2. Oncologic Emergencies

3. Cardiothoracic E. مي باشد
1- ديسترس تنفسي علامت شايع بدخيمي هاي اينتراتوراسيك است و اغلب سمپتوم منحصر بفرد اورژانس كارديوتوراسيك
مي باشد
2- در مدياستن قدامي Superior vena cava syndrom) SVCS )
(Superrior mediastinal syndrom) SMS

4. SVCS- SMS 1- در نتيجه فشار- انسداد يا ترومبوز در وناكاواي فوقاني SVCS
3- در( Mediastinal mass (M-M هردو با هم وجود دارند.

5. اتيولوژي 1- SVCS اوليه كانسر
2- در بررسي 3/721 كودك علل شايع SMS و SVCS،
(NHL( 70%،(30%) HD با M.M مراجعه نموده بودند
ساير علل : نروبلاستوما، ALL,Gemm cell T
3- 75% كودكان با M.M نارسايي تنفسي داشتند.

6. 1- SVC داراي ديواره عروقي نازك و غشاء اينترالومينال پايين است.
پاتوفيزيولوژي
1- SVC داراي ديواره عروقي نازك و غشاء اينترالومينال پايين است.

7. بررسي 1- علائم: سرفه- ديسفاژي- اورتوپنه- گرفتگي صدا
2- بدتر شدن علائم در وضعيت Supine
3- در معاينه: ادم، پلتورا، سيانوز در صورت، گردن، اندام فوقاني، ويزينگ
استريدر، پلورال وپريكارديال افيوژن ( NHL)
4- بررسي شامل:Ct- Scan- C.X.R

8. درمان SVCS C.X.R Mass CBC Diagnostic T. SMS Other study non-D
Biopsy Low-Risk
T. Biopsy Low-Risk Assess RISK
T High-Risk
T High-Risk

9. Treatment 1- Radiation ( ARFدرمان انتخابي است)
2-Chemotherapy ( متيل پردنيزولون 1mg/kg پردنيزولون mg/m240 - سيكلوفسفاميد)
3-Surgical ( تومورهايي كه به درمان كمتر پاسخ داده و نياز به جراحي دارد:
Teratoma-large cell lymphoma- neuroblastoma-germ cell tumor-benign tumor

10. Spinal cord compression
1- در 5-3% بيماران با كانسر
2- ساركوم ها: شايعترين علت متاستاز به SC
ساير علل: نروبلاستوما - .Germ cell T - لنفوم - تومور CNS

11. بررسي وتشخيص افتراقي 1- در هر كودك مبتلا به كانسر با S.C.C= Back pain
2- درد لوكال يا راديكولر پشت ( 80%)
3- بررسي : گرافي ،bone Scan، ميلوگرافي لومبار، CT
در حال حاضر: T1-T2 Weighted MRI با يا بدون گادولينيوم

12. درمان
1- دگزامتازون mg/kg 1-2( در موارد علامتدار) mg/kg هر شش ساعت
2-راديوتراپي Local ،
Surgical decompression,Chemotherapy
(laminectomy,Posterior decompression)
3-جراحي (در موارد با علت نامعلوم و در پيشرفت علائم علي رغم راديوتراپي) انديكاسيون دارد
4-شيمي درماني ( لنفوم- لوسمي- نروبلاستوم)

13. Hyperleukocytosis 100/00<WBC-1 2- اهميت كلينيكي زماني است كه :
2- اهميت كلينيكي زماني است كه :
AML بالاتر از 200/000
و در ALL بالاتر از 300/000
و در CML بالاتر از 300/000

14. علائم: بسياري بدون علامت- تغيير سطح هوشياري- سردرد- كاهش بينايي-تشنج- كوما- استروك- پاپيل ادما
درمان:
10>Hb و گاه 7> P.C - Hb داده نشود
20/000>PLT پلاكت داده شود
هيدريشن- بيكربنات- آلوپورينول
( 52-65%) Exchange T.
(48-62%) Leukapheresis

15. Tumor lysis syndrome 1- در اثر ليز سلولها
2- ترياد: هيپراورسمي- هيپرفسفاتمي- هيپركالمي( هيپوكالسمي)
3- زمان: قبل از شيمي درماني تا 72 ساعت از شروع آن

16. ايتولوژي و پاتوفيزيولوژي
1- توموري با حجم وسيع- رشدسريع- منتشر كه حساس به شيمي درماني است.
2- بوركيت لنفوما- لنفوبلاستيك لنفوما- ALL ( مخصوصاً Tcell)
( گاهي در نروبلاستوم- مدولوبلاستوم- كارسينوم برست-كارسينوم سلول كوچك ريه)
3- در CML,AML علي رغم WBC بالا نادر است.
4- Advanced age سن ( سال) با احتمال بالاتر ARF
5- سلول درسيتوپلاسم K دارد و از متابوليسم بازهاي هسته اسيداوريك حاصل ميشود.
لنفوبلاست چهار برابر سلول طبيعي حاوي فسفات است .
P×Ca > رسوب دريافتها افت Ca
رسوب كريستال اسيد اوريك در توبول كليه و ميكروواسكولر
رسوب كلسيم فسفات در توبول كليه و ميكروواسكولر ARF

17. CBC_BUN-Cr-Na-K-HCo3-Ca-P-CL-Acid uric -U/A
بررسي و تشخيص افتراقي
1- Fullness or abdominal pain -درد پشت- استفراغ- اسهال دهيدريشن- آنوركسي- كرامپ- اسپاسم- تتاني- تشنج- تغيير در سطح هوشياري: Hypocalcemia
2- معاينه: فشار خون - ريتم و ريت قلب- توده شكمي- پلورال افيوژن يا آسيت
3- آزمايشات:
CBC_BUN-Cr-Na-K-HCo3-Ca-P-CL-Acid uric -U/A
4-ECG در K بالاتر از 6: Wide شدن Peak T- QRS
5-هيپوكالسميا:Prolonged Q.T interval

18. Typhlitis
1-Necrotizing colitis localized in the cecum in the setting of severe neut.( Leukemia-BMT)
with right lower quadrant pain.
Obstruction_ Bacterial invasion _ Perforation_Peritonitis_ Septic shock
Clostridium septicum (The most)_ gram negative (Pseudomonas aeraginosa)
Mortality:50-100%

19. D: Neut.Patient+right lower quaderant pain+mass pneumatosis intestinalis-thickening bowel wall in the cecum. CT-Scan :diffuse thickening

20. T:Medical( NPO-NG-tube-Antibiotic) Surgical indication:
Persistant GI-bleeding- perforation -clinical deterioration