1. Heilaskúmsbelgir - Arachnoid cysts -
Anna Kristín Þórhallsdóttir
5. árs læknanemi
Barnalæknisfræði – Háskóli Íslands

6. MRI – svar röntgenlæknis
Geysistór arachnoideal cysta með lækkun á fossa media vi. megin, partial lob agenisi? Mikil klemma á vi. hliðarhólfi og hliðrun á miðlínu ásamt víkkun á hæ. hliðarhólfi.

7. Heilaskúmsbelgir - Arachnoid cysts
Skilgreining:
Heila- og mænuvökvafylltir belgir, þaktir heilaskúmsfrumum og kollageni, sem geta myndast á yfirborði heilans, innan heilans eða í mænunni.

8. Bandvefur og arachnoidea frumur.

9. Faraldsfræði 1-4/100 20% með einkenni
1% intracranial fyrirferða meðal fullorðinna
3% intracranial fyrirferða hjá börnum
60-90% tilfella greinast fyrir 20 ára aldur
kk:kvk 3:1
Algengara vinstra megin
Tíðnin vaxandi síðustu ár
Algengara meðal barna og greinast flest tilfelli fyrir 20 ára aldur.
Meiri tíðni rannsókna þar sem þetta greinist fyrir tilviljun.
Algengast að einkennin séu vegna secunder hydrocephalus.
Á meðal 2,536 hraustra ungra karlmanna var tíðnin 1.7%.

10. Orsakir Primary - Meðfætt Secondary - Áunnið Höfuðáverkar
Intracranial blæðingar
Tumorar
Sýkingar
Oftast talið vera fósturgalli sem verði vegna skiptingu eða tvöföldun á aracnoidea (myndast holrúm) í heilaskúmið (arachnoidea), ekki vitað hvenrig það gerist samt. Þá myndast holrými þakið arachnoidea frumum. Hefur gengið í fjölskyldum og því talið arfgengt.
Erfðatengt, birtist oftast á unga aldri (infancy) en stundum ekki fyrr en á adolescense.

11. Meinalífeðlilsfræði Tilgátur - myndun: Agenesis á hluta heilans
Galli í myndun heilaskúms, klofnun eða tvöföldun
Gallað flæði heila- og mænuvökva
Tilgátur - stækkun:
Blöðru kenning
Heila- og mænuvökvaframleiðsla af arachnoid frumum í cystunni
Umdeilt
Tilgátur – það sem styður:
Langoftast á barnsaldri, flest tilfelli greinaset á fyrir 20 ára og það geta verið fleiri malformationir sem fylgja.
Oftast talað um að sé ek klofnun eða tvöföldun á arachnoidea. Talið gerast á viku meðgöngu.
Blöðru kenning – tilgátur um að sé einstefnuloku og þrýstingsmunur ráði flæði inn í blöðruna. Engar rannsóknir stutt þetta. Helstu rökin gegn þessu er að cysturnar geta horfið að sjálfu sér.
Heila og mænuvökva – gegn: verða í flestum tilfellum statiskar eða hverfa af sjálfu sér.

12. Sylvian fissura Quadrigeminal Staðsetningar
Cerebellopontine
angle
Sylvian fissura Quadrigeminal
Staðsetningar
Posterior infratentorial Spinal
Suprasellar
Hérna sjáum við algengustu staðsetningarnar.
Algengast að myndist þar sem er ríkulegur arachnoid vefur og mest pláss.
90% eru supratentorialt og 10% í posterior fossunni.
Intracranial cystur eru alltaf intradural en í mænunni getur það verið intra- eða extradural.
Post – hérna sést líka hydrocephalus – obstructivur vegna cystunnar.
Spinal – einkennin væru helst radikulopathiur.

13. Einkenni Flestir einkennalausir Breytileg eftir stærð og staðsetningu
Aflögun á höfði eða aukið höfuðummál
Hydrocephalus
Aukinn intracranial þrýstingur
Höfuðverkur
Þroskafrávik
Krampar
Hegðunarbreytingar
Hemiparesa
Ataxia
O.fl.
Sumir geta verið einkennalausir jafnvel þó blaðran sé stór. Einkennin eru ekki greinandi, þarf alltaf frekari rannsóknir til greiningar.
Litlar blöðrur eru yfirleitt einkennalausar og greinast fyrir tilviljun. Stórar blöðrur geta gefið mörg mismunandi einkenni.
Höfuðverkur er algengasta einkennið. Ein rannsókn sýndi að 18% sjúklinga með arachnoid cystur hafði höfuðverki. Í 75% tilvika var cystan temporalt.
Hydrocephalus – Stórar cystur supratentoralt, suprasellart og í posterior fossu geta valdið obstructivum hydrocephalus. Hydrocephalus er talinn vera í 30-60% sjúklinga.
Bobble-Head Doll Syndrome
Athyglisbrestur með ofvirkni (AMO)
Pre-senile dementia
Spurning hvað af þessum einkennum er í raun og veru tengt arachnoid cystunum,
Ataxia – lack of muscle control
Aukið höfuðummál - Cranial deformation or macrocephaly (enlargement of the head), particularly in children[5]
Cysts in the suprasellar region in children have presented as bobbing and nodding of the head called Bobble-Head Doll Syndrome.[5]
This is a "tic-like" movement disorder described thus far only in children. Its chief features are a 2 to 3 per second up-and-down or to-and-fro bobbing of the head, sometimes also of the trunk, which could be inhibited voluntarily and disappeared in sleep. Each child had chronic, slowly-progressive hydrocephaly, including marked enlargement of the third ventricle. In the patient presented here this was due to aqueductal stenosis, probably acquired; in the two patients presented previously a large cyst was found in the region of the third ventricle. Because surgical relief of hydrocephaly resulted in disappearance, or at least marked reduction of the head-bobbing, recognition of this "tic" with a neuropathologic basis is of therapeutic importance.
Cysts in the left middle cranial fossa have been associated with ADHD in a study on affected children.[6]
AMO stafar af truflun á starfsemi heilans sem veldur einbeitingarskorti, ofvirkni og/eða hvatvísi.
Increased intracranial pressure[2]
Developmental delay[2]
Behavioral changes[2]
Hemiparesis (weakness or paralysis on one side of the body)[2]
Ataxia (lack of muscle control)[2]
Musical hallucination[9]
Pre-senile dementia,[10] a condition often associated with Alzheimer's disease
In elderly patients (>65 years old) symptoms were similar to chronic subdural hematoma or normal pressure hydrocephalus:[11]
Dementia
Urinary incontinence
Hemiparesis
Headache
Seizures
[edit] Location-specific symptoms
The following list of location-specific symptoms should be interpreted in the context of what they represent: results from several independent, unrelated studies. As of September 2006[update needed]
, no published research comprehensively maps physical and neuropsychiatric symptoms to a specific arachnoid cyst location.[10]
A supratentorial arachnoid cyst can mimic a Ménière's disease attack.[12]
Frontal arachnoid cysts have been associated with depression.[13]
Cysts on the left temporal lobe have been associated with psychosis.[14] [15] A left fronto-temporal cyst more specifically showed symptoms of alexithymia.[16]
Cyst on the right sylvian fissure resulted in new onset of schizophrenia-like symptoms at age 61.[17]
A patient with a cyst on the left middle cranial fossa had auditory hallucinations, migraine-like headaches, and periodic paranoia[8]
Patients with left temporal lobe cysts had mood disturbances similar to manic depression (bipolar disorder)[18]
Getur fylgt hypoplasia á aðlægum heilavef.

14. Einkenni eftir staðsetningu

15. Greining CT MRI Ísótóparannsóknir
Einkennalaust: Greinist oft fyrir tilviljun með CT eða MRI
Einkenni: Gullstandard MRI
Við greiningu þarf fyrst að greina cystuna en einnig þarf að hafa í huga mass effect (miðlínuhliðrun, herniation) og athuga hvort sé hydrocephalus.
Sést best á T2 vigtuðum myndum.
Getur verið gagnlegt að gera MMSE. Klínísk skoðun að sjálfsögðu, taugaskoðun brottfallseinkenni

16. Mismunagreiningar Colloid cysta Parasitisk sýking Cystiskur metastasi
Colloid cyst – æxli í 3. ventriculus oftast. Veldur obstructivum hydrocephalus oft.
Parasitisk sýking - Taenia Solium, hringormur í svínum.
Cystiskur metastasi

17. Mismunagreiningar Porencephalic cysta Craniopharyngiomas Holoprosencephaly
Porencephalic cystur – meðfæddur galli, afskaplega sjaldgæft
Craniopharyngiomas – góðkynja túmor frá pituitary stalk. Oftast í börnum 5-10 ára
Holoprosencephaly – Þroskast ekki framheilinn

18. Mismunagreiningar Cerebellar Agenesis á Dandy-Walker hemangioblastomas corpus callosum complex
Cerebellar hemangioblastomas – benign æðamyndandi tumor
Sum form af agenesis á corpus callosum
Dandy Walker complex – cysta í fossa posterioir

19. Meðferð Ef einkennalaust:
Serial myndrannsóknir og taugaskoðanir
Mælt með MRI á 6 mánaða fresti eða árlega.
Sumir telja að meðhöndla eigi alla einkennalausa fyrirbyggjandi til að hindra:
Samþjöppun á heilavef
Cystu rupturu
Subdural blæðingu
Aðgerð ekki hættulaus
Blæðingar
Hyperperfusion
Hygromas
Þetta þarf að meta í hverju tilfelli fyrir sig, stærð cystu, staðsetningu, áhættur af aðgerð og slíkt.
Blæðingar – subdural hematoma
Hygromas – vökvafylltur bólguprocess

20. Meðferð Einkenni: Skurðaðgerð: Stórar cystur
Aukinn intracranial þrýstingur
Hydrocephalus
Krampar
Brottfallseinkenni
Vitræn skerðing
Blæðingar
Skurðaðgerð:
Craniotomia: Partial eða complete cystectomia
Fenestrationir í subarachnoid bilið
Cyst peritoneal shunt
Aðal ábendingarnar fyrir aðgerð aukinn intracranial þrýstingur og hydrocephalus.
Blæðingar þá annað hvort inn í cystuna eða subdural
L’ika deilt um hvað sé bestu aðgerðinar.The establishment of a single CSF space, by surgically communicating the cyst with the ventricular system or basal cisterns, appears
to offer the best chance of a success in the treatment of arachnoid cysts en ventill er samt sem áður talinn betri og öruggari hjá þessum sjúklingum.

21. Horfur
Ómeðhöndlað getur þetta valdið óafturkræfum og alvarlegum heilaskemmdum
Aukin þensla
Blæðingar
Horfur góðar eftir meðferð
COmplication

22. Heimildir:
Cincu R, Agrawal A, Eiras J (2007). “Intracranial arachnoid cysts: Current concepts and treatment alternatives”. Clinical Neurology and Neurosurgery, Volume 109, Issue 10, December 2007, Pages
Basauri, L, and Selman J (1992). “Intracranial Arachnoid Cysts”. Child's Nervous System, 8;
Ciricillo S et al (1991). “Intracranial Arachnoid Cysts in Children”. Journal of Neurosurgery, 74;
Punzo A et al (1992). “Surgical Indications for Intracranial Arachnoid Cysts”. Neurochirurgia, 35;
Qibing Huang MD et al (2006). “The diagnosis and neuroendoscopic treatment of noncommunicating intracranial arachnoid cysts.” Surgical Neurology 68 (2007) 149– 154.

23. Takk fyrir