1. Neumoconiosis

2. Concepto
Son enfermedades pulmonares, producidas por polvo mineral y que originan la sustitución de tejido pulmonar por colágeno. La prevención de las neumoconiosis pasa por medir el polvo respirable y disminuir su valor por debajo del umbral límite.
Las más frecuentes son la silicosis, la neumoconiosis de los trabajadores del carbón y la asbestosis

3. Historia

4. Epidemiología Se desconoce la magnitud exacta del problema
Existe una gran población en riesgo
En la población de más de 15 años de edad, se ha estimado que 15 a 20 % de la prevalencia de Asma y EPOC se debe a factores relacionadas con el trabajo.
Frank E. Speizer. Neumopatías de origen ambiental. Neumología y cuidados intensivos. Harrison. 1ª ed Mc Graw-Hill

8. M.J. Lorenzo Dus. Neumoconiosis, Medicine.2010; 10 :4415-22

9. Patogenia
La acción fibrogénica del polvo puede producir lesiones puntuales (silicosis y neumoconiosis del carbón, etc.) o difusas (asbestosis, neumoconiosis de metales duros, etc.).

10. Teoría física
El SiO2 o sílice ejercería su acción fibrogénica por lesionar físicamente células (macrófagos y otras) iniciando la fibrosis. Ésta se apoya en que experimentalmente y en la clínica sólo se produce silicosis con el SiO2 en sus formas cristalinas o criptocristalinas, pero nunca en su forma amorfa (tierra de diatomeas).
Teoría química
Los grupos silanol de la sílice reaccionarían químicamente con los grupos químicos de las membranas celulares (CH3, CN, NH2, N [CH3]) produciendo su necrosis e iniciando así la cadena de eventos que conducen a la inflamación y la fibrosis.

11. Teoría eléctrica
La lesión citolítica de la sílice sobre macrófagos sería debida a su carga eléctrica.
Teoría oxidativa
La sílice, sobre todo SiO2 reciente, produce radicales oxidantes, alterando la función de los macrófagos y linfocitos, debido a la oxidación lipídica de estas células. También la lesión celular puede ser inducida por originar en las células estimuladas por SiO2 un mayor número de moléculas oxidantes y superar los mecanismos anti-oxidantes celulares.

12. Teoría inmunológica
La sílice modificaría la inmunidad innata y adquirida por alterar en la primera sus componentes humorales o celulares (macrófagos, neutrófilos) y en la segunda uno o varios de los protagonistas que principalmente la integran: células dendríticas, linfocitos T y células natural killer (NK).
Experimentalmente se ha encontrado en exposiciones a sílice: alteraciones en la composición y función celular: macrófagos, células epiteliales, linfocitos, o bien de citocinas, factores de crecimiento enzimas y antígenos de histocompatibilidad.

13. Silicosis
Producida por la inhalación de polvo de sílice libre o cristalino (SiO2).
El sílice es un material abundante y ubícuo que se puede encontrar de forma cristalina (cuarzo, tridimita, cristobalita), microcristalina (pedernal, sílex) o amorfa (tierra diatomea).
La forma cristalina más abundante es el cuarzo que forma parte de las principales rocas en proporciones diferentes.
Así, en la piedra arenisca puede alcanzar casi el 100%, en la pizarra más del 40% y en el granito alrededor del 30%. El silicio puede combinarse con otros elementos formando silicatos como el asbesto, la mica o el talco que son responsables de otras neumoconiosis.
Imágenes: arena de silice, cristales, silica, gel de silica.

14. Lesiones al inhalar el sílice
- nódulo silicótico, asociado con la exposición crónica a dosis relativamente bajas y que cuando son múltiples producen la fibrosis masiva progresiva.
- silicoproteinosis, asociada a una exposición aguda a grandes cantidades de polvo, que se caracteriza por un relleno alveolar por material lipoproteináceo.
La intensidad de la exposición y la dosis acumulada determinan la probabilidad de desarrollar la enfermedad que es mayor si la concentración de polvo de sílice supera los 0,05 mg/m3 y el tamaño de las partículas es menor de 7 μm.

15. Cuadro clínico Tos, expectoración, disnea Bulas
Asociación con tuberculosis
hemoptisis

16. Silicosis. La radiografía posteroanterior de tórax muestra múltiples nódulos pequeños bien definidos de distribución uniforme y bilateral. Los nódulos miden entre 1,5 y 3 milímetros. Se presentan unas zonas de conglomeración temprana en el campo medio derecho.

17. Silicosis con conglomeración unilateral
Silicosis con conglomeración unilateral. La tomografía computarizada de alta resolución (muestra una opacidad grande en la zona pulmonar superior derecha. También se observan muchos nódulos silicóticos calcificados bilaterales.

18. Silicosis con conglomeración bilateral y calcificación
Silicosis con conglomeración bilateral y calcificación. La tomografía computarizada de alta resolución muestra una calcificación en los conglomerados y en los ganglios linfáticos mediastínicos e hiliares.

19. Neumoconiosis de los trabajadores del carbón.
Las lesiones anatomopatológicas características son: mácula de carbón, nódulos y fibrosis masiva progresiva.
Se distinguen dos formas clínicas: la simple y la complicada.
Cuando esta neumoconiosis se asocia con artritis reumatoide se denomina síndrome de Caplan.

20. Asbestosis.
Producida por la inhalación de fibras de asbesto o amianto. Las fuentes de exposición incluyen la exposición ocupacional, ambiental y doméstica.
El desarrollo de la enfermedad depende de la intensidad y de la duración de la exposición.
Una exposición larga e intensa conduce a una fibrosis pulmonar intersticial difusa y progresiva. El periodo de latencia es de 20 a 30 años.
Se ha descrito el desarrollo de cáncer de pulmón, mesotelioma pleural maligno, cáncer gastrointestinal, de laringe, orofaringe, páncreas, renal y leucemia con la exposición a asbesto.

21. Beriliosis.
La exposición al silicato de aluminio puede producir una beriliosis aguda que puede cursar de forma insidiosa o fulminante, o producir una beriliosis crónica como forma más frecuente de la enfermedad.
Se ha demostrado su asociación con el desarrollo de cáncer de pulmón entre los trabajadores expuestos al berilio. No existe tratamiento efectivo una vez instaurada la enfermedad.

22. Beriliosis. La radiografía posteroanterior muestra una "nebulosidad" fina y difusa de aspecto que respeta los vértices y las bases pulmonares

23. Beriliosis. La tomografía computarizada de alta resolución muestra un engrosamiento de los septos interlobulillares y opacidades principalmente a nivel peribroncovascular.

24. Clínica
El cuadro clínico-funcional variará en virtud de su extensión. En las neumoconiosis focales la sintomatología y la alteración funcional son discretas, permitiendo, en general, una buena calidad de vida y supervivencia, en oposición a las neumoconiosis difusas. Estas últimas presentan evoluciones parecidas a las enfermedades pulmonares intersticiales, de las cuales hay que distinguirlas.

25. Diagnóstico
Demostrar el antecedente de una exposición al polvo que habitualmente es de origen laboral, aunque también puede ser paraocupacional.
Demostrar una alteración de la función pulmonar, unos hallazgos radiológicos sugestivos y la presencia de alteraciones en el intersticio peribronquiolovascular caracterizadas por la acumulación de macrófagos que contienen polvo y una cantidad variable de tejido fibroso.
Rx tórax, TACAR.

26. Tratamiento y prevención.
Todas ellas carecen de tratamiento curativo, ya que la colagenización es irreversible y, por lo tanto, son enfermedades cuyo único manejo es la prevención médico-técnica, exigiendo un control del polvo lesivo a lo largo de toda la vida laboral.
Es importante resaltar que los polvos fibrogénicos originan una pluripatología en el aparato respiratorio, que va más allá de las neumoconiosis, como: enfermedad pleural, cáncer y obstrucción de vías aéreas, y aumentan el riesgo de otras entidades como la tuberculosis y las enfermedades del colágeno.
Como excepción se ha visto que la beriliosis crónica puede mejorar con la administración de glucocorticoides.