1. NADWRAŻLIWOŚĆ TYPU III
PATOMECHANIZM
POWIĄZANE JEDNOSTKI CHOROBOWE

2. NADWRAŻLIWOŚĆ Stan spaczonej odpowiedzi immunologicznej
Osiąga duże nasilenie, ma nieprawidłową formę
Prowadzi do uszkodzenia tkanek
Zapoczątkowywuje proces chorobowy

3. TYP III
Kompleksy immunologiczne powstałe w wyniku reakcji przeciwciała i antygenu, po aktywacji dopełniacza odkładają się w tkankach
USZKODZENIE TKANKI

4. Kompleks immunologiczny
ANTYGEN(Y) PRZECIWCIAŁA ( opcjonalnie ) SKŁADNIKI DOPEŁNIACZA ODKŁADANIE SIĘ KOMPLEKSU INICJACJA PROCESU ZAPALNEGO

5. CZYNNIKI SPRZYJAJĄCE ODKŁADANIU KOMPLEKSÓW W TKANKACH
Wielkość kompleksów immunologicznych
Powinowactwo i klasa przeciwciał
Dopełniacz
Miejscowe warunki mikrokrążenia
Specyfika tkanki

6. §Wielkość kompleksów
Małe : powstają gdy przeważa antygen, usuwane wraz z udziałem erytrocytów przez nerki i wątrobę
Duże : mała ilość antygenu, duża ilość swoistych przeciwciał obecna w ustroju. Szybko wychwytywane przez kom. żerne wątroby i śledziony
Średnie: łatwo precypitują w tkankach, NAJSILNIEJSZE DZIAŁANIE PATOGENNE !

7. Powinowactwo i klasa przeciwciał
Duże powinowactwo przeciwciał : tworzenie dużych agregatów, szybko usuwane, SŁABO patogenne
Kompleksy zawierające przeciwciała silnie aktywujące dopełniacz : IgG1, IgG3 odgrywają kluczowe znaczenie w destrukcji tkanek
Uczestniczą tu IgG i IgM, rzadziej IgE i IgA

8. Dopełniacz
+ : może hamować odkładanie się kompleksów w tkankach ( wątroba łatwiej wychwytuje duże kompleksy )
- : nasila stan zapalny po przyłączeniu się do kompleksów JUŻ ODŁOŻONYCH W TKANKACH
Brak składników, osłabienie aktywności dopełniacza
Sprzyja grupowaniu się agregatów w
tkankach

9. Miejscowe warunki mikrokrążenia
Ułatwione osadzanie
W naczyniach w których zaburzona jest PŁYNNOŚĆ PRZEPŁYWU KRWII i występuje WYŻSZE CIŚNIENIE ( np. kłębuszki nerkowe)
Miejscowy stan zapalny
Zwiększona przepuszczalność naczyń

10. Specyfika tkanki KŁĘBUSZKI NERKOWE , KOMÓRKI MEZANGIUM
Posiadają receptory dla DOPEŁNIACZA ( CR1 ) co ułatwia wychwytywanie i wiązanie kompleksów
Wyłapywane są również ANTYGENY które sprzyjają tworzeniu się kompleksów na miejscu w miejscu wychwytu

11. ODKŁADANIE KOMPLEKSÓW wstęp do PROCESU ZAPALNEGO Dopełniacz inicjuje kolejne etapy zapalenia Neutrofile, bazofile, trombocyty, wydzielanie mediatorów

12. Destrukcja tkanek
Powstawanie mikrozakrzepów ( trombocyty ), KOMÓREK ŻERNYCH ( neutrofile uwalniające enzymy i rodniki ) jest główną przyczyną destrukcji tkanek
W uszkodzonych tkankach obserwuje się odkładanie WŁÓKNIKA
Długotrwały kontakt tkanek zapalnych z antygenem może prowadzić do ZMIAN NIEODWRACALNYCH

13. Przykłady reakcji patologicznych
Formy reakcji :
A- Kompleksy tworzą się in situ ( po miejscowym wniknięciu antygenu)
B – krążące kompleksy odkładają się w różnych tkankach, co jest uzależnione od krążenia antygenu we krwi

14. Reakcja Arthusa
Jest modelem miejscowego uszkadzania tkanek przez kompleksy immunologiczne
Podanie antygenu osobnikowi o dużym stężeniu IgG wiążących dopełniacz doprowadza do reakcji miejscowej charakteryzującej się zaczerwienieniem, obrzękiem i naciekiem z neutrofilów i następnie makrofagów.
Powstający kompleks antygen-przeciwciało po przyłączeniu dopełniacza aktywuje wytwarzanie anafilotoksyn, które powodują degranulację bazofilów i działają przyciągająco na neutrofile, które fagocytują te kompleksy.

15. Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych: płuco farmera, płuco hodowcy pieczarek, płuco hodowcy gołębi

16. Zewnątrzpochodne alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych c.d.
Przyczyną jest codzienny kontakt z danym antygenem w postaci rozproszonej w powietrzu
Zapalenie obejmuje najniższe piętra układu oddechowego
Wysokie miano swoistych precypitujących przeciwciał
W badaniu histologicznym pojawiają się nacieki z limfocytów CD8+ oraz piankowatych makrofagów w tkance śródmiąższowej, oskrzelikach i pęcherzykach płucnych.
Naciekom tym towarzyszą słabo uformowane ziarniniaki oraz wielojądrzaste komórki olbrzymie rozrzucone w obrębie płuc, a także okołooskrzelikowe włóknienie i skupiska tkanki limfoidalnej.

17. Może przyjąć postać ostrą, podostrą lub przewlekłą
W ostrej postaci choroby objawy pojawiają się po upływie 4-12 godzin od chwili ekspozycji na czynnik sprawczy.
Występują wówczas gorączka, dreszcze, duszność, kaszel oraz w badaniu osłuchiwaniem trzeszczenia nad polami płucnymi. W badaniach laboratoryjnych stwierdza się przemijającą leukocytozę.
Poprawa stanu klinicznego następuje w ciągu godzin, jeżeli chory nie jest ponownie narażony na kontakt z alergenem.
W przewlekłej postaci choroby obserwuje się podstępne narastanie duszności. Towarzyszy temu najczęściej przewlekły kaszel, utrata masy ciała oraz zmniejszona tolerancja wysiłku.

18. Uogólniona patologia: Choroba Posurowicza
Występuje po 4-14 dniach po podaniu obcego białka ( np. surowica przeciwtężcowa)
Okres narastania swoistych przeciwciał pacjenta przy względnym nadmiarze antygenu
Naczynia włosowate skóry, kłębuszki nerkowe, stawy – powoduje przemijający odczyn zapalny
Objawy: pokrzywka na skórze, z uczuciem pieczenia i świądu. Bąble pokrzywkowe mogą się pojawić również na błonach śluzowych, dając objawy nieżytu nosa, krtani i oskrzeli, a nawet astmie.

20. Reumatoidalne zapalenie stawów
Nieswoiste zapalenie stawów, zmiany pozastawowe
Proces zapalny dotyczy błony maziowej stawów: ulega pogrubieniu, obrzękowi, czasem przekrwieniu
W błonie maziowej powstają następnie nacieki limfocytów i komórek plazmatycznych.
Pogrubiona błona powoduje ograniczenie ruchomości stawu. W przebiegu choroby występuje początkowo osteopenia (później osteoporoza - szczególnie okołostawowa) oraz nadżerki nasad kostnych
Poprzez zmniejszenie zakresu ruchomości stawów, dochodzi do zaniku mięśni w okolicy zmienionego chorobowo stawu

23. Toczeń rumieniowaty układowy
choroba autoimmunologiczna, należąca do grupy toczni rumieniowatych, rozwijająca się na tle złożonych i niejasnych zaburzeń układu odpornościowego, doprowadzająca do procesu zapalnego wielu tkanek i narządów

25. Nefropatia toczniowa
glomerulopatia wtórna zapalna, w której uszkodzenie miąższu nerek spowodowane jest toczniem rumieniowatym układowym. Do zmian w nerkach dochodzi u około 50% przypadków

26. Guzkowe zapalenie tętnic
zaliczana do grupy kolagenoz choroba w której obrazie dominuje martwicze zapalenie tętnic o średnim i małym kalibrze, nieobejmujące jednak tęczniczek, żyłek i włośniczek
niektóre antygeny bakteryjne czy wirusowe (zwłaszcza HCV i HBV) mogą zapoczątkowywać aktywację układu dopełniacza i aktywację neutrofilów prowadzące do zapalnego uszkodzenia tętnic

29. Twardzina
przewlekła choroba charakteryzującą się stwardnieniem skóry i tkanek w wyniku nadmiernego gromadzenia kolagenu
spowodowana występowaniem przeciwciał przeciw topoizomerazie oraz centromerom
Zmiany skórne charakteryzują się twardymi, wyraźnie odgraniczonymi ogniskami barwy porcelanowej. Początkowo są one otoczone obwódką barwy fiołkowej, a następnie ulegają przebarwieniu i zanikowi.

30. Zespół Sjögrena
Obserwacja wysokiej częstości występowania chorób autoimmunologicznych w rodzinach zespołem Sjögrena jest związana z genetyczną predyspozycją do zespołu.
Pacjenci wykazują różną podatność na zespół z powodu różnych typów wytwarzanych autoprzeciwciał

31. Choroba Schönleina-Henocha
polegająca na zapaleniu drobnych naczyń krwionośnych na skutek odkładania się w nich kompleksów immunologicznych zawierających IgA (immunoglobulinę A)
odkładają się w ścianach drobnych naczyń krwionośnych, wywołując miejscowy stan zapalny, prowadzący do zaburzeń przepływu krwi i miejscowych ognisk martwicy