1. Canal atrio-ventriculaire Présenté par : Dr R.Lakehal Maitre de Conférence B Faculté de Médecine Constantine / Algérie

2. 1- Définir un CAV 2-Connaitre ces formes anatomopathologiques 3-Connaitre ces aspects cliniques 4-Connaitre les examens complémentaires indispensables 5- Savoir la prise en charge thérapeutique 6- Connaitre le pronostic et les résultats Objectifs pédagogiques

3. I. Introduction II. Embryologie III. Anatomie pathologique IV. Physiopathologie V. Clinique VI. Examens paracliniques VII. Evolution/complications VIII. Traitement IX. Indications X. Résultats XI. Conclusion Plan du cours

4. Le CAV est un défect atrioventriculaire, résulte du développement incomplet de la septalisation des oreillettes et des ventricules associé à des malformations des deux valves auriculo-ventriculaires Le CAV associe, dans sa forme partielle, une CIA basse de type ostium primum à une fente mitrale et dans sa forme complète, un ostium primum, une fente mitrale, un anneau auriculoventriculaire commun et une CIV d'admission. Entre ces deux formes, tous les intermédiaires sont possibles. Introduction-Définition

5.  4 % des cardiopathies congénitales.  Cardiopathie principale des trisomies 21  Différentes formes : partielle, intermédiaire ou complète…  L'indication opératoire rapide est motivée par le risque d'HTAP irréversible.  Le pronostic spontané est sombre (formes totales), Favorable après chirurgie Favorable après chirurgie  La mortalité opératoire est de l ordre de 5%.  l’IM peut Conditionner le résultat post opératoire. Intérêt de la question

6. *La transformation du CAV implique 03 processus : - Développement des bourgeons endocarditiques. - Cloisonnement de l’oreillette primitive. - Cloisonnement ventriculaire. *Cette cardiopathie résulte d’une -Insuffisance de développement du septum intermedium qui résulte normalement de la fusion des bourgeons endocardiques sup et inf. - Il en résulte une absence du septum atrioventriculaire avec à l’étage atrial une CIA OP et à l’étage ventriculaire une CIV d’admission. Embryologie

7. a. Rapport du CAV avec l’aorte:  Dans le cœur normal, l’aorte est comprise entre les valves mitrale et tricuspide. Le SIA et SIV sépare les deux valves. Anatomie pathologique

8.  Dans le CAV,  l’aorte est déplacée vers l’avant du cœur ce qui explique l’allongement de la voie d’éjection du VG. Anatomie pathologique Forme partielle de canal atrioventriculaire, vue supérieure. Les orifices atrioventriculaires gauche (mitral) et droit (tricuspide) sont séparés par le septum interventriculaire. L'aorte est reportée en avant et en dehors de cet orifice. 1. Artère pulmonaire ; 2. aorte ; 3. septum interventriculaire ; 4. orifice avant gauche ; 5. orifice avant droit.

9. La séparation dans les formes partielles, des orifices droit et gauche, est constituée par la partie haute du SIV et par le tissu valvulaire. Il n’existe pas de septum membraneux. Les obstacles sous-valvulaires aortiques: muscle antérolatéral aberrant, cordages du composant antérieur inséré sur la crête du SIV. Anatomie pathologique

10. b. Les lésions élémentaires: 1-Septum interauriculaire:  CIA: sous développement du septum intermédium  Très rarement, les ostia premium et secundum fusionnent (oreillette unique) 2. Septum interventriculaire: CIV : Défaut de tissu musculaire au-dessous des valves AV. Anatomie pathologique

11. 3. Valves auriculo-ventriculaires: défaut de fusion des bourgeons endocardiques antéro- supérieur et postéro-inferieur.  La valve gauche:  Devient trifoliée par division de feuillet septal (GVM) : Fente mitrale  On distingue 3 composants: antéro-supérieur, postéro-inferieur et latéral.  La valve droite: ou tricuspide  Composée de 3 feuillets, antérieur, latéral et postérieur.  La partie antérieure du feuillet septale est absente ou très réduite. Anatomie pathologique

12. 4. anomalies associées: Allongement de la chambre de chasse du ventricule gauche étirée en un canal sous-aortique, éventuellement obstructif (image typique en « col de cygne » en Angiographie.. Anatomie pathologique

13. Le système de conduction du CAV se caractérise par un déplacement postérieur du nœud AV derrière la communication inter ventriculaire Anatomie pathologique

14. C. les formes de CAV: 1. Forme partielle 2. forme intermédiaire 3. Forme complète 4. formes atypiques 5.Anomalies apparentées au CAV Anatomie pathologique

15. 1.Forme partielle  Elle se caractérise par une CIA basse (au-dessus des valves AV)  Les VAV sont implantées pour la partie septale sur la partie supérieur musculaire de SIV (absence de CIV).  Il existe des cordages entre les feuillets valvulaires et le SIV au niveau de la commissure septale. Anatomie pathologique Forme partielle typique. Valve gauche : elle comporte trois composants, feuillet antérosupérieur (2), feuillet postéro-inférieur (4), feuillet latéral (6). Les commissures sont également au nombre de trois : septale (1), antérolatérale (3), postérolatérale (5).

16. 2. forme intermédiaire: - La particularité de la forme intermédiaire est l'attache du tissu valvulaire sur le SIV. - La partie supérieure musculaire du SIV est déficiente, et remplacée par le tissu des valves antérieures et postérieures qui forme une sorte de poche et ferme ainsi ce qui serait une CIV. Anatomie pathologique Forme intermédiaire. Les composants antérosupérieur (1) et postéro-inférieur (2) sont très développés

17. 3. Formes complètes  vaste défaut de septalisation AV (orifice unique entre les oreillettes et les ventricules).  L’ostium primum large, en continuité avec une CIV plus ou moins large selon les types. Anatomie pathologique Forme complète, type A Forme complète, type C

18. Classification de Rastelli attaches du composant valvulaire antérieur sur le SIV. Type A: Le composant antérosupérieur est relié au septum par des cordages implantés sur la partie supérieur du SIV ou à sa face droite. Type B: Peu fréquent; les cordages du feuillet antérieur se rendent vers un pilier implanté dans le ventricule droit Type C: Le composant antérieur n’est pas relié au SIV et flotte au dessus des ventricules Anatomie pathologique Type A Type C

19. 4.formes atypiques  Double orifice : fusion du feuillet latéral, soit avec le feuillet antérieur, soit le plus souvent avec le feuillet postérieur  Pilier unique ou « parachute »: Un seul pilier est présent. Anatomie pathologique

20.  Hypoplasie du composant latéral: Les commissures latérales sont très rapprochées ainsi que les piliers.  Absence de sinus coronaire: remplacé par de multiples orifices dans l'oreillette droite,  Sténose sous-aortique : L'allongement de la chambre de chasse du VG (bourrelet fibreux, à des cordages anormaux, un muscle papillaire anormal ) Anatomie pathologique

21. 5.Anomalies apparentées aux canaux atrioventriculaires:  Oreillette unique: (synonyme de CAV partiel).  La cloison interatriale absente  Les veines pulmonaires sont situées à la partie postérieure de l'oreillette avec une légère déviation gauche.  Valve mitrale de type CAV  La valve mitrale est à trois composants ;  il n'y a aucun défaut septal, ni inter atrial, ni inter ventriculaire.  CIV type CAV  La CIV sous le feuillet septal de la valve tricuspide.  Les cordages du feuillet septal tricuspide s'insèrent sur le bord inférieur de la CIV et parfois sur le bord droit du SIV. (fermant en partie la CIV).  CIA absente ; les valves auriculo-ventriculaires sont normales. Anatomie pathologique

22. 6- Anomalies associées Certaines cardiopathies sont associées : - Canal artériel 10%. - Tétralogie de Fallot 5-10%. - VDDI 1-2%. - Coarctation de l’aorte. - Transposition des gros vaisseaux 3%.

23. La physiopathologie du CAV est complexe se caractérise par l’association de 2 types de shunts: shunt obligatoires et facultatifs. Physiopathologie

24. 1.Shunts facultatifs:  shunts dans les CIA et/ou CIV.  Leur direction et leur importance dépendent: -Taille des défauts septaux -Rapport des RVP et systémiques. Dans le CAV partiel une surcharge volumétrique du VD par le shunt G-D, responsable d’un hyper débit pulmonaire, et d’une élévation modeste des PAP mais les RVP restent normales. Dans la forme complète le shunt ventriculaire G-D, s’associe au shunt auriculaire. Il en résulte une surcharge volumétrique du VG avec une élévation majeure des RVP aboutissant rapidement à une IC et à la maladie Vxaire pulmonaire obstructive avec inversion des shunts. Physiopathologie

25. 2. Shunts obligatoires  Ils s’établissent entre le VG et l’OD d’une part, et entre le VD et l’OG d’ autre part, à travers le défaut central des formes complètes ou par les fentes valvulaires et l’OP dans les formes partielles.  Le shunt entre le VD et OG explique la cyanose physiologique, bien que les pressions pulmonaires soient normales et que les shunts septaux soient gauche-droite. Physiopathologie

26. 3. Les régurgitations homologues par les valves AV  Fuite du VG à l’OG augmente le débit pulmonaire (shunt auriculaire).  Il n existe aucune corrélation entre l importance des fuites et la sévérité des lésions. Physiopathologie

27. Shunts facultatifs Shunts obligatoires Régurgitations homologues Physiopathologie Conséquences physiopathologiques hyper débit hypervolémie hypertension pulmonaire hyper débit hypervolémie hypertension pulmonaire Dénominateur commun

28. A. CAV complet 20% des cas, forme la plus grave 1- Signes cliniques a- Signes fonctionnels  La malformation se révèle avant l’âge de 1 ans; et plus de 2/3 avant 3mois.  Des signes non spécifiques/d’hyper débit (HTAP): - difficultés alimentaires. - arrêt de la croissance. - infections respiratoires à répétition. - difficultés respiratoires permanentes. Diagnostic

29. b- Signes physiques -Inspection : Hypotrophie. Déformation thoracique. Cyanose discrète n’est pas rare, une cyanose plus accentuée peut témoigner d’une obstruction VD, ou de syndrome d’Eisenmenger. -Palpation : Parfois frémissement systolique Diagnostic

30. - L’auscultation - Souffle cardiaque holosystolique de CIV latérosternal gauche. - Eclat et dédoublement de B2. - Roulement d’hyperdébit « mitral » à la pointe. - Roulement d’hyperdébit « tricuspide » diastolique au FT. - Examen périphérique : Signes d’IC : notamment HPM. Pouls et TA normaux Diagnostic

31. 2. Examens complémentaires: a.Radiographie thoracique: - Cardiomégalie globale. - Hypervascularisation pulmonaire et AP dilatée. -Eclaircissement de la périphérie en cas d’HTAP obstructive. b. Électrocardiogramme : - Déviation axiale gauche à -90° (± 30°) avec rotation antihoraire. - BAV de premier degré (allongement de l’espace PR). - Surcharge biauriculaire surtout gauche, - BBDI sur les dérivations précordiales droites. Diagnostic

32. c- Echocardiograhie -Confirme le diagnostic en montrant une CIA/OP en continuité avec la CIV d’admission, et le passage en pont des VAV au- dessus de la crête du SIV. - Le doppler est capital pour la quantification des fuites, mesure des gradients des P°, et évaluation direction des shunts. - Apprécie la taille des ventricules et recherche d’autres malformations associées(T4F, VDDI, coarctation). Diagnostic

33. Canal atrioventriculaire complet Diagnostic

34. d. Cathétérisme et angiocardiographie : - Indiqué en cas d'élévation des RVP. - Mesure des pressions pulmonaires - Tests de réactivité du lit vasculaire: l‘O2 et/ou le NO (fixité ou non de l’HTAP). Une égalisation des pressions diastoliques et moyennes dans les deux ventricules non réactive après vasodilatation contre-indique la réparation chirurgicale Diagnostic

35. B. CAV partiel/ intermédiaire  Plus fréquentes et moins graves que les formes complètes.  Trisomie 21 (5 % des cas). 1. Signes cliniques a. Signes fonctionnels Peu symptomatiques (diagnostic tardif vers 1 à 2 ans); Les symptômes dépendent du shunt auriculaire et de la régurgitation AV: - Bronchites traînantes, - Un retard staturo-pondéral - Un essoufflement à l'effort Diagnostic

36. b. Signes physiques - Souffle systolique, de grade 3/6 au maximum, au foyer pulmonaire, - Un dédoublement fixe de B2, mais sans éclat de B2 en absence d’HTAP. - B1 fort + roulement de débit au foyer tricuspide (gros shunt auriculaire), - Souffle holosystolique doux apico-axillo-dorsal de fuite mitrale. Diagnostic

37. 2. Examens complémentaires: a- Radiographie thoracique: - Une dilatation OD et VD (degré du shunt auriculaire), - Une hypervascularisation pulmonaire relative. Diagnostic

38. b-Électrocardiogramme - QRS « au plafond », BBD incomplet en V1. - Surcharge auriculaire et un PR long.

39. c. Échocardiographie  CIA/OP  2 VAV unis par une languette médiale de tissu valvulaire solidaire de la crête du SIV.  La valve auriculo-ventriculaire gauche présente 3 feuillets (valve tricommisurale).  éventuel obstacle au remplissage VG ou sous-aortique.  Le Doppler renseigne sur l’importance du shunt, le degré de régurgitation M et le niveau des RVP. d- Cathétérisme Il est le plus souvent inutile et ne sera pratique que si l'on craint une hypertension artérielle pulmonaire. Diagnostic

40. Incidence sous-costale. CAV partiel, avec la CIA/OP et la fente du feuillet antérieur de la valve « mitrale » (flèche). Diagnostic

41. 1.CAV Complet  L’évolution spontanée du CAV complet est généralement sombre.  L’IC rapidement irréversible dans les 6 premiers mois.  En cas de survie, la maladie vasculaire pulmonaire obstructive peut se développer des l âge de 6 mois, réduisant l’espérance de vie à quelques années.  L’endocardite infectieuse qui peut survenir à n’importe quel âge. Evolution/Complications

42. 2. CAV partiel  La tolérance fonctionnelle est la règle pendant les 1eres années.  seule une IM massive peut créer une défaillance cardiaque.  Au cours de la seconde enfance ou l adolescence, on voit apparaitre une IC avec des trouble de rythme qui vont faire porter l indication opératoire.  aggravation avec un risque de greffe oslérienne toujours possible. Evolution/Complications

43. A. But :  Améliorer la tolérance fonctionnelle et l’espérance de la vie  Prévenir l’ évolution vers l’HTAP fixe et IC. - supprimer les communications anormales sans lésions des voies de conduction - réparer la VM B. Moyens: Traitement médical Prévenir l’IC par les vasodilatateurs, TRT des troubles du rythme, antibioprophylaxie. Traitement

44. Traitement chirurgical Traitement

45. 1- Cerclage ou binding de l’artère pulmonaire intervention palliative et temporaire, à pour but: diminuer l HTAP et le shunt, permettre d’attendre le moment d une cure complète ultérieure. Traitement

46. 2- Réparation complète A.Conduite générale de l'opération  SMV, Prélèvement d'un large patch de péricarde.  contrôle d’un canal artériel avant la mise en route de la CEC.  Canulation aorto-veineuse Traitement

47.  protection myocardique:  Cardioplégie sanguine ou cristalloïde froide répétées toutes les 30mn;  Température centrale à 28°c  Incision atriale droite // au SAV. Traitement Si l’OP est restrictif: prolonger l’incision du SIA à travers la FO. Incision atriale droite // au SAV depuis l’auricule droit jusqu' a la zone située en avant de la canule cave inferieur.

48. B. Traitement chirurgical selon la forme Forme partielle a. forme simple non évoluée: 1. en absence de fuite valvulaire:  L’intervention consiste: fermer l’OP.  La fermeture du défaut septal est obtenue par un PPA 2. En présence de fuite mitrale:  Fermeture de la commissure septale par un surjet passé ou des points séparés  La fermeture du défaut septal par un PPA. Traitement

49. Le surjet du patch contourne le SC qui est placé à gauche VCSG non communicante se rendant dans le SC Le SC doit-être placé dans l’OD.

50. b. Formes évoluée: Les bords de la fente sont rétractés et l’anneau est fortement dilaté. Traitement La perte de tissu valvulaire est comblée par un PPA. La dilation de l’anneau - Commissuroplastie ant et post - anneau de Carpentier.

51. Formes complètes  La chirurgie est différente suivant le type A ou C  Patch unique ou double pour septaliser les ventricules et les oreillettes.  L’âge idéal de réparation est avant 6 mois. Traitement

52. Type A avec patch unique Traitement Le composant postéro inferieur est incisé Le bord inferieur de la CIV est ainsi parfaitement exposé. Le PPA est suturé sur le bord droit de SIV. fixation des feuillets valvulaires gauche sur le patch le surjet contourne le SC et rejoint les bords musculaires de l’OP.

53. Type A avec double patch Traitement Le patch est suturé sur le bord droit du septum. Puis les feuillets valvulaires gauches sont suturés sur la partie haute horizontale du patch. La valve est testée au sérum physiologique. Selon le résultat: points de plicature commissurale et la commissure septale est fermée ou non. Le patch interauriculaire est suturé en laissant le SC du côté gauche.

54. Type C Traitement Les deux valves ant et post sont incisées depuis le bord libre jusqu’à l’anneau. La septalisation est obtenue par un ou deux patchs.

55. Formes intermédiaires Traitement La septalisation atriale est faite comme dans la forme partielle en contournant le SC placé dans l’OG. Le patch est suturé au-delà de l’insertion du tissu valvulaire sur le SIV, donc à la face droite du septum La CIV est un petit orifice situé entre les cordages. L’implantation basse des feuillets valvulaires qui « ferment » la CIV impose de renforcer la partie haute du SIV.

56. Formes atypiques 1.Double orifice: 2. Pilier unique ou parachute: Traitement  L’orifice accessoire ne provoque pas de fuite valvulaire.  Si fuite (commissure septale): suture de la commissure sur une bougie de hégard. Fermeture de la fente. Inciser le muscle papillaire depuis le sommet jusqu’à son insertion

57. 3. Hypoplasie du composant latéral:. Traitement Agrandissement valvulaire par un PPA traité au glutaraldéhyde La valve latérale est désinsérée jusqu’au commissures

58. Formes apparentées 1. Oreillette unique : La septalisation est faite en plaçant les veines pulmonaires du côté gauche (systémique) et les veines caves vers l’orifice auriculoventriculaire droit. 2. Valve mitrale de type canal atrioventriculaire  Il n’y a pas de CIV ni CIA.  La cause de la fuite: sur la commissure septale, élargissement de la commissure postéro latérale, hypoplasie du feuillet latéral, élargissement de l’anneau.  Traitement spécifique de la fuite mitrale. Traitement

59. 3.CIV de type canal atrioventriculaire: Traitement Suture du patch sur le bord droit du septum. Ensuite les cordages sont réinsérés.  La désinsertion du feuillet postéro-inférieur est déconseillé (BAV).  Sectionner l’insertion musculaire des cordages.

60. C- Contrôle échocardiographique per opératoire  Une ETO à l’arrêt de la CEC à la recherche des shunts résiduels et une fuite mitrale.  Le patient doit être en rythme sinusal ou avec une stimulation séquentielle; la POG est montée à 10mmhg. Traitement

61. D- Remplacement valvulaire  Echec précoce ou tardif de plastie mitrale.  La résection valvulaire laisse une partie du composant antéro supérieur qui est à proximité de l’aorte.  La suture de la prothèse est fixée sur ce reliquat valvulaire, (éviter une sténose sous valvulaire aortique).  A la partie postérieure de l’anneau, sous le sinus coronaire, les points sont placés dans le tissu valvulaire pour éviter une atteinte du faisceau de His. Traitement

62. CAV partiel La cure chirurgicale est réalisée vers l’âge de 5 ans ou plus tôt en cas de mauvaise tolérance hémodynamique. CAV complet - Le traitement palliatif n’est indiqué qu’en cas d’impossibilité de septation (hypolasie ventriculaire ou CIV multiples), ou en cas d’association à d’autres malformations cardiaques complexes. - Dans les autres cas, la cure chirurgicale entre 3 et 6 mois, avant l’élévation des résistances pulmonaires. Indications

63. Suites opératoires immédiates a. Forme partielle:  Les formes à shunt prédominant ont une mortalité opératoire inférieure à 1 %.  Les formes avec IM prédominante ont une mortalité opératoire de 2 % à 3 % corrélée au degré d'altération du VG, au jeune âge et au remplacement valvulaire. b. Forme complète:  La mortalité opératoire est entre 5 % et 10 % pour les enfants opérés avant 12 mois.  La fréquence des décès est majorée par l'IM et les CIV résiduelles qui nécessitent une réopération. Résultats

64. Résultats à distance  La fréquence du BAV nécessitant un pacemaker est de 1 %.  Le pronostic est dominé par la VM et les conséquences de la fuite sur la fonction VG.  Dans les formes partielles : - la survie à 20 ans est de 96 %. - 5 % à 15 % des formes opérées avec IM, nécessitant une réopération pour IM dans 10 ans.  Dans les formes complètes : - La survie à 10 ans est évaluée à 85 % - En l'absence d’IM ou de shunt résiduel, les résultats à moyen et long termes sont excellents. Indications

65. Fréquente: 13% des cardiopathies congénitales vues en consultation. Pronostic déterminé par l’évolution vers l’HTAP fixée (36%) Intérêt d’un diagnostic précoce Echocardiographie examen clé Résultat fonction de la forme anatomique et des lésions associées. Conclusion

66. Helmut Baumgartner et al. ESC Guidelines for the management of grown- up congenital heart disease (new version 2010). European Heart Journal (2010) 31, 2915–2957 S.chauvaux. Canal atrio-ventriculaire; EMC: TC Thorax 2012 Bibliographie

67. Email: lakehal.redha@gmail.com