulari
amiloidoză renală
TRATAMENT
agenţi citotoxici
Chlorambucil
plasmafereză

71. MIELOMUL MULTIPLU INCIDENŢA PATOGENEZA
50% dintre pacienţii cu mielom multiplu prezintă afectare renală
PATOGENEZA
proteinurie Bence-Jones
hiperuricemie
hiperviscozitate

72. MORFOPATOLOGIE MIELOMUL MULTIPLU amiloidoză renală (10-15%)
leziuni tubulo-interstiţiale
atrofie tubulară
cilindrii tubulari eozinofilici
celule gigante multinucleate
în peretele tubular
infiltrate plasmocitare
scleroză glomerulară nodulară

73. MIELOMUL MULTIPLU
MORFOPATOLOGIE

74. MIELOMUL MULTIPLU
MORFOPATOLOGIE

75. MIELOMUL MULTIPLU
MORFOPATOLOGIE

76. MIELOMUL MULTIPLU
MORFOPATOLOGIE

77. TABLOU CLINIC MIELOMUL MULTIPLU astenie paloare dureri osoase
fracturi spontane
simptome neurologice
splenomegalie
adenopatii

78. INVESTIGAŢII DE LABORATOR
MIELOMUL MULTIPLU
INVESTIGAŢII DE LABORATOR
anemie, plasmocitoză, ↑VSH, hipercalcemie, ↑ acid uric seric,
hiperviscozitate serică, hipergamaglobulinemie
paraproteine
IgG, IgA sau IgD; 20% dintre pacienţi au lanţuri uşoare în ser şi urină
proteinurie Bence-Jones

79. MIELOMUL MULTIPLU SIMPTOME RENALE proteinurie (55% lanţuri uşoare )
25% - alterarea funcţiei renale
IRA
IRC
IR rapid progresivă
leziuni tubulare
nefrocalcinoză
litiază renală
poliurie
nefropatie interstiţială cronică uratică
litiază urică
hipervâscozitate cu implicarea vascularizaţiei renale

80. MIELOMUL MULTIPLU PROGNOSTIC- REZERVAT TRATAMENT
medicamente citotoxice
melfalan
ciclofosfamidă
chlorambucil
prednison
allopurinol
alcalinizarea urinii
hipercalcemia: hemodializa
IRA: hemodializa
hipervâscozitate
plasmafereză
+/- hemodializă
IRC: hemodializă

81. AMILOIDOZA RENALĂ
depozite extracelulare de proteine fibrilare cu proprietăţi biochimice particulare în multiple organe, între care rinichiul este predominant

82. AMILOIDOZA RENALĂ CLASIFICARE amiloidoza primară amiloidoza secundară
boli infecţioase
poliartrita reumatoidă
spondilita anchilozantă
mielomul multiplu
neoplazii
pacienţi in program cronic de hemodializa
amiloidoza heredo-familială
(febra mediteraneană)

83. AMILOIDOZA RENALĂ MORFOPATOLOGIE MO ME rinichi măriţi de volum
coloraţia cu roşu de Congo - proteine fibrilare de amiloid
tioflavin T - fluorescenţa pozitivă - examinare în U.V. ME
depozite fibrilare de amiloid în mezangiu, MBG, arii subendoteliale şi subepiteliale

84. AMILOIDOZA RENALĂ
MORFOPATOLOGIE

85. AMILOIDOZA RENALĂ
MORFOPATOLOGIE

86. AMILOIDOZA RENALĂ
MORFOPATOLOGIE

87. AMILOIDOZA RENALĂ
MORFOPATOLOGIE

88. AMILOIDOZA RENALĂ
MORFOPATOLOGIE

89. AMILOIDOZA RENALĂ TABLOU CLINIC MANIFESTĂRI RENALE proteinurie
proteinurie izolată
sindrom nefrotic
hematurie
hipertensiune arterială
IRC
acidoză tubulară renală
tromboza venei renale

90. AMILOIDOZA RENALĂ TABLOU CLINIC MANIFESTĂRI EXTRA-RENALE hepatomegalie
splenomegalie
cardiomiopatie
neuropatie periferică
afectare intestinală
diaree
malabsorpţie
depozitele de amiloid evidenţiate pe biopsii renale, rectale şi gingivale

91. AMILOIDOZA RENALĂ EVOLUŢIE IRC TRATAMENT colchicină dimetilsulfoxid
melfalan
prednisolon
4-iodo-4 deoxirubicin

92. BOLILE INFECŢIOASE

93. infecţii bacteriene GN ACUTE POSTINFECŢIOASE NON-STREPTOCOCICE
ETIOLOGIE
GN acută difuză
PATOGENEZA
CIC
TABLOU CLINIC
simptomele bolii infecţioase
febra
leziuni cutanate
afectare hepatică
splenomegalie
simptome pulmonare
adenopatii
infecţii bacteriene

94. infecţii bacteriene GN ACUTE POSTINFECŢIOASE NON-STREPTOCOCICE
TESTE DE LABORATOR
hemoculturi
SIMPTOME RENALE
proteinuria
hematuria microscopică
edeme discrete
hipertensiunea arterială
infecţii bacteriene

95. GN ACUTE POSTINFECŢIOASE NON-STREPTOCOCICE
MORFOPATOLOGIE
GN proliferativă difuză
GN proliferativă focală
GN proliferativă extracapilară
PROGNOSTIC
GN se rezolvă prin tratarea bolii infecţioase
GNC
IRC
TRATAMENT
antibiotice
infecţii bacteriene

96. ENDOCARDITE BACTERIENE
ETIOLOGIE
streptococ viridans
stafilococ
enterococ
PATOGENEZA
CIC
infecţii bacteriene

97. ENDOCARDITE BACTERIENE
boală valvulară
proteză valvulară
valve normale
TABLOU CLINIC
paloare
sindrom febril prelungit
splenomegalie
urini hipercrome
hematurie
hipertensiune arterială absentă
infecţii bacteriene

98. ENDOCARDITE BACTERIENE
DATE BIOLOGICE
leucocitoză
↑ VSH
↑fibrinogen
hemoculturi pozitive
factor reumatoid
↑ CIC
↓ C3
crioglobuline
retenţie azotată
hematurie microscopică
proteinurie
infecţii bacteriene

99. ENDOCARDITE BACTERIENE
FORME CLINICE
hematurie microscopică + proteinurie
hematurie macroscopică
sindrom nefrotic
GN rapid progresivă
MORFOPATOLOGIE
GN proliferativă focală şi segmentală
GN membranoasă
GN mezangio-capilară
GN proliferativă endo- şi extracapilară
TRATAMENT
antibiotice
infecţii bacteriene

100. ABCESE VISCERALE infecţii bacteriene apendicită abces hepatic
abces pulmonar
abces retroperitoneal
nefrită de shunt
infecţii cu Yersinia enterocolitica, Klebsiella pneumoniae
sifilis
lepră
infecţii fungice (aspergiloza)
infecţii bacteriene

101. ABCESE VISCERALE infecţii bacteriene TABLOU CLINIC ŞI BIOLOGIC
febră de tip septic
leucocitoză
↑ VSH
↓ C3
hematurie microscopică
proteinurie g/24h
retenţie azotată
hipertensiune arterială absentă
MORFOPATOLOGIE
GN proliferativă difuză
GN proliferativă focală şi segmentală
GN proliferativă endo- şi extracapilară
infecţii bacteriene

102. ABCESE VISCERALE infecţii bacteriene EVOLUŢIE TRATAMENT IRA
GN rapid progresivă
sindrom nefrotic
IRC
TRATAMENT
antibiotice şi/sau extirparea chirurgicală a abcesului visceral
infecţii bacteriene

103. INFECŢII VIRALE TABLOU CLINIC proteinurie hematurie
hipertensiune arterială
sindrom nefrotic
IRC
MORFOPATOLOGIE
glomeruloscleroza şi hialinoza focală / segmentală
GN proliferativă mezangială
GN membranoasă
TRATAMENT
tratamentul antiviral duce la remisiunea GN

104. GN ASOCIATĂ CU VIRUSUL HEPATITEI B
mediată imun prin CIC
AgHBs
AgHBc
AgHBe
anticorpii corespunzători
TABLOU CLINIC ŞI BIOLOGIC
simptome ale hepatitei B
hematurie microscopică
proteinurie
hipertensiune arterială

105. GN ASOCIATĂ CU VIRUSUL HEPATITEI B
MORFOPATOLOGIE
GN membranoasă
GN mesangio-capilară
GN proliferativă difuză
GN proliferativă extracapilară
EVOLUŢIE
1/3 dintre pacienţi – IRC
TRATAMENT
lamivudină
interferon-

106. GN ASOCIATĂ CU VIRUSUL HEPATITEI C
GN mezangio-capilară tip I
GN mezangio-capilară tip II
GN proliferativă endocapilară
TRATAMENT
interferon- +ribavirina
rituximab (anticorpi monoclonali care produc depletia limfocitelor B)
!! corticosteroizii şi medicaţia imunosupresoare nu se administrează în infecţii virale
- favorizează replicarea virală

107. INFECŢII CU PROTOZOARE
MALARIA
Plasmodium malariae
Plasmodium falciparum
GN mediate imun prin CIC
TABLOU CLINIC
sindrom nefrotic
MORFOPATOLOGIE
leziuni minime
GN proliferativă
GN membranoasă
GN membrano-proliferativă

108. INFECŢII CU PROTOZOARE
TRATAMENT
antimalarice
corticosteroizi
medicaţie imunosupresivă
TOXOPLASMOZA
toxoplasma gondi
GN mediată imun prin intermediul CIC

109. INFECŢII PARAZITARE TRICHINELOZA Trichinella spiralis TRATAMENT
mebendazol
corticosteroizi

110. INFECŢII CU TREMATODE SCHISTOSOMIAZE MORFOPATOLOGIE
Schistosoma mansoni
Schistosoma haematobium
Schistosoma japonicum
MORFOPATOLOGIE
GN mezangio-capilară
glomeruloscleroza focală

111. INFECŢII CU NEMATODE
FILARIOZA
GN membranoasă
GN mezangio-capilară

112. NEOPLAZII ETIOLOGIE carcinoame limfoame maligne
tumori benigne şi maligne
INCIDENŢA
10% dintre adulţii cu sindrom nefrotic prezintă afectare malignă
incidenţa creşte cu vârsta, în special peste 60 de ani

113. GLOMERULOPATII MEDIATE IMUN IN NEOPLAZII
ETIOLOGIE
carcinoame
plămân, stomac, colon, sân, ovar, tiroidă, rinichi, faringe, uter, vezică urinară, prostată, tegument
PATOGENEZA
CIC - antigene tumorale + anticorpi împotriva acestor antigene
formare “in situ” de CI

114. NEOPLAZII TABLOU CLINIC proteinurie sindrom nefrotic microhematurie
DATE BIOLOGICE
↑ CIC
crioglobuline

115. NEOPLAZII MORFOPATOLOGIE DIAGNOSTIC MO IF ME
leziuni minime
GN membranoasă
GN proliferativă extracapilară IF
depozite de Ig şi C3 ME
depozite subepiteliale electron-dense
DIAGNOSTIC
!! sindromul nefrotic la vârstnici necesită investigaţii suplimentare în vederea diagnosticării unei neoplazii

116. NEOPLAZII EVOLUŢIE COMPLICAŢII tromboza de venă renală PROGNOSTIC
sindromul nefrotic apare la 1,5 ani de la debutul carcinomului
IRC
GNRP
COMPLICAŢII
tromboza de venă renală
PROGNOSTIC
în relaţie cu tipul de tumoră
leziunile renale nu influenţează evoluţia tumorii

117. LEZIUNI RENALE MEDIATE IMUN IN LIMFOMUL HODGKIN
PATOGENEZA
imunitatea celulară
GN cu leziuni minime
imunitatea umorală - CIC
GN proliferativă
TABLOU CLINIC ŞI BIOLOGIC
simptome în relaţie cu limfomul Hodgkin
sindrom nefrotic
proteinurie şi/sau hematurie

118. LEZIUNI RENALE MEDIATE IMUN IN LIMFOMUL HODGKIN
MORFOPATOLOGIE
leziuni minime
GN membranoasă
GN proliferative
amiloidoza renală
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL
GN primitivă cu leziuni minime
TRATAMENT
remisiunea limfomului Hodgkin duce la remisiunea afectării glomerulare

119. LEZIUNI RENALE ÎN ALTE BOLI LIMFOPROLIFERATIVE
leucemia limfatică cronică
boala Waldenström
limfomul Burkitt
limfomul cutanat cu limfocite T
sindrom nefrotic

120. LEZIUNI GLOMERULARE ÎN TUMORI BENIGNE ŞI MALIGNE
feocromocitom
Tumori de glomus carotidian
carcinom epidermoid
leiomiom
timom
tumora Wilms
sindrom nefrotic
nefropatie membranoasă
înlăturarea tumorii duce la regresia sindromului nefrotic la anumiţi pacienţi

121. NEFROPATIA DIABETICĂ INCIDENŢA CLASIFICARE (Mogensen)
1/3 dintre pacienţii cu DZ
DZ insulinodependent (30-35% din cazuri)
CLASIFICARE (Mogensen)
hiperfuncţie şi hipertrofie renală
stadiul asimptomatic sau silenţios
nefropatia diabetică incipientă
nefropatia diabetică clinic manifestă
IRC (uremie)

122. NEFROPATIA DIABETICĂ HIPERFUNCŢIE RENALĂ tensiunea arterială - normală
proteinuria - absentă sau ↑ tranzitoriu
↑FG
↑fluxul plasmatic renal
hipertrofie renală (R-grafie; ecografie renală) MO
creştere în volum a glomerulilor ME
MBG normală

123. NEFROPATIA DIABETICĂ HIPERFUNCŢIE RENALĂ PATOGENEZA
hiperfiltrare glomerulară
hiperglicemia
insulinopenia
creşterea producţiei de hormon de creştere
prostaglandine
factori de creştere

124. NEFROPATIA DIABETICĂ STADIUL ASIMPTOMATIC SAU SILENŢIOS
tensiunea arterială normală
proteinuria este absentă sau ↑ tranzitor
asociată cu efort fizic sau abuz alimentar
de carbohidraţi
↑ FG ME
îngroşarea MBG
proliferare mezangială
depozite renale de glicoproteine

125. NEFROPATIA DIABETICĂ NEFROPATIA DIABETICĂ INCIPIENTĂ
TA poate fi ↑, în special la tinerii cu DZ tip1
TA ↑ încet cu progresia bolii
↓FG
microalbuminurie mg/24h
indicator important al implicaţiilor renale în DZ
utilă în urmărirea pe termen lung  detectarea timpurie a afectării renale în diabet

126. NEFROPATIA DIABETICĂ MICROALBUMINURIA PATOGENEZA
anomalii ale absorbţiei tubulare de proteine
↑ presiunea glomerulară (↑ fluxul plasmatic glomerular,↑ rezistenţa arteriolei eferente)
alterari ale MBG
hipertensiunea arterială
hiperglicemia

127. NEFROPATIA DIABETICĂ NEFROPATIA DIABETICA INCIPIENTA PATOGENEZA
■produsii proteici de glicozilare → produsii finali de glicozilare
●in peretii vasculari
●celulele mezangiale
●macrofage
●actioneaza prin receptori specifici-RAGE ↑sinteza de colagen IV,citokine

128. NEFROPATIA DIABETICĂ NEFROPATIA DIABETICA INCIPIENTA PATOGENEZA
■acumulare de matrice mezangiala
■TGFß,CTGF-hipertrofie celulara, ↑ sintezei de colagen
■TGFß produs de celulele tubulare→fibroza
■susceptibilitate genetica

129. NEFROPATIA DIABETICĂ NEFROPATIA DIABETICĂ MANIFESTĂ
proteinurie izolată > 0.5g/24h
proteinurie nefrotică neselectivă
hematurie microscopică
IRC, IRA, IR rapid progresivă
hipertensiune arterială
infecţia tractului urinar
simptome clinice şi paraclinice ale DZ
microangiopatia
retinopatie diabetică
neuropatie diabetică
macroangiopatia

130. NEFROPATIA DIABETICĂ MORFOPATOLOGIE
glomeruloscleroza diabetică difuză (glomeruloscleroza intracapilară)
glomeruloscleroza nodulară
leziuni exudative glomerulare
hialinoza şi scleroza focală

131. NEFROPATIA DIABETICĂ
MORFOPATOLOGIE

132. NEFROPATIA DIABETICĂ
MORFOPATOLOGIE

133. NEFROPATIA DIABETICĂ
MORFOPATOLOGIE

134. NEFROPATIA DIABETICĂ
MORFOPATOLOGIE

135. NEFROPATIA DIABETICĂ
MORFOPATOLOGIE

136. NEFROPATIA DIABETICĂ
MORFOPATOLOGIE

137. NEFROPATIA DIABETICĂ
MORFOPATOLOGIE

138. NEFROPATIA DIABETICĂ INSUFICIENŢA RENALĂ simptome ale uremiei
complicaţii ale DZ
afectare vasculară (artere coronare, artere carotide, artere cerebrale,artere periferice)
retinopatie
neuropatie vegetativă

139. NEFROPATIA DIABETICĂ EVOLUŢIE ŞI PROGNOSTIC
IRC în 5 ani de la debutul nefropatiei manifeste
TRATAMENT
dieta
hipoproteică – 0,7-0,9g/kgcorp
diuretice
agenţi antihipertensivi (IECA,BRA,BCC)
TA-125/75mmHg- proteinurie > 1,2g/24h
hipolipemiante
control metabolic al DZ-Hb glicozilata- 7%
IRC
hemodializă
dializă peritoneală
transplant renal

140. SINDROMUL ALPORT TABLOU CLINIC MORFOPATOLOGIE TRATAMENT - simptomatic
transmitere genetică autosomală dominantă sau x-linkată
TABLOU CLINIC
hematurie recurentă
proteinurie
surditate
IRC
MORFOPATOLOGIE MO
GN proliferativă focală şi segmentală
GN proliferativă difuză ME
îngroşare focală sau difuză a membranelor bazale glomerulare şi tubulare IF
depozite de Ig şi C absente
TRATAMENT - simptomatic

141. BOALA FABRI TABLOU CLINIC MO FĂRĂ TRATAMENT
afecţiune ereditară, x-linkată
scăderea activităţii alfa-galactozidazei A
TABLOU CLINIC
papule purpurice
telangiectazii
hepatomegalie
splenomegalie
adenopatii
afecţiuni neurologice
hematurie microscopică
proteinurie
IRC MO
mărirea celulelor epiteliale glomerulare, citoplasma vacuolizată
FĂRĂ TRATAMENT

142. ONICODISPLAZIA EREDITARĂ (SINDROMUL NAIL-PATELLA)
transmitere autosomal dominantă
TABLOU CLINIC
unghii specifice displazice
absenţa uneia sau ambelor patele
edem
hipertensiune arterială
hematurie microscopică
proteinurie
IRC
MORFOPATOLOGIE
MBG are aspect “mâncat de molii”

143. LIPODISTROFIA
GN mezangio-capilară
lipodistrofie parţială sau difuză

144. GN CAUZATE DE MEDICAMENTE, IMUNIZĂRI ŞI ALERGENI
CAPTOPRIL
proteinuria
MORFOPATOLOGIE
MO: GN membranoasă
ME: depozite electron-dense subepiteliale
D-PENICILLAMINA
GN apare după 6 luni de terapie: proteinurie
GN membranoasă
GN proliferativă extracapilară

145. GN CAUZATE DE MEDICAMENTE, IMUNIZĂRI ŞI ALERGENI
MERCUR
expunere la mercur industrial
tratament cu produse de mercur
MORFOPATOLOGIE
leziuni minime
GN membranoasă
infiltrate interstiţiale inflamatorii

146. SĂRURI DE AUR proteinurie sindrom nefrotic MORFOPATOLOGIE
leziuni minime
GN membranoasă

147. GN CAUZATE DE MEDICAMENTE, IMUNIZĂRI ŞI ALERGENI
HEROINA
pacienţi dependenţi de heroină
proteinurie
hematurie
hipertensiune arterială
C3 = N
↑ IgM
MORFOPATOLOGIE
scleroză glomerulară focală şi segmentală

148. SOLVENŢI ORGANICI HIDROCARBURI AROMATICE
GN proliferative
GN membranoase
GN proliferative extracapilare -mediate de Ac anti-MBG IF
IgG linear
depozite C3

149. VACCINURI MORFOPATOLOGIE
antigenii introduşi de diferite vaccinuri  anticorpi specifici  CI
CI pot exacerba o afecţiune glomerulară preexistentă
vaccinurile pot induce GN de novo prin intermediul CI depozitate în rinichi
MORFOPATOLOGIE
GN proliferativă

150. TAKE-HOME MESSAGES
GN secundare afectează şi alte organe în afara rinichiului
LES este un model tipic de boală mediată prin CI. O varietate largă de autoanticorpi pariticipă în patogeneza LES (!Ac anti ADN dublu catenar)

151. TAKE-HOME MESSAGES
nefropatia diabetică este răspunzătoare de un număr semnificativ de cazuri de IRC terminală, reprezentând cauza cea mai frecventă de IRC tratată prin supleere renală
!! atenţie la neoplazii şi infecţia cu virus hepatitic C ca posibile cauze ale GN secundare
!! nu uitaţi de mielomul multiplu la pacienţii vârstnici care se prezintă cu sindrom nefrotic