1. Fotodermatozy pierwotne- etiopatogeneza, diagnostyka oraz współczesne metody profilaktyki i leczenia Dr n. med. B. Miękoś-Zydek Dr n. med. B. Miękoś-Zydek

2. Głównym, naturalnym i wszechobecnym źródłem światła docierającego do powierzchni Ziemi jest Słońce. Atmosfera ziemska (przede wszystkim warstwa ozonowa) częściowo osłabia i filtruje szerokie widmo promieniowania słonecznego (eliminuje wszystkie fale poniżej 290 nm : UVC oraz promienie jonizujące). Ogólna ilość padającego na skórę promieniowania jest zmienna i zależy od różnych czynników,m.in.: Głównym, naturalnym i wszechobecnym źródłem światła docierającego do powierzchni Ziemi jest Słońce. Atmosfera ziemska (przede wszystkim warstwa ozonowa) częściowo osłabia i filtruje szerokie widmo promieniowania słonecznego (eliminuje wszystkie fale poniżej 290 nm : UVC oraz promienie jonizujące). Ogólna ilość padającego na skórę promieniowania jest zmienna i zależy od różnych czynników,m.in.:  szerokości geograficznej  pory roku, dnia  wysokości nad poziomem morza  grubości warstwy chmur  pokrycia terenu W zależności od długości fali możemy podzielić promienie UV na trzy rodzaje: UVA(320-400 nm), UVB(280-320 nm) i UVC(<280 nm). Dla skóry człowieka podstawowe znaczenie ma promieniowanie UV o długości 280-400 nm, jako że w normalnych warunkach UVC nie osiąga powierzchni Ziemi ( w przyszłości, w związku ze stale zmniejszającą się warstwą ozonową, możemy liczyć się z większym biologicznym oddziaływaniem tego typu promieniowania). W zależności od długości fali możemy podzielić promienie UV na trzy rodzaje: UVA(320-400 nm), UVB(280-320 nm) i UVC(<280 nm). Dla skóry człowieka podstawowe znaczenie ma promieniowanie UV o długości 280-400 nm, jako że w normalnych warunkach UVC nie osiąga powierzchni Ziemi ( w przyszłości, w związku ze stale zmniejszającą się warstwą ozonową, możemy liczyć się z większym biologicznym oddziaływaniem tego typu promieniowania).

3. Wrażliwość skóry na działanie promieni UV zależy od ilości barwnika zawartego w naskórku. Na podstawie koloru skóry i wrażliwości na UV wyróżnia się 6 typów skóry ( w naszej strefie geograficznej spotyka się osoby z I do IV typu skóry). Najbardziej narażeni na działanie promieni UV są ludzie z typem skóry I i II i to nie tylko poprzez reakcję wczesną (oparzenie skóry), lecz również późniejszy rozwój przewlekłego uszkodzenia, a nawet nowotworów skóry. Tolerancja światła jest ponadto uwarunkowana przez nienaruszone mechanizmy ochronne i naprawcze, takie jak zdolność tworzenia barwnika oraz naprawa DNA, jak również przez stopień adaptacji świetlnej skóry (przebarwienie skóry oraz adaptacyjne zgrubienia naskórka). Wrażliwość skóry na działanie promieni UV zależy od ilości barwnika zawartego w naskórku. Na podstawie koloru skóry i wrażliwości na UV wyróżnia się 6 typów skóry ( w naszej strefie geograficznej spotyka się osoby z I do IV typu skóry). Najbardziej narażeni na działanie promieni UV są ludzie z typem skóry I i II i to nie tylko poprzez reakcję wczesną (oparzenie skóry), lecz również późniejszy rozwój przewlekłego uszkodzenia, a nawet nowotworów skóry. Tolerancja światła jest ponadto uwarunkowana przez nienaruszone mechanizmy ochronne i naprawcze, takie jak zdolność tworzenia barwnika oraz naprawa DNA, jak również przez stopień adaptacji świetlnej skóry (przebarwienie skóry oraz adaptacyjne zgrubienia naskórka).

4. Sztuczne źródła światła Wykorzystywane w leczeniu i diagnostyce chorób skóry  lampy gazowe (spektrum linearne)  lampy fluorescencyjne zawierające różne gazy np. rtęć – emitują zarówno UVA UVB czasem UVC (wykorzystywane do sterylizacji)  niskociśnieniowe lampy rtęciowe (254 nm)- stosowane do sterylizacji  wysokociśnieniowe lampy rtęciowe (tzw. lampy słoneczne)- emitują UVB emitują UVB  lampy rtęciowe o bardzo wysokim ciśnieniu – zwykle emitują światło monochromatyczne, stosowane w diagnostyce z zestawem filtrów  wysokociśnieniowe lampy rtęciowe z dodatkiem halogenku metalu – lampy UVA  lampy ksenonowe – wytwarzają światło przypominające promieniowanie słoneczne (wykorzystywane do symulacji promieniowania słonecznego i w testach fotowrażliwości, mogą też stanowić źródło światła monochromatycznego)

5. Metody badań fotobiologicznych Wrażliwość na UVB Wrażliwość na UVB  minimalna dawka konieczna do wywołania rumienia (MED-minimal erythema dose) określa najmniejszą wartość promieniowania, która po 24 godzinach prowadzi do wystąpienia ostro odgraniczonego rumienia  określony obszar skóry poddawany jest działaniu wzrastającej dawki promieniowania- typowo stosowany schemat tego badania obejmuje zwiększanie dawki od 14 do 112 mJ/cm 2  stosuje się często nieprzezroczyste opatrunki posiadające 6-10 okienek z możliwością ich zamknięcia również nieprzezroczystym materiałem  zwykle stosunek różnicy w ekspozycji między poszczególnymi okienkami wynosi 1,25 :1 lub 1,4 :1  istnieje pewna zmienność MED w zależności od okolicy poddanej naświetlaniu oraz typu skóry chorego, jak również od długości fali (zwykle test przeprowadza się na skórze pośladków)  MED odnosi się do promieniowania UVB (jeśli nie zostanie to inaczej zdefiniowane) i określamy ją przed zastosowaniem tego typu naświetlań

6. Metody badań fotobiologicznych Wrażliwość na UVA  zdolność promieniowania UVA do wywołania rumienia stanowi ok. 1/1000 obserwowanej w przypadku UVB, dlatego określenie MED dla UVA wymaga długotrwałej ekspozycji  rumień, który powstaje w wyniku działania UVA pojawia się po 1-2 godzinach, maksymalne nasilenie osiąga po 12 godzinach, potem szybko ustępuje  zazwyczaj badanie wrażliwości poszczególnych pól skóry na UVA wymaga zastosowania dawki rzędu 5-40 J/cm 2.  minimalna dawka fototoksyczna (MPD- minimal phototoxic dose) określa wartość promieniowania UVA w połączeniu ze ściśle zdefiniowaną dawką środka fotouczulającego, zazwyczaj psoralenu, która wywołuje rumień (reakcja jest odczytywana po 48 lub 72 godzinach)  niekiedy za punkt odniesienia przyjmuje się obecność zabarwienia skóry (opalenizny) zamiast rumienia  MPD można określić przed rozpoczęciem PUVA-terapii  dla skóry typu I-III MPD wynosi ok. 0,2-2J/cm 2

7. Metody badań fotobiologicznych Testy świetlne (phototesting) Testy świetlne (phototesting)  niektóre dermatozy są wywoływane jedynie promieniowaniem świetlnym np. pokrzywka i PLE  inne wymagają współistnienia czynnika fotouczulającego i promieniowania np. fototoksyczne i fotoalergiczne zapalenie skóry  większość odczynów świetlnych jest wyzwalanych przez promieniowanie UVA.  dawka promieniowania wymagana do wywołania reakcji skórnych jest zróżnicowana i wynosi od <0,1 J/cm 2 w pokrzywce słonecznej do 40 J/cm 2 w przypadku PLE. UVB prawie nie odgrywa roli próbach świetlnych (rzadko może być czynnikiem wyzwalającym PLE)

8. Metody badań fotobiologicznych Testy prowokacyjne  w części przypadków stosowane są testy polegające na próbie wywołania zmian skórnych w danej okolicy przez zastosowanie powtarzanych dawek promieniowania świetlnego (najczęściej metoda ta jest stosowana w PLE)  naświetla się dość duży obszar skóry (5 na 8 cm), w miejscach predylekcji tj. przedramion dużą dawką promieniowania w ciągu kolejnych 2-3 dni: UVA – 60-100 J/cm2 UVA – 60-100 J/cm2 UVB – 1,5 MED dziennie UVB – 1,5 MED dziennie  odczytu dokonuje się po 24, 48 i 72 godzinach  testy prowokacyjne są przydatne nie tylko dla potwierdzeniu roli promieniowania w patogenezie schorzenia, ale także, dzięki określeniu długości fali promieniowania odpowiedzialnego za objawy skórne w celu zastosowania odpowiedniej profilaktyki  testy mogą powodować powstawanie długo utrzymujących się przebarwień

9. Metody badań fotobiologicznych Test uogólnionej fotoprowokacji Test uogólnionej fotoprowokacji  pacjent otrzymuje lek o prawdopodobnym działaniu fototoksycznym lub fotoalergicznym i w okresie od 2-8 godzin jest poddawany działaniu promieniowania UV. Skórny test świetlny z nakłuwaniem lub zadrapaniem Skórny test świetlny z nakłuwaniem lub zadrapaniem  substancja podejrzana o działanie fototoksyczne lub fotoalergiczne jest wprowadzana do skóry za pośrednictwem nakłucia lub zadrapania, tak jak w przypadku powszechnie stosowanych alergenów, a następnie miejsce to jest naświetlane promieniami UV. W obu metodach odczytu dokonuje się bezpośrednio po naświetleniu oraz po upływie 24-72 godzin W obu metodach odczytu dokonuje się bezpośrednio po naświetleniu oraz po upływie 24-72 godzin

10. Metody badań fotobiologicznych Średnie dawki promieniowania UVA niezbędne do wywołania reakcji świetlnych  Pokrzywka słoneczna – 0,05-2 J/cm 2  Fotoalergiczne kontaktowe zapalenie skóry - 1-10 J/cm 2  Fototoksyczne kontaktowe zapalenie skóry – 5-30 J/cm 2  Przetrwała nadwrażliwość na światło – 0,5 – 5 J/cm 2  Wielopostaciowe osutki świetlne – 40-100 J/cm 2  Opryszczki ospówkowate – 40 -60 J/cm 2

11. Metody badań fotobiologicznych Próby fotokontaktowe (fotopatch testing) Próby fotokontaktowe (fotopatch testing)  znajdują zastosowanie w diagnostyce odczynów fototoksycznych i fotoalergicznych  najczęściej występujące alergeny są dostępne w standardowych zestawach  próba polega na aplikowaniu fotoalergenów w obrębie skóry pleców, w dwóch rzędach, a po upływie 24 godzin jeden z rzędów poddawany jest działaniu promieniowania UVA w dawce 5-10 J/cm 2. Odczytu reakcji skórnej w obu rzędach dokonuje się po upływie 48, 72 i 96 godzin, a w niektórych przypadkach po kilku dniach  obecność zmian skórnych w miejscach poddanych promieniowaniu i ich brak w miejscu kontrolnym stanowi podstawę do rozpoznania reakcji fotoalergicznej  w przypadku reakcji fototoksycznej obserwowane są zmiany również tylko w miejscu ekspozycji na UV i ściśle pokrywają się one z granicami stosowania testu ( reakcje te są zwykle odczynami typu natychmiastowego)

12. Fotodermatozy pierwotne 1. Fotodermatozy idiopatyczne (samoistne):  wielopostaciowe osutki świetlne ( polymorphic light eruption, PLE) - świerzbiączka letnia (prurigo aestivalis) - świerzbiączka letnia (prurigo aestivalis) - opryszczki ospówkowate (hydroa vacciniforme) - opryszczki ospówkowate (hydroa vacciniforme)  świetlne zapalenie czerwieni wargowej (cheilitis actinica)  pokrzywka świetlna (urticaria solaris) 2. Przewlekłe zmiany posłoneczne (chronic actinic dermatitis)  przetrwałe odczyny świetlne (persistent light reactivity)  wyprysk słoneczny (eczema photosensitivum)  actinic reticuloid 3. Fotodermatozy związane z działaniem światłouczulających substancji egzogennych:  odczyny fototoksyczne  odczyny fotoalergiczne

13. Wielopostaciowe osutki świetlne (polymorphic light eruption, PLE)

14. Świerzbiączka letnia (prurigo aestivalis)

15. Opryszczki ospówkowate (hydroa vacciniforme )

16. Etiopatogeneza i objawy kliniczne PLE Etiopatogeneza i objawy kliniczne PLE  częstość występowania waha się od 5-15%  schorzenie wywoływane jest na ogół przez promieniowanie UVA lub UVB, a u niektórych osób stwierdza się nadwrażliwość na oba rodzaje promieniowania  objawy są prawdopodobnie wynikiem reakcji alergicznej typu IV, natomiast antygen odpowiedzialny za ich powstawanie nie został dotychczas zidentyfikowany.  zmiany pojawiają się w obrębie poddanych promieniowaniu UV, odsłoniętych obszarów skóry, po godzinach lub dniach od ekspozycji  wykwity, zazwyczaj jednopostaciowe u każdego pacjenta mogą mieć charakter rumieni, grudek obrzękowo-wysiękowych, pęcherzyków, czasami mogą przypominać zmiany charakterystyczne dla rumienia wielopostaciowego  u większości dorosłych pacjentów obserwuje się samoistne ustępowanie schorzenia, bez bliznowacenia i lichenizacji (wyjątek stanowią dzieci z AZS)  czasem wraz z rozwojem hiperpigmentacji (opalenizny) dochodzi do osłabienia objawów choroby, u części pacjentów nie obserwuje się jednak rozwoju tolerancji i nawroty choroby są obecne przez cały okres nasłonecznienia  schorzenie ma charakter przewlekły, a jego przebieg jest trudny do przewidzenia

17. Leczenie PLE W okresach zaostrzeń zaleca się stosowanie: W okresach zaostrzeń zaleca się stosowanie:  leków antyhistaminowych  arechiny (w dawce 250-500mg/dobę)  w razie potrzeby kortykosteroidów (w dawce 30-40mg prednizonu/dobę)  miejscowych preparatów sterydowych Istotą postępowania w PLE jest profilaktyka Istotą postępowania w PLE jest profilaktyka  zaleca się fototerapię (UVB - szerokopasmowe oraz bardziej efektywne, wąskopasmowe - 311nm,rozpoczynając od 70% MED)  w przypadku braku rezultatów fotochemoterapię (PUVA) na 4-6 tygodni przed okresem nasłonecznienia, rozpoczynając od niewielkich dawek (ok. 70%MPD) - zahamowanie wysiewów choroby obserwuje się u ok.80-90% chorych  korzystną rolę może odgrywać przyjmowanie beta-karotenu (>1mg/kgmc./dobę) przez 4-6 tygodni przed okresem nasłonecznienia, jak również stosowanie preparatów fotoprotekcyjnych

18. Pokrzywka świetlna (urticaria solaris)

19. Etiopatogeneza i objawy kliniczne  rzadko występująca fotodermatoza, dotycząca osób pomiędzy 20 a 40 rż.  wyzwalana przez promieniowanie o różnej długości fali, od promieni X do promieni UV, w tym światło widzialne, a nawet podczerwone  obecnie uważa się, że jest to reakcja typu I na fotoalergen, powstający u pacjentów pod wpływem promieniowania  w celu ustalenia długości fali odpowiedzialnej za wyzwalanie zmian konieczne jest przeprowadzenie testów świetlnych  zmiany chorobowe mają charakter rumieni i bąbli pokrzywkowych, silnie swędzących, które pojawiają się w ciągu kilku minut od ekspozycji w obrębie miejsc poddanych działaniu promieniowania, jak również w okolicach osłoniętych  w skrajnych przypadkach może dochodzić do występowania bardzo nasilonych odczynów z objawami wstrząsu anafilaktycznego  przebieg choroby jest zwykle przewlekły i wieloletni, z niewielką tendencją do ustępowania

20. Leczenie pokrzywki świetlnej  u części chorych poprawę można uzyskać stosując leki przeciwhistaminowe (najbardziej skuteczne okazały się terfenadyna i cetryzyna, w dawkach 2-3 krotnie większych, niż średnie dawki terapeutyczne)  dobre rezultaty uzyskuje się wywoływaniem u pacjentów zjawiska tolerancji poprzez zastosowanie fototerapii lub fotochemoterapii  zaleca się, po uprzednim określeniu minimalnej dawki prowokującej wysiew bąbli pokrzywkowych (MUD) naświetlania 3 razy w tygodniu przez 8 tygodni, rozpoczynając od 80% dawki minimalnej  po uzyskaniu poprawy stosuje się leczenie podtrzymujące, 1 raz w tygodniu przez kilka miesięcy  obserwowano korzystne efekty po leczeniu chorych plazmaferezą, powtarzaną przed okresem nasłonecznienia

21. Przewlekłe odczyny posłoneczne (chronic actinic dermatitis)

22. Etiopatogeneza i objawy kliniczne  niezmiernie rzadko spotykana fotodermatoza, będąca problemem ludzi starszych, znamiennie częściej mężczyzn  dotyczy osób zamieszkujących rejony eksponowane na światło słoneczne i jest wyzwalana zwykle przez niskie dawki promieni UVB, UVA i światło widzialne, często współistnieje z fotoalergią  może mieć charakter przewlekłych zmian wypryskowych, występujących w miejscach narażonych na promieniowanie UV pod wpływem reakcji fotoalergicznej lub występować pod postacią wyprysku słonecznego, w którym nie stwierdza się fotoalergii albo jako actinic reticuloid, gdzie zmiany przybierają charakter naciekowy, przypominający chłoniaka skóry (we krwi może występować odczyn białaczkowy w postaci komórek Sezaryego)  zmiany najczęściej są umiejscowione na czole i karku, chociaż mogą obejmować policzki, małżowiny uszne, szyję i tylną powierzchnię kończyn górnych  zajęta skóra zwykle ulega zgrubieniu i pobruzdowaniu, jej powierzchnia często się złuszcza, nierzadko obserwuje się nadmierne ucieplenie i stan zapalny w obrębie zmian chorobowych (może dochodzić do zajmowania okolic skóry nie eksponowanych na UV)  nadwrażliwość pacjentów na światło jest bardzo duża i czasem do wywołania reakcji immunologicznej wystarcza niewielka ilość promieniowania przechodząca przez ubranie.  w diagnostyce przewlekłych zmian posłonecznych zaleca się wykonania prób świetlnych oraz płatkowych testów świetlnych  przebieg schorzenia jest wieloletni, przewlekły i nawrotowy

23. Leczenie przewlekłych zmian posłonecznych  nie istnieje w pełni satysfakcjonująca metoda leczenia, najlepsze efekty uzyskuje się podczas stosowania przez okres wielu miesięcy azatiopryny, w dawce 2-2,5 mg/kgmc/dobę  wykorzystuje się również inne leki immunosupresyjne, takie jak kortykosteroidy ( w zaostrzeniach, w dawce początkowej 60-100 mg/dobę), czy cyklosporynę A (w dawce 2,5-6 mg/kgmc/dobę)  dobre efekty uzyskuje się przy stosowaniu PUVA, w połączeniu ze sterydami stosowanymi doustnie lub miejscowo (w przypadku pojawienia się niewielkich zmian po naświetleniu UVA stosuje się sterydy miejscowo, natomiast przy większej światłowrażliwości pacjentów zaleca podawanie prednizonu w dawce 1mg/kgmc/dobę przez 8 dni przed rozpoczęciem terapii PUVA, ze stopniowym jej obniżaniem po 2-4 tygodniach naświetlań)  leczenie promieniami UVB w przewlekłych zmianach posłonecznych jest mniej skuteczne z uwagi na to, że daje ono bardzo krótki czas ochrony  ponadto zaleca się noszenie ubrań ochronnych, stosowanie środków fotoprotekcyjnych o szerokim spektrum, a nawet zmianę aktywności dobowej z jej przesunięciem na okres nocny

24. Odczyny fototoksyczne

25. Etiopatogeneza  zmiany tego typu są obserwowane dość często, gdyż u każdej osoby, mającej kontakt z substancją fototoksyczną, ekspozycja na światło słoneczne może wyzwalać objawy chorobowe  mają one charakter fotochemicznej reakcji wywoływanej bezpośrednim napromienianiem i działaniem czynnika fotouczulajacego, która prowadzi do wystąpienia ostrych odczynów o charakterze oparzenia słonecznego, lub przebarwień skóry (odczyn opóźniony)  mechanizm działania substancji fototoksycznych polega na pochłanianiu energii promieniowania przez daną substancję, a następnie oddawaniu jej do tkanek z utworzeniem wolnych rodników, nadtlenków i energii cieplnej  zmiany chorobowe powstają już przy pierwszym naświetleniu i zazwyczaj ustępują po przerwaniu kontaktu z daną substancją Do najczęściej spotykanych substancji fototoksycznych zaliczamy: Do najczęściej spotykanych substancji fototoksycznych zaliczamy:  dziegcie, smoły  barwniki (antrachinon, eozyna, róż bengalski)  furokumaryny (psoraleny)  leki (amiodaron, tetracykliny, fluorochinolony, furosemid, kwas nalidyksowy i pochodne, naproksen, piroksykam, benoksaprofen, sulfonamidy, fenotiazyny)

26. Obraz kliniczny i leczenie odczynów fototoksycznych  zmiany chorobowe przypominają oparzenie słoneczne, często z obecnością obrzęku, zmian pęcherzowych, świądu i pieczenia skóry  zwykle mają ciężki przebieg i pojawiają się nagle  obejmują na ogół obszary odsłonięte (twarz, szyję, uszy, ręce dekolt, podudzia), bardzo rzadko może dojść do minimalnego szerzenia się zmian na okolice nie poddane ekspozycji promieni UV  wykwity chorobowe ustępują z pozostawieniem pigmentacji pozapalnej, często obserwuje się także oddzielanie płytek paznokci od łożyska  rzadko, odczyny te, zwłaszcza po lekach stosowanych doustnie mogą przypominać liszaj płaski lub zmiany występujące w porfirii skórnej późnej  leczenie polega na natychmiastowym przerwanie kontaktu z substancjami fototoksycznymi lub odstawieniu leków wywołujących odczyny chorobowe oraz przerwaniu ekspozycji na UV  w razie bardzo nasilonych reakcji można zastosować kortykosteroidy doustnie (30-40mg/dobę) oraz miejscowo, korzystnie działają także leki przeciwhistaminowe, preparaty wapnia, witaminy

27. Odczyny fotoalergiczne

28. Etiopatogeneza  zmiany chorobowe są wynikiem interakcji stosowanych zarówno miejscowo jak i ogólnie fotoalergenów z promieniowaniem UV  do rozwoju objawów niezbędna jest wcześniejsza ekspozycja na alergen (fotoalergia występuje znacznie rzadziej niż fototoksyczność)  spektrum promieniowania wywołujące odczyny skórne leży zwykle w obrębie UVA, choć rzadko może obejmować także UVB Do najczęściej spotykanych substancji fotoalergicznych zalicza się: Do najczęściej spotykanych substancji fotoalergicznych zalicza się:  halogenowe pochodne salicylanilidów  leki przeciwgrzybicze (multifungin, fentichlor)  fenotiazyny (chlorpromazyna, prometazyna)  sulfanilamidy  składniki filtrów przeciwsłonecznych (PABA, benzofenony)  substancje zapachowe (piżmo ambratowe, 6-metylokumaryna)

29. Obraz kliniczny i leczenie  ciągu 24-48 godzin od ekspozycji na promieniowanie, u osób uczulonych pojawiają się zmiany o charakterze wyprysku kontaktowego (rumień, grudki wysiękowe, pęcherzyki, czasem nawet pęcherze), przebiegające z nasilonym świądem i pieczeniem, które obejmują odsłonięte części ciała, a czasem również okolice zakryte ( w wyniku przenikania promieniowania przez ubranie).  brak prawidłowej diagnozy oraz stała ekspozycja na alergen może prowadzić do rozwoju przewlekłego fotoalergicznego zapalenia skóry, które przebiega z nasiloną lichenizacją oraz szerzeniem się zmian na okolice nie eksponowane na UV  w celu przeprowadzenia prawidłowej diagnostyki zaleca się wykonanie prób fotokontaktowych  zmiany skórne zazwyczaj ustępują w momencie odstawienia leku lub przerwania ekspozycji na UV, ale czasem mogą utrzymywać się dłużej, nawet do kilku tygodni  leczenie jak w przypadku odczynów fototoksycznych

30. Profilaktyka fotodermatoz Preparaty fotoprotekcyjne  zwykle dostępne w postaci kremów, lotionów czy szminek zawierają w swym składzie filtry chemiczne (organiczne) lub fizyczne (mineralne), które bądź pochłaniają lub też rozpraszają i odbijają promieniowanie UV  zastosowanie filtrów chemicznych (dawniej był to kwas PABA i jego estry, obecnie pochodne benzofenonów i inne) wiąże się z pochłanianiem promieni UV, co może się wiązać z ryzykiem fotouczulenia  filtry fizyczne to głównie tlenek i dwutlenek cynku i tytanu-ich funkcja ochronna polega na odbijaniu i rozpraszaniu promieni UV, co wiąże się z ich większą skutecznością, a jednocześnie mniejszym ryzykiem fotouczulenia  obecnie większość preparatów ochronnych zawiera w swym składzie mieszaninę filtrów chemicznych i fizycznych  dostępne na rynku środki stanowią bardzo skuteczne zabezpieczenie przed promieniami UVB (pod warunkiem ich prawidłowego stosowania), nie istnieją jednak preparaty zabezpieczające skórę równie silnie przed promieniami UVA (zwykle jest to tylko częściowa ochrona)  zaleca się u pacjentów ze stwierdzoną nadwrażliwością na promieniowanie UV stosowanie kremów ochronnych o maksymalnie wysokich wskaźnikach protekcji (konieczne jest ich używanie, niezależnie od innych form ochrony przeciwsłonecznej np. beta karotenu)

31. Profilaktyka fotodermatoz Beta-karoten.  zaleca się stosowanie beta-karotenu (czyli prowitaminy A) w PLE, świerzbiączce letniej, opryszczkach ospówkowatych, w pokrzywce świetlnej, a przede wszystkim w protoporfirii erytropoetycznej  obserwuje się dobry efekt zastosowania preparatu nie tylko w fotodermatozach przebiegających z nadwrażliwością na promienie UVA, ale również na UVB  preparat podaje się doustnie w dawce >1mg/kgmc/dobę, rozpoczynając terapię na 4-6 tygodni przed okresem zwiększonego nasłonecznienia  beta-karoten posiada zdolność absorpcji promieniowania UVA i światła widzialnego (do 500 nm), jak również hamowania zmian wywoływanych przez powstałe pod wpływem promieni UV wysokoenergetyczne formy tlenu  jego działanie ochronne jest obserwowane dopiero po uzyskaniu we krwi stężenia ok. 600-800 mikrogramów/dl.  lek jest bezpieczny, jedynym stałym objawem ubocznym jest żółtawe zabarwienie skóry ( głównie w obrębie dłoni i stóp), ustępujące po odstawieniu leku, czasem mogą wystąpić przejściowe biegunki  skuteczność terapii w fotodermatozach jest oceniana różnie, ale wydaje się, że stosowanie beta-karotenu może u ponad 50% chorych wywoływać istotne zwiększenie tolerancji na promienie UV

32. Profilaktyka fotodermatoz Fotochemoterapia Fotochemoterapia  postępowanie lecznicze obejmuje 3-4 tygodniowy cykl naświetlań, który powinien być przeprowadzony w okresie wczesno-wiosennym lub zimą  mechanizm wytwarzania znacznej tolerancji na światło pod wpływem fotochemoterapii nie jest do końca poznany, obecnie uważa się, że zasadniczą rolę odgrywa silna i długotrwała opalenizna, powstająca w wyniku terapii PUVA, połączona z pogrubieniem naskórka (przede wszystkim warstwy rogowej), podkreśla się także wpływ fotochemoterapii na układ immunologiczny.  stosuje się 8-metoksypsoralen (Oxsoralen) w dawce 0,6-0,8 mg/kg lub 5-metoksypsoralen( Geralen),w dawce 1,2-1,5 mg/kg na 1-2 godziny przed naświetlaniem UVA  naświetlania powinno się rozpoczynać od dawek ok.0,5 J/cm 2, stopniowo zwiększanych nawet do 5 J/cm 2 na sesję (częstość 3-4 razy w tygodniu) 5 J/cm 2 na sesję (częstość 3-4 razy w tygodniu)  u niektórych chorych w trakcie terapii PUVA dochodzi do wysiewu zmian skórnych, jednak zastosowanie leków przeciwhistaminowych, czy też miejscowo aplikowanych kortykosterydów z reguły pozwala na kontynuację leczenia.  fotochemoterapia zwiększa tolerancję na promienie UV u pacjentów na okres kilku miesięcy, dlatego powinna być okresowo powtarzana  skuteczność terapii PUVA w leczeniu fotodermatoz idiopatycznych jest oceniana wysoko (zwiększenie tolerancji na promienie UV obserwuje się nawet u 90% chorych)

33. DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ DZIĘKUJĘ ZA UWAGĘ