1. Péricardite chronique constrictive Présenté par : Dr R.Lakehal Maitre de Conférence B Faculté de Médecine Constantine / Algérie

2. Savoir définir une PCC Connaitre les facteurs étiologiques Les signes cliniques Connaitre les examens paracliniques indispensables au diagnostic Connaitre la thérapeutique Objectifs pédagogiques

3. I.Introduction II.Rappel anatomique III.Epidémiologie IV.Anatomopathologie V.Physiopathologie VI.Clinique VII.Paraclinique VIII.Diagnostic différentiel IX.Diagnostic étiologique X.Pronostic XI.Traitement XII.Résultats XIII.Conclusion Plan du cours

4. La Péricardite Chronique Constrictive (PCC) est une affection inflammatoire du péricarde, caractérisée par un épaississement péricardique fibro-calcaire. Cet épaississement est responsable d’une gêne au remplissage ventriculaire définissant ainsi l’adiastolie. Rares. Introduction

5. Le péricarde entoure le cœur et la racine des gros vaisseaux et il comprend double enveloppe: *Externe: Le sac fibreux, organe de fixité, de protection et il réunit le cœur aux autres organes par des ligaments *Interne: La séreuse péricardique qui est faite de deux feuillets (Pariétal et viscéral ) qui délimite la cavité péricardique contenant de 20 à 50 ml de liquide jouant un rôle dans la lubrification et la mobilité cardiaque et limitant les forces de frottements entre les deux feuillets Anatomie du péricarde

7. Fréquence: La fréquence de cette maladie est faible, entre 0.5 et 1% des cardiopathies Epidémiologie

8. 2.1 - Formes chroniques sans épanchement péricardique la grande majorité des cas. 2.2 - Péricardites chroniques avec épanchement péricardique 20 à 25 % des cas ; généralement une forme sub-aiguë de péricardite liquidienne. 2.3 - Symphyse péricardique avec adhérence complète ou partielle et épaississement diffus du péricarde viscéral et pariétal avec ou sans épanchement péricardique, et signes de constriction péricardiques avec syndromes d'adiastolie du fait du gêne au remplissage ventriculaire. Anatomopathologie

9. La constriction péricardique gêne l'élongation diastolique des fibres musculaires, et donc le remplissage diastolique des cavités cardiaques. Il en résulte une élévation des pressions de remplissage ventriculaire ainsi qu'une diminution du volume d'éjection systolique et donc du débit cardiaque. Ce défaut de remplissage ventriculaire intéresse habituellement les deux ventricules, et prédomine souvent au niveau du ventricule droit ce qui explique la fréquence des manifestations d'insuffisance ventriculaire droite. En inspiration la pression ventriculaire gauche reste constante. Puisque le cœur travaille à volume constant, la diastole correspond aux volumes ventriculaires les plus importants donc correspond au moment où le retour veineux est le plus gêné à droite comme à gauche. Physiopathologie

10. Séquelle inflammatoire aboutissant à un épaississement fibreux et parfois calcifié du péricarde : celui-ci perd ses propriétés d’extensibilité pour les volumes cardiaques physiologiques et devient constrictif. ■ La conséquence hémodynamique est une dysfonction diastolique conduisant à l’égalisation des pressions diastoliques de toutes les cavités cardiaques : Adiastolie – Protodiastole : remplissage passif rapide et important du fait des pressions auriculaires élevées et d’un effet de succion ventriculaire accrue (par baisse du volume télésystolique ventriculaire) ;. Physiopathologie

11. – Protomésodiastole : arrêt brusque du remplissage ventriculaire lorsque le volume critique déterminé par le péricarde non compliant est atteint (bute contre coque rigide) – Ejection systolique normale. ■ L’épaississement péricardique gêne la transmission des variations respiratoires des pressions intrathoraciques aux cavités auriculaires et ventriculaires : – à l’inspiration, le retour veineux et le remplissage ventriculaire sont majorés à droite et diminués à gauche ; – à l’expiration, l’inverse se produit. Physiopathologie

12. La constriction affecte le plus souvent l ’ensemble du cœur ® augmentation et égalisation des pressions diastoliques des 4 cavités et une ¯ des volumes ventriculaires Conséquences d ’amont : Gène au retour veineux avec ­ Augmentation des pressions veineuses (signes ICD) En aval : ¯Dimunition du débit cardiaque par ¯Dimunition du VES Physiopathologie

13. Circonstances de découverte La découverte d’une constriction péricardique peut être dans: *Les suites immédiates d’une péricardite idiopathique, *En post radiothérapie, *Après une chirurgie cardiaque *Ou également après plusieurs années d’une guérison apparente d’une atteinte péricardique Clinique

14. Signes généraux: Altération de l’état général. Clinique

15. Signes fonctionnels Dyspnée d’effort est le symptôme le plus fréquemment rencontré (85% des cas). Dyspnée de décubitus :20 à 30% des cas. Asthénie généralisée : 30 à 50% des cas. Hépatalgie d’effort dans 10 à 30% des cas Clinique

16. Signes physiques Syndrome de PICK : Signes d’hypertension portale (hépatomégalie, ascite, œdème des membres inférieurs, hépatalgies, turgescence spontanée des jugulaires, reflux hépato-jugulaire) et d’hypertension veineuse périphérique est rarement complet L’examen clinique est normal dans 20% des cas La pression artérielle est souvent abaissée, avec parfois un pincement de la différentielle Lors de l’inspiration, la pression artérielle peut chuter de 10- 20 mmHg : le pouls paradoxal de Kusmaull. Clinique

17. Le choc de pointe : faible ou absent. L’auscultation - peut révéler une tachycardie régulière, isolée : 1/3 des cas - Un troisième bruit diastolique (B3) est présent dans plus de la moitié des cas. Il est synonyme de la présence de calcifications péricardiques. Ce bruit est proto-diastolique, maximum à l’apex, sourd ou de tonalité plus forte métallique caractérisant alors la vibrance péricardique(bruit diastolique pathognomonique de la calcification péricardique) Clinique

18. ECG HAG, HAD Microvoltage ( voltage <5mm dans les dérivations périphériques,voltage <10mm dans les dérivations précordiales ) Troubles diffus repolarisation( aplatissement ou négativation diffus des ondes T, toutes les dérivations.) FA (50% des cas) Examens paracliniques

19. Aspects électriques d’une péricardite chronique constrictive : Micro- voltage, alternance électrique et troubles de la repolarisation diffus.

20. Radiographie pulmonaire Calcification péricardique (mieux visible sur radio de profil) Cœur de volume normal ou CMG modérée. Cœur immobile en scopie. Examens paracliniques

22. Radiographie thoracique (constriction péricardique) Profil gauche. Calcifications massives englobant les parties antérieure et inférieure du cœur

23. Echocardiographie++ Examen peu sensible, peu spécifique. Péricarde épaissi Petits ventricules avec grosses oreillettes Dilatation VCI et des veines sus-hépatiques. inspiratoire du VD avec refoulement du SIV vers le VG Examens paracliniques

24. Coupe ventriculaire TM (constriction péricardique) : rectitude de la paroi postérieure ;mouvement de recul diastolique rapide, précoce, de la paroi postérieure du ventricule gauche ; anomalies de la cinétique septale : mouvement antérieur lié à la systole auriculaire; recul protodiastolique. Coupe ventriculaire TM (constriction péricardique). Péricarde épaissi et dense. Examens paracliniques

25. IRM et TDM thoracique Ils permettent de mesurer l'épaisseur du péricarde. L’épaississement, qui est toujours supérieur à 4 mm, sans variation systolodiastolique ; La dilatation de la veine cave inférieure ; La dilatation des oreillettes ; L’aspect tubulaire du ventricule droit ; La déformation des contours cardiaques. Examens paracliniques

26. TDM

27. Cathétérismes droit et gauche *Examen clé -Les pressions télédiastoliques sont élevées et de valeur quasi égale dans l'OD, l'AP et l'OG. -Le signe de « la racine carrée » ou en « dip-plateau » est caractéristique : Courbe de pression des cavités droites avec un creux bref et profond, suivi d'un plateau ≥au 1/3 de l'onde systolique qui suit(proto-diastole une pression normale mais dès le début de la diastole, il existe une remontée abrupte suivie d'un plateau méso et télé-diastolique au niveau du ventricule droit ) *Index cardiaque: subnormal ou diminué. Examens paracliniques

28. Cathétérismes droit et gauche

29. 1 - Causes non-cardiaques Cirrhose hépatique Atteintes rénales Syndrome de BUDD-CHIARI 2 - Des causes cardiaques Cardiomyopathies restrictives comme l'amylose, Hémochromatose. Infarctus du ventricule droit Fibrose endomyocardique et endocardite fibroblastique. Diagnostic différentiel

30. Elles sont dominées par la tuberculose dans les pays en voie développement et par la radiothérapie et la chirurgie cardiaque à cœur ouvert dans les pays occidentaux. *Post-chirurgicales : La chirurgie cardiaque (PAC,RV…) *Post-radiothérapie *Maladies systémiques : PR +++, LED, PAN, Sarcoïdose, sclérodermie… *Infections : bactérienne (BK+++), virale (coxsackie B, Cytomégalovirus), parasitaire (exceptionnelle : rupture d’un kyste hydatique, filariose, histoplasmose…) *Néoplasies *Héréditaires : nanisme de MULIBREY (MU : muscles, LI : liver ou foie, BR : brain ou cerveau, EY : yeux) *Urémiques : Insuffisance Rénale Chronique *Post-traumatique : Traumatismes thoraciques pénétrant ou non *Idiopathiques : 42% Diagnostic étiologique

31. Les facteurs préopératoires de mauvais pronostic: *Classes III et IV de la NYHA *Présence d'ascite et d'œdèmes périphériques ; *Pression télédiastolique du ventricule droit au-delà de 20 mmHg ; *Antécédents d'irradiation médiastinale. Pronostic

32. Traitement médical Traitement chirurgical Traitement

33. Traitement médical uniquement palliatif - Régime désodé et diurétiques - Evacuation des épanchements - Digitaliques et anticoagulants si FA - Traitement de la cause: chimiothérapique anti-tuberculeux ou de la corticothérapie en cas de maladie de système. Traitement

34. Traitement chirurgical Le seul traitement efficace de la constriction péricardique.++++++++ But: libération du cœur de sa coque péricardique fibreuse Risques: -Plaie cardiaque -Trouble du rythme ventriculaire -Risque de lésion d’un ou des deux nerfs phréniques Traitement

35. Voies d’abord *Sternotomie médiane verticale +++ *Thoracotomie antérolétarale gauche dans le 4 ème ou 5 ème ELC *Bithoracothomie antérieure Traitement

36. Choix d’une assistance circulatoire par CEC Peut-être nécessaire dans les situations suivantes: - Instabilité hémodynamique - Plaie d’une cavité cardiaque incontrôlable à cœur battant - Péricardectomie totrale - Péricardite calcifiée englobant le cœur - Correction d’une lésion cardiaque dans le même temps Traitement

37. Intervention -Analyse des fragments de péricarde en anatomopathologie et microbiologie - Vérification du résultat par ETO Traitement

38. A- Péricardectomie partielle par sternotomie - SMV - Dissection du sac péricardique: débuter par l’aorte et l’OD ou à défaut la VCS ( canulation si urgence) - Dissection du VD, des veines caves et des veines pulmonaires A droite la limite est 1cm au dessus du nerf phrénique droit -Dissection gauche concernant la face antérieure du VG, s’arrétant toujours à 1cm du nerf phrénique gauche. -Si les adhérences sont trop intimes, laisser des ponts de péricarde. Traitement

39. Vue du massif cardiaque après sternotomie et refoulement des plèvres Zone d’incision du péricarde

40. Traitement Péricardectomie partielle: Résection du péricarde au niveau de la face antérieure du VD et de la face latérale droite du cœur Péricardectomie partielle: Poursuite de la dissection au niveau de la face antérieure du VG

41. A- Péricardectomie totale par sternotomie - A partir du nerf phrénique gauche (1cm au dessous), la dissection est poursuivie sur la face postéro-latérale du VG vers les veines pulmonaires gauches - La dissection se termine en libérant la face diaphragmatique des deux ventricules Traitement

42. . Péricardectomie totale: Vue des plans postérieurs et diaphragmatique Vue opératoire finale des plans postérieur et diaphragmatique d’une péricardectomie totale

43. A- Péricardectomie partielle par thoracotomie antérolatérale gauche -L’ensemble du VG est accessible avec un minimum de manipulation -Incisin du péricarde 1cm au dessus et en dessous du nerf phrénique. -La dissection est dirigée vers le haut jusqu’au niveau de l’AP et en bas jusqu’au niveau du diaphragme Traitement

44. Péricardectomie partielle par thoracotomie antérolatérale gauche

45. *Un soutien pharmacologique et/ou la mise en place d'une CPIA peuvent être nécessaires. *Un traitement antituberculeux est systématiquement appliqué en cas de tuberculose confirmée ou fortement suspectée. *Résultats immédiats : Nette amélioration fonctionnelle de l’ordre de 80 à 90% des cas. *Mortalité hospitalière: est d’environ 10%. Le risque de survenue d’une défaillance cardiaque congestive après une péricardectomie est de 10 à 35% des cas. Suivi postopératoire

46. *Affection inflammatoire du péricarde : épaississement péricardique fibro-calcaire responsable d’une gêne au remplissage ventriculaire. *Etiologies sont dominées par la tuberculose dans les pays en voie de développement. *Le tableau clinique est souvent non spécifique. *Le diagnostic peut être difficile dans certains cas. *Chirurgie reste la seule thérapeutique efficace. Conclusion

47. A.Le Guyader, V.Fouilloux, E.Cornu. Chirurgie de la péricardite chronique constrictive, EMC, TC. Thorax 2009 Références