1. Lehninger Principles of Biochemistry
David L. Nelson and Michael M. Cox
Lehninger Principles of Biochemistry
Fourth Edition
Chapter 22:
Biosynthesis of Amino Acids,
Nucleotides, and Related Molecules
Smíð og niðurbrot hems
Smíð og niðurbrot hems

2. Porfyrín eru hringlaga sameindir smíðaðar
Smíð hems
Porfyrín eru hringlaga sameindir smíðaðar
úr glýsíni og súkksinýl-CoA í nokkrum skrefum
Porfyrínsameind bundin járni kallast hem
Hem er nauðsynlegur byggingarhluti hemóglóbíns,
mýóglóbíns og sýtókróma
Smíð og niðurbrot hems

3. Upphafsskrefið er myndun -amínólevúlínats
Hem hindrar upphafskref porfyrínasmíðar
Blý hindrar upphafskref porfyrínasmíðar
Ýmsar tegundir porfyrína safnast fyrir
í sjaldgæfum kvillum, porfyríum
Einkenni eru margvísleg: ljósfælni, skemmdir á taugakerfi
Smíð og niðurbrot hems

4. Smíð og niðurbrot hems

5. Smíð og niðurbrot hems

6. Smíð og niðurbrot hems

7. Smíð og niðurbrot hems

8. Smíð og niðurbrot hems

9. Smíð og niðurbrot hems

10. Smíð og niðurbrot hems

11. Smíð og niðurbrot hems

12. Smíð og niðurbrot hems

13. Smíð og niðurbrot hems

14. Við niðurbrot hems losnar járn frá (sem er endurnýtt)
Hemhringurinn klofnar, niðurbrotsafurðir hans kallast
galllitarefni (bile pigments)
Fyrst myndast bilíverdín (grænt) sem hvarfast síðan áfram
í bilírúbín (gulleitt til rauðbrúnt)
Smíð og niðurbrot hems

15. Lifrin breytir bilírúbíni (torleyst) í bilírúbíndíglúkúroníð
(súrara og leysanlegra)
Bilírúbíndíglúkúroníð (samtengt bilírúbín)
skilst út úr líkamanum með galli
Þarmagerlar breyta bilírúbíndíglúkúroníði
í úróbilínógen, lítill hluti þess frásogast
og fer í enterohepatic circulation,
og örlítið magn úróbilínógens finnst í þvagi
Smíð og niðurbrot hems

16. Smíð og niðurbrot hems

17. Smíð og niðurbrot hems

18. Smíð og niðurbrot hems

19. Smíð og niðurbrot hems

20. Lifrarsjúkdómar - Gula
Í gulu (jaundice, icterus) safnast bilírúbín fyrir í vefjum -
gula er nokkuð algeng
Ósamtengt bilírúbín er torleyst í vatni,
en fituleysið vegna myndunar innri vetnistengja
Það er eitrað, getur komist yfir blóð-heila þröskuld í nýburum og skemmt taugakerfi
Bilírúbín eyðileggst í ljósi,
glös með sýnum þarf að vefja í álpappír
Smíð og niðurbrot hems