2. Síndrome HELLP Acrónimo
Hemólisis (H), elevación de enzimas hepáticas (EL) y trombocitopenia (LP)

3. Definición
Síndrome considerado como una variante o complicación de la preeclampsia severa aunque, el 15-20%, NO PRESENTAN ATC de PE.
Descripto por 1ª vez por Weinstein en 1982 como una entidad separada de la preeclampsia severa.

4. Incidencia
El síndrome HELLP se presenta en alrededor de 0,5 a 0,9% de todos los embarazos.
Se presenta en 10 a 20% de los casos con preeclampsia severa.

5. Epidemiología 70% antes del parto.
10% antes de la semana 27 y 20% después de la 37.
La mortalidad oscila entre 7.4 a 34%.
Morbilidad alta (CID – DPPNI – IRA – Edema Pulmonar – Hematoma hepático subcapsular o intraparenquimatoso).
Kjell Haram,Einar Svendsen, Ulrich Abildgaard ; The HELLP syndrome: Clinical issues and management. A Review; BMC Pregnancy and Childbirth 2009, 9:8

6. Palabra dr moran/dr serafini
VISTAS TODAS LAS IMÁGENES Y CON CRITERIO UNICISTA Y ASUMIENDO EL CASO COMO
UNA PATOLOGIA LITIASICA SE DECIDE REALIZAR COLECISTECTOMIA LAPAROSCOPICA CON
COLANGIO GRAFIA INTRAOPERATORIO

7. ¿Fisiopatología? Consumo plaquetario PLAQ <100.00 DAÑO ENDOTELIAL
Lesión Hepática
Anemia hemolítica microangiopática
DAÑO ENDOTELIAL
LDH
Bil – i
Hemoglobinuria
Haptoglobina
AST, ALT
Glutatión S-transferasa-1
Kjell Haram,Einar Svendsen, Ulrich Abildgaard ; The HELLP syndrome: Clinical issues and management. A Review; BMC Pregnancy and Childbirth 2009, 9:8

8. Cuadro Clínico Presentación Variable. Síntomas típicos:
Dolor abdominal y sensibilidad en HCD o epigástrico
Náuseas y vómitos
Malestar
HTA y π (85% de las veces)
< frec: cefalea – alterac. Visuales, ictericia o Ascitis
Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA: Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993, 169:

9. Signos y síntomas N = 57 N= 509 N= 501 N= 50
Weinstein, Sibai et al, Martin et al, Rath et al y Audibert et al
N = 57
N= 509
N= 501
N= 50
Dolor epigástrico o HCD(%) 86 63 40 90
Nausea/Vómitos (%) 84 36 29 52
Cefalea (%)
N/R 33 61
Hipertensión (%) 85 82 88
Proteinuria (%) 96 87
100
Abreviaturas: N/R, no reportado
De Sibai BM. Diagnosis, Controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004;103:983;

10. Criterios diagnósticos para síndrome HELLP
Tennessee
Clase
Mississippi
Plaquetas ≤100,000/ul
AST ≥70 UI/L
Esquistocitos (LDH≥ 600 UI/L)
Ausencia de Haptoglobina
Bilirrubina indirecta ≥ 1,2 1
Plaquetas ≤ 50,000/ul
AST o ALT ≥ 40 UI/L
LDH ≥ 600 UI/L 2
Plaquetas ≤ 100,000/ul - ≥ 50,000/ul 3
Plaquetas ≤ 150,000/ul - ≥ 100,000/ul
Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004, 103:
Martin JN Jr, Rose CH, Briery CM: Understanding and managing HELLP syndrome: the integral role of aggressive glucocorticoids for mother and child. Am J Obstet Gynecol 2006, 195:

11. Criterios diagnósticos
El diagnóstico completo del Síndrome HELLP requiere la presencia de los 3 componentes.
El HELLP parcial o incompleto consta de sólo 1 o 2 elementos de la tríada (H o EL o LP).
Sibai BM: The HELLP syndrome (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets): much ado about nothing? Am J Obstet Gynecol 1990, 162:
Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004, 103:

12. Diagnóstico diferencial del síndrome HELLP
Enfermedades relacionadas al embarazo
Trombocitopenia gestacional
Higado agudo graso del embarazo
Enfermedades infecciosas o inflamatorias no relacionadas específicamente con el embarazo
Hepatitis viral
Colangitis / Apendicitis
Colecistitis
Infecciones del tracto urinario superior
Gastritis / Gastroenteritis
Úlcera gástrica
Pancreatitis aguda
Trombocitopenia
Púrpura tromb. Inmunologica (PTI)
LES
SAF
Enfermedades raras que pueden simular síndrome HELLP
Púrpura tromb. trombótica (PTT)
Síndrome hemolítico-urémico
Sibai BM: Imitators of severe pre-eclampsia/eclampsia. Clin Perinatol 2004, 31:

13. Diagnóstico diferencial
Duarte Mote, Jesus; Díaz Meza, Salvador; Lee Eng Castro, Victor Enrique. Higado graso agudo del Embarazo. Experiencia en 8 años. Med Int Mex 2007; 23(5):464-70

14. Manejo Estabilizar a la Paciente. Determinar el estado de salud fetal.
Definir el momento ideal para la finalización del embarazo.
Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low
platelet count. Obstet Gynecol 2004, 103:

15. EVALUAR Y ESTABILIZAR LA CONDICIÓN MATERNA
(a) Corrección CID (b) Profilaxis anticonvulsiva con SO4Mg (c) Tratamiento de la HTA severa (d) Derivación a un centro de atención terciario (e) TAC o US de abdomen si sospecha de hematoma subcapsular hepático
2. EVALUACIÓN DEL BIENESTAR FETAL
(a) Nonstress test (b) Perfil biofísico (c) Biometría fetal para descartar RCIU
3. EVALUACIÓN DE LA EDAD GESTACIONAL
(a) Si >34 semanas, nacimiento (b) Si <34 semanas, el perinatologo determinara la posibilidad de realizar curso de glucocorticoides antes de la finalizacion

16. Medicamentos antihipertensivos
Los fármacos antihipertensivos se administran para mantener la TA por debajo de 155/105 mmHg.
Magee LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee, Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada. Diagnosis and classification. In: Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of pregnancy. J Obstet Gynaecol Can 2008 Mar;30(3 Suppl 1):S9-15

17. Medicamentos antihipertensivos
LABETALOL
Hoy de 1º elección
HIDRALAZINA
Cuando no se cuenta con Labetalol
NIFEDIPINA
10 mg VO c/8-6 horas
Dosis máxima: 80 mg/ día.
ALFA METIL DOPA
0.5-2 mg VO c/12 horas
Dosis máxima: 6 mg/ día.
SULFATO DE Mg (Esquema de Zuspan)
Para neuroprotecion fetal y prevencion de eclampsia
NITROPRUSIATO
Para casos severos
Magee LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee, Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada. Diagnosis and classification. In: Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of pregnancy. J Obstet Gynaecol Can 2008 Mar;30(3 Suppl 1):S9-15

18. Medicamentos antihipertensivos
Labetalol
Dosis inicial 20mg EV; repetir 20-80mg c/ 30´; dosis máxima 300mg
Nifedipina
5-10mg vo c/30´ hasta 80mg/dia
Hidralacina
Dosis inicial 5mg EV; repetir 5-10 mg c/ 30´ o mg/hora; dosis máxima 20mg IV
Magee LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee, Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada. Diagnosis and classification. In: Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of pregnancy. J Obstet Gynaecol Can 2008 Mar;30(3 Suppl 1):S9-15

19. Momento de finalización
El parto es CURATIVO (y el único tratamiento efectivo):
Interrupción inmediata del embarazo como 1º opción en gestaciones de 34 semanas o más, NST n R o enfermedad materna SEVERA.
Interrupción a las 48 horas después de la evaluación, estabilización de la condición materna y MPF en embarazos entre las semana. A determinar por PERINATOLOGO.
Tratamiento conservador por mas de horas SE CONSIDERA EXPERIMENTAL.
Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low
platelet count. Obstet Gynecol 2004, 103:

20. Interrupción del embarazo
La vía de finalización se determinará de acuerdo a las condiciones obstétricas:
Cuello uterino,
La historia obstétrica,
La condición de la madre,
La condición del feto.
Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004, 103:
Baxter JK, Weinstein L: HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv 2004, 59:

21. Interrupción del embarazo
Cesárea:
Antes de la semana 30.
Oligohidramnios.
Índice de Bishop no favorable.
Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004, 103:
Baxter JK, Weinstein L: HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv 2004, 59:

22. Manejo de la Trombocitopenia
Transfundir plaquetas:
< 50,000/ul, con descenso rápido o coagulopatia
Antes del parto, con recuento de plaquetas por debajo de 20, ,000/ ul
Magee LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee, Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada. Diagnosis and classification. In: Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of pregnancy. J Obstet Gynaecol Can 2008 Mar;30(3 Suppl 1):S9-15

23. Trombocitopenia El nadir de la plaquetopenia ocurrirá a las 24hs
del nacimiento, con lo que dependiendo de los
valores iniciales, la normalización ocurrirá entre
6 y 10 días. La ausencia de señales de
recuperación del valor de plaquetas en un lapso
de 96hs es un indicio de descompensación severa
y riesgo de falla multiorgánica. En estos casos
algunos autores proponen plasmaféresis.
Magann E, Martin J. Clin Obstet Gynecol 1999; 42: 532.

24. Trombocitopenia En más del 30% de los casos puede
Observarse, en la etapa de recuperación, una
trombocitosis reactiva, con cifras de hasta
de plaquetas. Esto aumenta el
riesgo de tromboembolismo puerperal,
condicionando la necesidad potencial de
heparinización.
Rath W. J Perinat Med 2000; 28:

25. Anestesia
La anestesia regional no está contraindicada con recuentos plaquetarios ≥ 75, ,000/ul
La anestesia epidural está contraindicada con menos de 75,000/ul.
Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004, 103:
Baxter JK, Weinstein L: HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv 2004, 59:

26. Complicaciones maternas en el síndrome HELLP
Complicaciones en el síndrome de HELLP
Complicaciones maternas en el síndrome HELLP
Complicación
Frecuencia (%)
Eclampsia
4-9
DPPNI
9-20
CID
5-56
Falla Renal Aguda
7-36
Ascitis severa
4-11
Edema cerebral
1-8
Edema pulmonar
3-10
Hematoma o infección
7-14
Hematoma subcapsular hepático
0.9-2
Ruptura hepática
>200 casos o 1.8
Infarto hepático
>30 casos
Trombosis recurrente
Asociado a mutación del gen protrombina 20210a
Desprendimiento de retina 1
Infarto cerebral
Pocos casos reportados
Hemorragia cerebral
1.5-40
Muerte materna
1-25
Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004, 103:
Baxter JK, Weinstein L: HELLP syndrome: the state of the art. Obstet Gynecol Surv 2004, 59:

27. Mortalidad materna Los trastornos hipertensivos son la principal
causa en la mayoría de los países desarrollados y
el sindrome Hellp está involucrado en más de la
mitad de los casos. Para evitar estas muertes lo
más importante parece ser un diagnóstico
temprano y correcto, anticipándonos a
complicaciones severas y, si es necesario,
procediendo a la derivación oportuna.
Onrust S. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1999; 82: 41-6.

28. Complicaciones maternas
La hemorragia subcapsular hepática y la rotura hepática son complicaciones inusuales pero catastróficas. Es necesario un elevado índice de sospecha y un diagnóstico precoz para lograr un mejor resultado perinatal. Sheikh R. J Clin Gastroenterol 1999; 28: Risseeuw J. J Matern Fetal Med 1999; 8: 32-5.

29. Complicaciones fetales
Haddad B, Barton JR, Livingston JC, Chahine R, Sibai BM: Risk factors for adverse maternal outcomes among women with HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count) syndrome. Am J Obstet Gynecol 2000, 183:

30. Riesgos fetales DPPNI (hasta 20%).
Hipoxia intrauterina por insuficiencia placentaria y RCIU.
La mortalidad fetal hasta el 58%.
La prematurez es un problema adicional debido a la necesidad de la interrupción precoz del embarazo.
Jorn H. J Perinat Med 1999; 27: 388.

31. No se recomienda el Tratamiento con glucocorticoides
Uso de corticoides en el HELLP
No se recomienda el Tratamiento con glucocorticoides
Múltiples Trabajos RyC demostraron la falta de una mejoría significativa en el curso de la enfermedad o reducción de las complicaciones con la utilización de esta medicación

32. Pronóstico
El sindrome Hellp es responsable de más del 50% de la mortalidad materna en Europa.
Riesgo de recurrencia de 60% si el embarazo presentó Hellp antes de las 32 semanas.

33. Bibliografía
Weinstein L: Syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count: a severe consequence of hypertension in pregnancy Am J Obstet Gynecol 2005, 193:859.
Sibai BM: Diagnosis, controversies, and management of the syndrome of hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count. Obstet Gynecol 2004, 103:
Kjell Haram,Einar Svendsen, Ulrich Abildgaard ; The HELLP syndrome: Clinical issues and management. A Review; BMC Pregnancy and Childbirth 2009, 9:8
Magee LA, Helewa M, Moutquin JM, von Dadelszen P, Hypertension Guideline Committee, Society of Obstetricians and Gynaecologists of Canada. Diagnosis and classification. In: Diagnosis, evaluation, and management of the hypertensive disorders of pregnancy. J Obstet Gynaecol Can 2008 Mar;30(3 Suppl 1):S9-15
Sibai BM, Ramadan MK, Usta I, Salama M, Mercer BM, Friedman SA: Maternal morbidity and mortality in 442 pregnancies with hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelets (HELLP syndrome). Am J Obstet Gynecol 1993, 169:
Sibai BM: Imitators of severe pre-eclampsia/eclampsia. Clin Perinatol 2004, 31:
Haddad B, Barton JR, Livingston JC, Chahine R, Sibai BM: Risk factors for adverse maternal outcomes among women with HELLP (hemolysis, elevated liver enzymes, and low platelet count) syndrome. Am J Obstet Gynecol 2000, 183: