1. 2

2. Nephrotic syndrome
سندروم نفروتیک 2

3. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
فهرست :
مقدمه
انواع سندروم نفروتیک
پاتوفیزیولوژی
تظاهرات بالینی
ارزشیابی تشخیصی
پیش آگهی
اقدامات درمانی
مراقبت های پرستاری 2

4. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
مقدمه :
سندروم نفروتیک شایع ترین تظاهر آسیب گلومرولی در کودکان است .
این بیماری با پروتئینوری وسیع ، هیپوآلبومینومی ، هیپرلیپیدمی و ادم مشخص می شود .
این اختلال یکی از تظاهرات بالینی تعداد زیادی از اختلالات گلومرولی است که در آنها افزایش نفوذ پذیری گلومرول ها نسبت به پروتئین پلاسما منجر به دفع پروتئین از ادرار میشود. 1

5. سندروم نفروتیک nephrotic syndrome
انواع سندروم نفروتیک :
سندروم نفروتیک با حداقل تغییرات (اولیه) MCNS* =
سندروم نفروتیک ثانویه
سندروم نفروتیک مادر زادی 2

6. سندروم نفروتیک nephrotic syndrome
سندروم نفروتیک با حداقل تغییرات = MCNS
80%از موارد سندروم نفروتیک در کودکان از این نوع میباشد . در هر سنی ایجاد می شود اما بطور شایع بیماری دوران خردسالی میباشد .
در کودکان کمتر از 6ماه نادر بوده ودر کمتر از یک سالگی و بعد از هشت سالگی شایع نمیباشد .
نسبت ابتلا ء آن در پسران در مقایسه با دختران (2/1) می باشد ، این نسبت در نوجوانی مساوی (1/1)میشود .
علت این نوع سندروم (که تحت عنوان سندروم نفروتیک ایدئو پاتیک ،نفروز با ضایعه ی حداقل ، بیماری نیل ، نفروز کودکی ، نفروز لیپوئیدی یا نفروز ساده نامیده می شود ) هنوز ناشناخته است . 3

7. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
سندروم نفروتیک ثانویه :
ممکن است بعداز آسیب گلومرلی مشخص یا توام باآن رخ دهد .
مهمترین علت صدمه گلومرول بروز گلومرو نفریت حاد یا مزمن است .
به نسبت کمتری نیز سندروم نفروتیک ثانویه در جریان بیماری های کلاژن عروقی (مانند لوپوس اریتماتوزمنتشر و پورپورای آنافیلاکتوئید ) ، در نتیجه مسمومیت دارویی (مانند تری متادیون وفلزات سنگین ) ، نیش حشرات یا سموم ایجاد می شود .
سندروم نفروتیک اصلی ترین شکل بالینی بیماری کلیوی در کودکان مبتلا به بیماری سندروم نقص ایمنی اکتسابی (ایدز )میباشد . از دلایل نادر این بیماری میتوان به بیماری داسی شکل ، هپاتیت ، مالاریا ، بیماری های سیانو تیک قلبی ، سل و .... اشاره نمود. 4

8. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
سندروم نفروتیک مادرزادی :
نوع ارثی سندروم نفروتیک بوده که به صورت اتوزوم مغلوب منتقل میشود .
شیر خواران مبتلا به این سندروم از نظر سن جنینی کوچکتر بوده و به سرعت دچار پروتئین اوری و ادم میگردند .
بیماری به درمان متداول پاسخ نداده ودر صورت عدم برقراری دیالیز یا پیوند موفقیت آمیز کلیه طی یک یا دو سال اول زندگی منجر به فوت میشود . 5

9. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
پاتوفیزیولوژی :
پاتوفیزیولوژی سندروم نفروتیک با حداقل تغییرات ناشناخته است . ممکن است اختلال متابولیکی ، بیوشیمیایی یا فیزیوشیمیایی در غشای پایه گلومرولها منجر به افزایش نفوذ پذیری نسبت به پروتئین گردد ، اما علل ومکانیسم آن هنوز به شکل نامشخص است .
غشای گلومرولها که در وضعیت طبیعی نسبت به آلبومین وسایر پروتئین ها با مولکول درشت نفوذ ناپذیر می باشد ، نسبت به پروتئین ها خصوصا آلبومین نفوذ پذیر شده واز غشا نشت شده و از ادرار دفع میگردد (هیپر آلبومینوری ) با کاهش سطح سرمی آلبومین (هیپو آلبومینومی ) ، فشار کلوئیدی – اسمزی داخل مویرگها کاهش می یابد فشار هیدروستاتیک از فشار اسمزی فراتر رفته و مایعات در فضای بین بافتی و حفرات بدن خصوصا شکم (آسیت ) تجمع میابد . 6

10. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome2

11. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
ادامه :
با جابجایی مایع از پلاسما به فضای بین بافتی ، حجم مایعات درون عروقی کاهش یافته (هیپو ولمی ) که به نوبه خود باعث تحریک سیستم رنین – آنژیوتانسین و ترشح هورمون آنتی دیورتیک و آلدوسترون میگردد .
جذب مجدد توبولی سدیم و آب در جهت جبران حجم مایعات داخل عروقی افزایش می یابد . 7

12. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome8

13. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
تظاهرات بالینی :
کودکی که از سلامتی برخوردار بوده ، طی چند روز یا چند هفته دچار افزایش وزن به طور موذیانه می گردد .
پف کردگی صورت خصوصا اطراف چشم ها در صبح هنگام بیداری بارز است در طی روز از میزان آن کاسته شده و ادم ناحیه شکم و اندام تحتانی قابل توجه میگردد . ادم ژنرالیزه آن چنان آهسته پیش میرود که والدین آن را علامتی از سلامتی می پندارند . هر چند یک عفونت حاد ممکن است عامل مستعد کننده جهت بروز ادم ژنرالیزه ی شدید (آناسارکا ) گردد ولی سیر عادی بیماری اضافه وزن پیشرونده بوده تا اینکه افزایش سریع یا تدریجی ادم خانواده را به انجام بررسی های بیشتر ملزم می دارد .
علایم معمولا شامل ادم دور چشم ، ورم شکمی ناشی از آسیت و تورم لب های ژنیتال یا اسکروتوم می باشد . ادم مخاط روده ممکن است موجب اسهال ، از دست دادن اشتها و کاهش جذب روده ای شود . 9

14. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome10

15. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome11

16. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
ادامه :
حجم ادرار کاهش یافته و ظاهر آن کدر و کف آلود می شود .
رنگ پریدگی شدید غالبا وجود داشته و کودک در مرحله ای که دچار ادم است گرایش به شکنندگی پوست دارد .
کودک تحریک پذیر بوده و ممکن است خستگی زودرس داشته یا لتارژ شود ولی بنظر نمی رسد بطور جدی بیمار باشد .
فشار خون معمولا طبیعی یا اندکی کم تر از میزان طبیعی است . کودک بطور قابل ملاحظه ای از نظر ابتلا به عفونت خصوصا سلولیت ، پنومونی ، پریتونیت و سپسیس مستعد می باشد .
نکته : کودکان مبتلا به سندروم نفروتیک باحداقل تغییرات در موارد نادری دچار فشار خون بالا یا پایدار ، هما چوری وسیع یا ثابت ، ازتمی قابل توجه (افزایش مواد نیتروژنی در خون ) هستند . 12

17. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
ارزشیابی تشخیصی :
 پروتئینیوری شدید +۳ یا بیشتر در Dipstickکه با U/A و U/C مشخص میشود .
 معاینه بالینی ( ادم ، افزایش وزن )
 فشارخون معمولا در محدوده طبیعی است . هیپرتانسیون ممکن است در اثر مکانیسم‌های جبرانی در ۲۰% از موارد وجود داشته باشد که نبایستی طولانی و مزمن باشد .
 کاهش آلبومین سرم
 بالا بودن کلسترول و تری گلیسریدها 
 هماچوری کم (میکروسکوپیک) ممکن است وجود داشته باشد . به هر حال اگر این امر مزمن و واضح باشد ، یک تشخیص جایگزین بایستی در نظر گرفته شود . 13

18. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome14

19. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome15

20. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
یک بیوپسی از کلیه وقتی انجام می شود که :
Iگر کودک کمتر از ۳ ماه و یا بیش از ۸ سال سندرم نفروتیک داشته باشد.
 اگر بیماری کودک غیر طبیعی شروع شود و همراه با هماچوری، هیپرتانسیون، کاهش سطح کامپلمنت یا نارسایی کلیوی باشد.
کودک به استروئیدها مقاوم باشد. 16

21. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
پیش آگهی :
سندروم نفروتیک با حداقل تغییرات یک بیماری خود محدود شونده بوده و گرایش به عود در کودکانی که به استروئید درمانی پاسخ می دهند به مرور زمان کاهش می یابد .
تخمین زده می شود که تقریبا 80% از کودکان مبتلا دارای پیش آگهی مناسبی می باشند هر چند نیمی از این کودکان حتی پس از 5 سال و در 20% موارد نیز پس از 10 سال دچار عود میشوند . 17

22. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
اقدامات درمانی :
درمان طبی شامل اقدامات عمومی و اختصاصی است ، هدف اولیه کاهش دفع پروتئین ادراری و دستیابی به ادرار عاری از پروتئین میباشد .
اهداف دیگر شامل :
پیشگیری یا درمان عفونت حاد
کنترل ادم
برقراری تغذیه مناسب و تنظیم مجدد هر گونه فرآیند متابولیکی مختل میباشد . 18

23. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
درمان با کورتیکواستروئیدها :
پاسخ بیشتر کودکان مبتلا به کورتیکواستروئیدها موجب شده است این داروها به عنوان درمان اولیه در کنترل سندروم نفروتیک مورد استفاده قرار گیرند . کورتیکواستروئیدها به محض دستیابی به تشخیص جهت درمان و با دوز مصرفی روزانه 60mg/m2 در دوزهای منقسم توصیه میشود .
پردنیزون به دلیل ایمنی و ارزانی داروی استروئیدی منتخب میباشد . درمان روزانه با این میزان دارو تا 6 هفته ادامه یافته و سپس دوز مصرفی به 40 mg/m2 کاهش یافته و یک روز در میان به مدت بیش از 6 هفته ادامه می یابد .
نکته : دوره درمان با استروئیدها در اولین مرحله ی بیماری باید حداقل 3 ماه باشد ، هنگامی که ادم و پروتئین اوری بر طرف شود دوز کلی روزانه پردنیزون معمولا به صورت یک دوز واحد هر 48 ساعت یک بار تجویز میگردد . 19

24. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
طبقه بندی سندروم نفروتیک مطابق پاسخ به استروئیدها
1 . حساس به استروئید(40%- 20%) : به یک دوره درمان کوتاه مدت با استروئیدها پاسخ داده بدون آن که پس از قطع دوره درمانی عود نماید.
2 . عود مکرر یا وابسته به استروئید (80 % - 60 %) : به استروئیدها پاسخ داده ولی 3 یا 4 عود طی مدت ماه رخ می دهد ، علائم با شروع مجدد استروئیدها برطرف می شود اما تمایل به عود با کاهش دوز وجود دارد .
3 . عدم پاسخ به استروئیدها یا مقاوم به استروئید : هرگز به استروئید درمانی پاسخ نمیدهد یا در مرحله ای از سیر بیماری نسبت به استروئید مقاوم می شود. 20

25. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
درمان با داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی :
غالبا امکان کاهش میزان عود و ایجاد خاموشی طولانی مدت با سیکلوفسفامید وجود دارد .
اثرات جانبی مهم این دسته دارویی باید با والدین کودکان تحت درمان مورد بحث قرار گیرد .
نکته : یکی از مشخصات سندروم نفروتیک عدم پاسخ به مدرها میباشد ، هر چند در بعضی از موارد که ادم به ریه ها فشار می آورد از فروزماید استفاده میشود . 21

26. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
مراقبت پرستاری
عوارض جانبی
نام دارو
فشار خون – قد – وزن
گلیکوزیوری – کاتاراکت
تضعیف سیستم ایمنی- آکنه
چاقی – توقف رشد
کاتاراکت
استروئیدها    
در طول درمان هر هفته سلولهای خونی اندازهگیری شود
ریزش مو- سیستیت خونریزی دهنده- نوتروپنی لنفوپنی- اثر برروی باروری
خطر برای بدخیمی بعدی
سیکلوفسفامید
اندازه گیری سطح متوسط سیکلوسپورین، کراتینین، اوره و منیزیوم
پرمویی- هیپرپلازی لثه
مسمومیت کلیوی
سیکلوسپورین 22

27. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
اقدامات عمومی :
درمان عمومی به طور عمده درمان حمایتی است ، در جریان ادم اغلب به کودک توصیه میشود در تخت استراحت کند ولی در جریان خاموشی فعالیتها محدود نمی شود .
عفونت های حاد و جاری با آنتی بیوتیک های مناسب تحت درمان قرار گرفته و در جهت رفع عفونت های احتمالی تلاش می شود .
رژیم غذایی :
کودک در جریان خاموشی مجاز به استفاده از رژیم غذایی عادی میباشد ، هر چند مصرف نمک در جریان ادم شدید محدود میشود . این رژیم معمولا برای مدتی توسط کودک تحمل میگردد ولی با ید با اشتهای کودک سازگار بوده و مانع دریافت غذای کافی نشود .
کودک به علت ادم دستگاه گوارشی بی اشتها است که باید غذا در وعده های زیاد با حجم کم مصرف کند . 23

28. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
ادامه :
هر چند یک رژیم کم سدیم موجب رفع ادم نمیشود ولی ممکن است سرعت پیشرفت آن را کاهش دهد .
دریافت آب به ندرت محدود میشود ، رژیم غنی از پروتئین تجویز گردیده ولی ملاکی از سودمندی یا تغییر پیامد بیماری وجود ندارد .
نکته : در صورت وجود ازتمی و نارسایی کلیه دریافت مقادیر بالای پروتئین محدود میشود . ( ؟ ) 24

29. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
تدابیر پرستاری:
کنترل روزانه جذب و دفع مایعات یک مسئولیت مهم پرستاری است ، به کارگیری دقیق روش های اندازه گیری ضروری است که با توزین دیاپر امکان پذیر است .
سایر روش های کنترل پیشرفت بیماری شامل انجام آزمایش ادرار از نظر آلبومین ، توزین روزانه و اندازه گیری محیط شکم است .
بررسی ادم از طریق کنترل افزایش یا کاهش تورم اطراف چشم ها و نواحی وابسته ، درجه گود گذاری و رنگ و ماهیت پوست بخشی از مراقبت پرستاری میباشد .
کنترل علائم حیاتی جهت شناسایی علائم زودرس ، عوارضی مانند شوک یا جریان عفونی ضروری است .
تهیه پوشاک نسبتا گشاد از تحریک پوستی و کوتاه کردن ناخن ها از خارش و زخمی شدن پوست جلوگیری خواهد کرد. 25

30. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
از آنجایی که این کودکان مستعد ابتلا به عفونت های دستگاه تنفس فوقانی هستند باید از تماس با هم اتاقی ، خانواده یا ملاقات کنندگان دچار بیماری های عفونی خودداری کنند .
بهترین درمان جهت رفع مایع ادم شدید در کودکان بستری در بیمارستان تجویز دارو جهت افزایش ادرار و برقراری محدودیت آب ونمک و بالا بردن بخش های دچار ادم جهت جا به جایی مایع برای راحتی کودک میباشد .
نواحی که بیشتر دچار ادم میشوند مانند اسکروتوم ، شکم ، ساق ها باید تمیز شده و جهت جلوگیری از اصطکاک سطوح پوستی از البسه یا پنبه و یا پودرهای آنتی سپتیک استفاده شود . 26

31. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
حمایت از خانواده و مراقبت خانگی :
به والدین باید نحوه ی انجام تست ادراری از نظر وجود آلبومین و تجویز داروها و مراقبت های عمومی را آموزش داد .
در زمانی که کودک تحت مداوای دارویی با علت سندروم نفروتیک میباشد تست ادراری به طور روزانه و در فاز خاموشی و قطع درمان یا هنگام ابتلا به هر نوع بیماری دوران کودکی 2 بار در هفته انجام میشود ، در دوره ی عود و درمان با استروئیدها نمک محدود شده ولی در مرحله ی خاموشی رژیم معمولی توصیه میگردد .
از تماس کودک با هم بازی عفونی خودداری گردد . 27

32. سندروم نفروتیک Nephrotic syndrome
منابع :
پرستاری کودکان ونگ
پرستاری کودکان مارلو 28