1. FÍSTULA TRAQUEOESOFÁGICA Y ATRESIA ESOFÁGICA
Anomalía relativamente común de intestino anterior. Conexión anormal entre tráquea y esófago. Y AE es una malf cong en la cual esof sup termina en bolsa ciega.
Sanchez Addario Juan Pablo
Neumonologia Pediátrica
Hospital Notti, 2017

2. A partir de los pliegues cefalocaudal y lateral del embrión, una parte del endodermo se incorpora al embrión para formar el intestino primitivo que se diferencia en intestino anterior y posterior al final de la 3er semana. Posteriormente, dia 22-23, se desarrolla el brote traqueal/pulmonar, primero un septo epitelial luego un tabique mesenquimal para separar complet tracto resp y esofágico a las 6/7 semanas. Problemas en la interacción epitelial mesenquimal en esta etapa genera alteración en la ramificación de la yema pulmonar y FTE.

3. FTE ocurre en un 90/93 % en asociación con AE.
Malformación congénita mas común de esófago.
AE/FTE 1/3500 nacimientos.
Mas frecuente en varones

4. Etiología
Factores Ambientales: Exposición materna en el primer trimestre a hormonas sexuales exógenas, metimazol, plaguicidas, herbicidas, Diabetes.
Factores cromosómicas; trisomía 18 y 21.
Factores genéticas: Shh y FOX
La mayoría: mutaciones de Novo.
Al menos 50% tiene una o mas malformaciones anatómicas adicionales, VACTERL. Anomalías cardíacas (80%): principal causa de muerte. Tetralogía de Fallot, defecto del Septum ventricular.

5. Diagnostico prenatal 36% se diagnostica prenatalmente. Ecografía.
Polihidramnios en el 60% de los embarazos con AE/FTE.
Cámara gástrica ausente o pequeña.

6. Clínica
AE/FTE
Tos, ahogos, vómitos, cianosis y dificultad respiratoria. Generalmente durante la primera alimentación. Sialorrea.
37 % son prematuros. Frec. bajo peso.
FTE aislada, H
Tos, aspiración, neumonía recurrente, distención abdominal intermitente.

7. Exámenes -Rx Tórax Sonda en espiral
Anomalías pulmonares (consolidación, congestión), anomalías vertebrales y costales.
Presencia de gas en el estómago.
-Rx abdominal
-Videodeglusion
-Esofagograma de contraste
-Fibrobroncospia, se recomienda previo a qx de AE o FTE. 20% presentaba defectos adicionales en via resp (17% 2da FTE, 42% fistula de bronquio pulmonar principal, 11% hendidura laríngea, 6% quiste valecular)

8. Cirugía: cuidados prequirúrgicos
Sonda replogle
Posicion semisentada
Soporte Neonatal
Fisioterapia y drenaje postural: en consolidación pulmonar.

9. Cirugía
Técnica más común: Cervicotomía derecha con anastomosis termino-terminal de la capa única y división de la FTE remanente. El 70% de FTE aisladas son encima de T2.
Alimentación del niño: tubo transanastomótico, Gastrostomia.
Supervivencia postoperatoria 95-99% en AE/FTE aislada. Es menor cuando se asocia a otras malformaciones.
Complicaciones tempranas postoperatorias: estenosis sintomática (35%), fuga anastomotica (16%), FTE recurrente (3%).

10. Comorbilidades Anomalías estructurales de la via aérea superior:
Hendidura laríngea o cleft: estudio con 161 casos de HL, 12% se asocio a historia de FTE. Aspiración fue el síntoma de presentación en el 50%.
Antec. FTE/AE y sibilancias recurrentes: ENDOSCOPIA.
Anomalías de cuerdas vocales: 3-20%, suelen resolverse espontáneamente.
Traqueomalacia: 5-15%, solo se han reportado estudios con casos severos.

11. Trastornos de tracto GI:
2015: Revisión sistemática (248 estudios, 106 excluidos) con el objetivo, prevalencia de los problemas a largo plazo asociados con EA.
La prevalencia del esófago de Barrett (6,4%) fue 4 y 26 veces mayor que la población general de adultos (1,6%) y pediátrica (0,25).

12. Disfagia y dismotilidad esofágica
Se reportó disfagia a largo plazo con una prevalencia que varió de 18.2% a 84.2%, y una prevalencia total estimada de 50.3%.
Tres estudios informaron una actividad peristáltica anormal utilizando manometría esofágica estacionaria, con una prevalencia entre el 45% y el 100% en un total de 175 pacientes EA. En el sitio de la anastomosis, se reportó una ausencia total de peristaltismo a largo plazo.

13. Antes de iniciar alimentación oral en postoperatorio de FTE/AE realizar evaluación de la deglución. Gastrostomia.
Estudio francés con 307 pacientes niños informo que el 22% necesitaron alimentación por Gastrostoma al año de seguimiento (> por razones quirúrgicas realizado al nacimiento). 12% Nissen a la edad media de 6 meses.
Estudios en adultos: 63% reporto síntomas de ERGE, endoscopia: esofagitis por reflujo y esófago de Barret + frec

14. Anomalía de las via aérea inferior:
Broncomalacia, BRONQUI ECTOPICO
Función pulmonar:
Malmtrom y col, Finlandia: Espirometria en 25 pacientes después de reparación de AE/FTE (edad media de 13,7 años), 32% patrón restrictivo (anomalías vertebrales y torácicas, infecciones respiratoria recurrentes), 30% patrón obstructivo (41% hiperreactividad de las vías aéreas).
ERGE + FTE: menor VEF1 que FTE sin ERGE.

15. Puntos a tener en cuenta
Las comorbilidades relacionadas con las vías aéreas, el tracto gastrointestinal y la alimentación deben ser anticipadas y evaluadas tempranamente.
Se Recomienda que la endoscopia de las vías respiratorias superiores e inferiores se realice temprano, participación de múltiples subespecialistas, ya sea antes de la reparación quirúrgica primaria, o poco después si ocurren síntomas respiratorios.
Los pacientes con síntomas respiratorios deben ser seguidos por neumólogos y obtener evaluaciones clínicas regulares y pruebas de función pulmonar.

16. BIBLIOGRAFÍA
KENDIG AND CHERNICK'S Disorders OF THE Respiratory Tract IN Children EIGHTH EDITION
World J Gastroenterol Jul 28. Current knowledge on esophageal atresia. Paulo Fernando Martins Pinheiro, Ana Cristina Simões e Silva, and Regina Maria Pereira
Mini-symposium 2015: Upper Airway Abnormalities. Respiratory Care of Infants and Children with Congenital Tracheo-Oesophageal Fistula and Oesophageal Atresia. Sara C. Sadreameli *, Sharon A. McGrath-Morrow. Johns Hopkins University

17. Paciente sexo femenino
AN: NT,PAEG, embarazo controlado: medicada con Metformina hasta 6to mes por insulinoresistencia, RX cadera a las 7ma semana de gestación.
AP: Trastorno de deglución. CIV múltiple, Agenesia renal derecha, fusión arco costal 7 y 8 derecho, vertebra D8 y D9 anómala, en mariposa. Cariotipo 46XX.
AEA: Internada a las 48hs de vida por dificultad respiratoria.
1m: SEGD: pasaje contraste a via aérea, EES funcionarte. Fono: buena succión. Colocan sonda orogastrica.
2m: 1° Phmetria: normal. Se realiza Gastrostoma.
3m: 1° VDG: pasaje a via aérea, trastorno de succión. 2 episodios de neumonía aspirativa.
4m: 2° Phmetria: patológica. Se realiza Nissen.
17m: Oclusión intestinal por bridas.
Múltiples episodios de neumonía aspirativa y BO entre el mes de vida y los 2 años.
3a: 2° VDG: patológica. Broncoaspiracion. Comienza con ahogos. Se indica estricta alimentación por Gastrostoma.
5a: 3° VDG: pasaje a via aérea en todas las consistencias acompañado de tos. Importante dilatación esofágica, RGE hasta 1/3 superior.
Se interna para evaluar Nissen y megaesofago. Comienza con dificultad respiratoria, Rx tórax, se realiza TAC por el desplazamiento de via aérea, Fibrobroncoscopia.…
Actualmente se realizo cirugía de cierre de fistula (se abordo por Izquierda luego de marcación con fibrobroncoscopia) y defuncionalizacion Nissen. CONTINUARA…