1. PRIROJENE SRČNE NAPAKE PRI ODRASLIH Mirta Koželj, KOK, KC

2. ZGODOVINA
…prirojene srčne napake niso klinično pomembne, saj v večini primerov
napaka ni združljiva z življenjem.
Pri preživelih ne obstaja
niti vzročno, niti
simptomatsko zdravljenje.
(Osler W. The Principles and Practice of Medicine.
New York: D Appleton & Co; 1894:659.)

3. SEDANJOST
…približno 85% otrok s prirojeno srčno napako lahko v razvitem
svetu pričakuje preživetje
do odraslega obdobja.
(Perloff JK, Child JS. Congenital Heart
Diseases in Adults. Philadelphia:
WB Saunders Co; 1998:3.7)

4. UVOD
Pogostnost pojavljanja prirojenih srčnih napak: 10/1000 živorojenih otrok
80% otrok s prirojeno srčno napako doživi odraslo obdobje

5. PSN V SLOVENIJI 18 000 živorojenih otrok v Sloveniji / leto:
enaka rodnost,
10 PSN/1000,
85% preživetje,
~100 novih bolnikov / leto.

6. ODRASLI S PRIROJENO SRČNO NAPAKO (PSN) (1)
Odkriti in zdravljeni v otroštvu
Odkriti v odraslem obdobju

7. RAZDELITEV PSN

8. ACIANOTIČNE NAPAKE

9. CIANOTIČNE NAPAKE

10. NAPAKE ODKRITE V ODRASLEM OBDOBJU

11. ODRASLI S PRIROJENO SRČNO NAPAKO (2)
PSN, ki ne zahtevajo operativnega zdravljenja
PSN, ki jih je mogoče zdraviti z operacijo
PSN, pri katerih operacija ni možna, razen s presaditvijo srca ali srca in pljuč.

12. ODRASLI Z OPERIRANO PSN
Rezidua = anatomske in hemodinamske nenormalnosti, ki so del PSN.
Posledice operacije = anatomske in hemodinamske nenormalnosti, ki ostanejo po operaciji kot posledica operativnega posega.
Zapleti operacije = nenamerno nastale motnje zaradi srčne operacije.

13. Odrasli bolniki s PSN tudi po kirurški ali kateterski intervenciji v otroštvu niso ozdravljeni.

14. POSEBNOSTI PRI VODENJU ODRASLIH BOLNIKOV S PSN
Poznavanje poteka operirane ali neoperirane PSN.
Poznavanje vpliva bolezni srca odraslega obdobja na potek PSN.
Svetovanje glede: poklicne usmeritve, telesnih aktivnosti, nosečnosti in poroda, ocene delovne sposobnosti.

15. KLINIČNO DELO Z BOLNIKI S PNS
kardiolog
internist
kardiokirurg
kardiolog
pediater
izbrani
zdravnik
specialisti
v drugih
bolnišnicah
ginekolog
genetik

16. PRIKAZ PRIMERA

17. ANAMNEZA (1) 46-letna učiteljica AB.
Družinska anamneza: oče je hipertonik.
Osebna anamneza: nikoli ni bila hudo bolna, nikoli hospitalizirana.
Rodila 1x brez težav, sedaj občasno neredne menstruacije.

18. ANAMNEZA (2)
2 leti ima povišan RR do max. 160/95. Ne prejema nobenih zdravil.
V zadnjem letu ji je upadla telesna zmogljivost:
Utrujanje in blaga dispnoe pri hoji v 2-3. nadstropje.
Pojavile so se palpitacije:
palpitacije: hitro in neredno bitje srca v trajanju nekaj minut

19. TELESNO STANJE (1)
Neprizadeta, TT 67 kg, TV 168 cm, normalno prekrvljena, brez cianoze eupnoična, fr. dihanja 12/min, RR 145/90, CVT 7 cm vode, brez šumov nad vratnimi arterijami.
Pljuča: poklep sonoren, dihanje normalno brez zastojnih pokov.

20. TELESNO STANJE (2)
Srce: srčna konica ni tipna, akcija ritmična, 85/ min, 2. ton poudarjen, široko cepljen, ob levem zgornjem robu prsnice sistoličen šum 3/6, širi se pod levo ključnico.
Trebuh: organi niso povečani, ni šumov.
Okončine: periferni pulzi so normalni in simetrični.

22. DD (1) Arterijska hipertenzija Palpitacije: PAF?
? Hipertonično srce: RR, PAF, šum
?Menopauza: strarost, motnje v menstr. ciklusu, palpitacije
? Šum: hipertonično srce, AS, kaj drugega

23. EKG

24. DD (2) Arterijska hipertenzija Palpitacije: PAF?
? Hipertonično srce: RR, PAF, šum
?Menopauza: strarost, motnje v menstr. ciklusu, palpitacije
? Šum: hipertonično srce, AS, kaj drugega
?Pljučna arterijska hipertenzija: pljučni embolizmi, šant

25. RTG PC

26. DD (3) ? L-D šant: ASD? (šum) Arterijska hipertenzija
Palpitacije: PAF?

27. EHOKARDIOGRAFIJA (1)

28. EHOKARDIOGRAFIJA (2) Šant L-D Q Tz : Q Mz > 2:1
p PT = = 47 mm Hg

29. EHOKARDIOGRAFIJA (3)
ASD sec. 1,8 cm
centralni tip LA LA RA RA

30. 24 URNI EKG

31. DIAGNOZA ASD secundum, velikost do 1,8 cm.
Hemodinamsko pomemben L-D šant, brez pomembne arterijske pljučne hipertenzije (p PT = 47 mm Hg).
Arterijska hipertenzija.
PAF.

32. ZDRAVLJENJE
Operativno zapiranje ASD
Perkutano zapiranje ASD

33. POGOJI ZA PERKUTANO ZAPIRANJE
ASD tip secundum
Velikost < 30 mm
Ohranjeni robovi > 5 mm razen ev. manjkajoč superoanteriorni rob
L-D šant

34. PERKUTANO ZAPIRANJE ASD (1)

35. PERKUTANO ZAPIRANJE ASD (2)

36. PERKUTANO ZAPIRANJE ASD (po 1 letu)RV RA

37. PO 1 LETU…. Telesna zmogljivost je bistveno boljša, NYHAI.
Palpitacije se ne pojavljajo več.
Ehokardiogram pokaže normalno velike srčne votline.
Antiagregacijska zaščita do 1 leto po posegu.
Antibiotična zaščita pred IE do 1 leto po posegu.
Zdravljenje arterijske hipertenzije z blokatorji beta in ACE inhibitorji.
RR < 130/85.

38. ZAKAJ ASD SECUNDUM?

39. KER… Najpogostejša PSN, Najpogosteje odkrita PSN v odraslem obdobju,
Enostavni diagnostični postopki,
Možno uspešno in enostavno, zdravljenje,
Prognoza zdravljenih bolnikov je odlična.