1. COAGULOPATIA 6° PERIODO CURSO MÉDICO 2007 Profª. Mª. Conceição de B. Correia 1ª PARTE

2. COMPONENTES DA COAGULAÇÃO Fatores da coagulação Inibidores da coagulação fibrinólise Profª. Mª. Conceição de B. Correia

3. XII XI XI XIIa IX VII Xia Xia X IXa VIIa IXa VIIa VIII VIII Xa Xa V II IIa II IIa Fibrinogênio Fibrina s XIIIa XIIIa Fibrina i Fibrina i Fator Tecidual Calicreína CAPM Via Intrínseca Via Extrínseca MECANISMO DA COAGULAÇÃO MECANISMO DA COAGULAÇÃO Profª. Mª. Conceição de B. Correia

4. Injúria endotelial colágeno XII XIIa XIa IXa X Xa trombina fibrinogênio fibrinaD-dímero PDF plasmina Plasminogênio Precalicreína calicreína Ativação do complemento cininogênio cinina FIII VIIa V VIII PC PCa VIII V PS trombina trombomodulina ATIII IXa Xa XIa XIIa XIIIa calicreína ATIII + trombina = TAT COAGULÇAO FIBRINÓLISE INIBIDORES XIIIa XI Profª. Mª. Conceição de B. Correia

5. C OAGULOPATIAS ADQUIRIDAS: CID Doença hemorrágica do RN Hepatopatias HEREDITÁRIAS: São moléstias hemorrágicas, resultantes da deficiência quantitativa ou qualitativa das proteínas da coagulação. Pacientes apresentam sangramentos espontâneos ou pós- traumáticos presentes ao nascimento ou ocasionalmente. Exemplos:  Hemofilias A e B  Doença de von Willebrand Profª. Mª. Conceição de B. Correia

6. HEMOFILIA  Conceito  Incidência: H “A” varia de 1:10.000 e de 1:20.000  H “B” varia de 1:30.000 a 1:50.000  Portadora de Hemofilia / mulher hemofílica  Genética: H “A” – gene do Fator VIIIc, localiza-se na porção 2.8 do braço longo do cromossomo X  Genética da H “B” – gene do fator IXc localiza-se na porção 2.6 do braço longo do cromossomo X  + de 800 mutações / 25 a 30% mutação genética nova Profª. Mª. Conceição de B. Correia

7. HEMOFILIA  Tipos: leve, moderado e grave  Manifestações clínicas: em geral as hemorrágicas pós-trauma iniciam-se após 3h, duram vários dias e não respondem somente ao tratamento local. Aparecem já no 1º ano de vida e a gravidade depende dos níveis do fator.  Artropatia – Hemartrose (sangue – formação de cisto – lesão da sinóvia)  Hematomas muscular – Ex. Hematoma de Psoas  Hematomas subcutâneo  Hematúria / Epistaxes  Sangramento retoperitonial  Hemorragia gastrointestinal  Pseudotumor ou cistos hemorrágicos  AVCH – Principal complicação clínica Profª. Mª. Conceição de B. Correia

8. HEMOFILIA  Hemartrose  Aguda  Subaguda  crônica  Fisiopatologia  Hipertrofia sinovial  Deposição de Hemossiderina  Reação inflamatória perivascular  Fibrose do tecido subsinovial  Lesão ostrocondral e cartilaginosa  Áreas de erosão Profª. Mª. Conceição de B. Correia

9. HEMOFILIA  TTP PROLONGADO  DOS. DO FATOR DEFICIENTE VIIIc OU IX c  TC PROLONGADO OU NÃO ESTUDO DE BIOLOGIA MOLECULAR  ANÁLISE DE LIGAÇÃO –PCR  PESQUISA DIRETA DA MUTAÇÃO ESPECÍFICA SEQ. DO DNA LABORATÓRIO: COMPLICAÇÕES: Clínico -Terapêutica Profª. Mª. Conceição de B. Correia

10. HEMOFILIA  H (A)=DEF. FVIII c  CONC FVIII rec  DDAVP  ANTIFIBRINOLÍTICO  MED.DE SUPORTE  INIBIDOR  FEIBA  FVIIrec TRATAMENTO:  H(B)=DEF.IX  CONC.FIX rec  F VIT. Kdep (Prothromplex)  DDAVP ANTIFIBRINOLÍTICO  MED. DE SUPORTE  INIBIDOR  FEIBA  FVIIrec CIRURGIA FISOTERAPIA/ ODONTO PACIENTE COM INIBIDOR Profª. Mª. Conceição de B. Correia