CAT devant une exophtalmie

PLAN Introduction : Définition Rappel anatomique Diagnostic positif : clinique et paraclinique Diagnostic de gravité Diagnostic différentiel Diagnostic étiologique Traitement Conclusion

Introduction L’exophtalmie est une protrusion du globe oculaire hors de l’orbite (en avant) liée à une augmentation du contenu de l'orbite Elle peut être la première manifestation clinique de nombreuses affections orbitaires ou générales. Diagnostic est essentiellement clinique Le choix des examens d’imagerie et leur technique seront orientés par la clinique

Anatomie

Le contenu orbitaire L’orbite contient l’ensemble des organes de l’appareil de la vision : le globe oculaire, les muscles oculomoteurs, les muscles palpébraux et la graisse orbitaire, les vaisseaux et le nerf optique Du fait de cette disposition anatomique, Toute pathologie pouvant toucher ces différents tissus peut donc être en cause d'une exophtalmie.

Diagnostic positif

Clinique 1-Interogatoire : -ATCD endocriniens, carcinologiques, ORL , Neurochirurgie, traumatisme -Profession (Ebéniste et kc des sinus ++). -Mode d’installation (progressif (2mois) =tm, lymphome / brutal + AEG = infection). -Les signes oculaires associés ( BAV , diplopie , douleur oculaire …) -Les signes généraux : AEG , hyperthermie….

Inspection -Exophtalmie axile ou déviée. -Bilatérale : granulomateuse et non granulomateuse. Dysthyroïdie en 1er ou maladie systémique ou vascularites. -Unilatérale : infectieuse ou tumorale (mais pas toujours, on peut trouver des métastases bilatérales) -Signes inflammatoires, ptosis, rétraction palpébrale, hyperhémie conjonctivale, œdème palpébral.

-Regarder le patient de profil pour comparer les deux yeux. -De face : La fente palpébrale du côté atteint paraît augmentée, plus ouverte, -L’observation tangentielle supérieure ; En vue par-dessus (patient couché ou en se plaçant debout derrière le patient assis et regardant droit devant): On observe la protrusion anormale vers l'avant d’un globe par rapport à l’autre. -Regarder le patient de profil pour comparer les deux yeux.

 Palpation : -Réductibilité, sans appuyer trop fort = risque de reflexe oculocardiaque (bradycardie). -Thrill. -Pulsatilité  Auscultation : -Souffle de la fosse temporale (origine vasculaire).  Motilité oculaire : -Existence d’une douleur ou diplopie ou limitation des mouvements (atteinte des muscles)

Chiffrer l’exophtalmie : -On utilise l’ophtalmomètre de Hertel, c’est une exophtalmie si : la différence entre le 2 globes est >2mm (unilatérale) ou si le diamètre >21mm .

 Acuité visuelle : de près et de loin (myopie forte ++)  Lampe à fente : -Conjonctive : dilatation des vaisseaux en tête de méduse (vasculaire++). – Cornée exposée : risque de kératite, recherche d’érosions par test à la fluo. -Muscles oculomoteurs : inflammation (myosites) = compression du globe oculaire = augmentation du tonus ++  Fond d’œil : -Œdème papillaire par compression (au-delà de 3 semaines = atrophie optique). - Turgescence ou tortuosité de l’artère et veines rétiniennes (compression). -recherche de plis choroïdiens 22/11/2023

Bilan paraclinique Radio : TDM ou IRM (tm+). : orbitocérébrale -Confirme l’exophtalmie par l’indice oculo- orbitaire IOO sur une coupe axiale. IOO = A/B X100= 70% normal Grade1 : 70-100% Grade2 : 100% Grade3 : >100 22/11/2023

-Echo doppler couleur  Biologie : FNS VS CRP +/- hémoculture (infection) / Bilan thyroïdien.  Anapath : ponction, biopsie pour les tumeurs (étude histologique et immunohistochimie). 22/11/2023

IV -Diagnostic différentiel : Fausses exophtalmies  Forte Myopie unilatérale : (dépassant les -6) au moindre doute confirmer avec une écho-biométrie (mesure de la longueur antéro-postérieure du globe).  Buphtalmie  Rétraction palpébrale  Exorbitisme : contenant réduit (fermeture précoce des sutures orbitaires)  Enophtalmie de l’œil controlatéral. 22/11/2023

Diagnostic de gravité 1) Complications ophtalmologiques : 1-a) Lagophtalmie = inocclusion palpébrale +++ : Responsable d’une kératite ou d’un ulcère d’exposition surtout dans la partie inférieure de la cornée (Risque : perforation oculaire), puis endophtalmie et perte anatomique de l'oeil. • Peut nécessiter un geste de blépharorraphie en urgence. • 1-b) Atteinte du nerf optique++ : Responsable d'une atrophie optique. Mesurer l'acuité visuelle. 2) Complications générales propres à l’étiologie : infection aigüe généralisée en cas d'abcès de l'orbite et ses complications propres (thrombophlébite cérébrale, abcès du cerveau, méningite, septicémie) 22/11/2023

Diagnostic étiologique  Les exophtalmies traumatique Basedowienne (dystroidie) tumorale orbitaire Sinusienne De la glande lacrymale vasculaire Infectieuse  Pseudo-tumeur inflammatoire 

Origine traumatique  Les exophtalmies traumatiques sont dues à: * Hématome :Aspect violacé des paupières avec hémorragie sous conjonctivale d’apparition brutale * Rupture d’une des parois de l’orbite au niveau d’une cavité sinusienne * Fracture de l’orbite : Fracture d’une des parois fragiles de l’orbite : plancher, os planum

- À la clinique :. baisse d'acuité visuelle - À la clinique : * baisse d'acuité visuelle * réflexe photomoteur aboli côté comprimé Figure 1 : La réalisation d’une canthotomie diminue la pression exercée sur le nerf optique. Si elle est effectuée à temps, elle permettra de sauver la vue du patient

Figure 3 hématome orbitaire spontanée TDM Scanner sans injection: premier examen proposé surtout devant une exophtalmie bilatérale ou post-traumatique * affirme l'hématome  * le bilan des lésions osseuses associées Penser à rechercher une fracture du plancher de l'orbite qui peut se révéler plus tard par une diplopie ( incarcération du muscle droit inférieur) Figure 3 hématome orbitaire spontanée

Basedowienne (dystroidie)  Les exophtalmies traumatique Basedowienne (dystroidie) tumorale orbitaire Sinusienne De la glande lacrymale vasculaire Infectieuse  Pseudo-tumeur inflammatoire 

Orbitopathie dysthyroidienne : maladie de Basedow 1ère étiologie des exophtalmies de l’adulte, sexe féminin - Clinique: * exophtalmie bilatérale, asymétrique,axile, non pulsatile et réductible. * Signes associés: rétraction palpébral, diplopie, signes inflammatoires … * Signes d’hyperthyroidie: amaigrissement, sueurs, tachycardie, diarrhée/ GMHN/ signes biologiques 

TDM * Confirme l’exophtalmie, évalue son degré * Épaississement des muscles oculomoteurs

Basedowienne (dystroidie)  Les exophtalmies traumatique Basedowienne (dystroidie) tumorale orbitaire Sinusienne De la glande lacrymale vasculaire Infectieuse  Pseudo-tumeur inflammatoire 

Tumeurs de la glande lacrymale tumorale Orbitaire  sinusienne Tumeurs de la glande lacrymale 

Tumeurs orbitaires enfant Rhabdomyosarcome++ Gliome du nerf optique++  Autres : Méningocèle et méningoencéphalocèle, kyste dermoide adulte Lymphome orbitaire Métastases orbitaires

Rhabdomyosarcome++ • ​ Tumeur musculaire striée maligne d’origine mésenchymateuse.​ ​  • La plus fréquente des tumeurs malignes orbitaires de l’enfant, mais elles restent heureusement rares ​ • L’exophtalmie est non axile, indolore, rapidement évolutive++ un traitement chimiothérapique rapide.​ Rhabdomyosacrome palpébral chez un enfant de 2ans 

Gliome du nerf optique++​ • Il s’agit d’une tumeur d'histologie bénigne mais grave, d’évolution lente, développée aux dépens des cellules de soutien (oligodendrocytes et astrocytes) du nerf optique. ​ ​ • L’exophtalmie est unilatérale, irréductible, axile (tumeur intracônique), d’évolution très lente. Elle est associée à une atrophie optique avec des anomalies du champ visuel et une baisse d’acuité, responsables de strabisme par amblyopie organique.  D’où la règle de toujours faire un FO chez un enfant strabique à la recherche d’une atrophie optique+++ qui peut révéler un gliome du nerf optique

• Le scanner et surtout l’IRM préciseront l’extension de la tumeur​ Gliome du nerf optique++​​ ​  • Le scanner et surtout l’IRM préciseront l’extension de la tumeur​  • Le gliome du nerf optique est une tumeur "bénigne", n’entraîne pas de métastases, mais peut évoluer vers le chiasma optique (atteinte des 2 nerfs optiques avec risque de cécité)  • Le traitement consiste en une exérèse neurochirurgicale +/- radiothérapie et chimiothérapie.​​

enfant Rhabdomyosarcome++   Gliome du nerf optique++  Autre : Méningocèle et méningoencéphalocèle, kyste dermoide adulte Lymphome de l'orbite Métastases orbitaires

Lymphome de l'orbite • Fréquents chez le sujet âgé, l’exophtalmie y est habituellement unilatérale, irréductible, axile ou non, d’évolution lente, indolore et non inflammatoire.  • La tumeur, en cas de siège antérieur, est palpable, et peut être localisée à la glande lacrymale = les radios sont normales, l’IRM précise l’extension orbitaire.  • Le diagnostic est histologique par biopsie. Elle permet le typage précis du lymphome, le plus souvent à cellules B de meilleur pronostic.  • Penser au SIDA chez un sujet à risque 

Métastases orbitaires • Chez le sujet d’âge moyen, elles peuvent être inaugurales, et nécessitent alors une recherche de primitif : cancers du poumon, du rein, et du sein sont les plus souvent incriminés.  • L’exophtalmie est unilatérale, irréductible, axile ou non selon la localisation intra ou extracônique, et souvent douloureuse et inflammatoire.  Le scanner et l’IRM préciseront l’extension.  • Le traitement sera fonction du bilan général et repose sur la chimiothérapie et la radiothérapie

Tumeurs de la glande lacrymale • Responsables d’une exophtalmie unilatérale, irréductible, non axile (œil projeté en bas et en dedans), indolore, non inflammatoire, progressive • La tumeur est parfois palpable dans l’angle supéro-externe de l’orbite et visible en éversant la paupière supérieure. Lymphome de la glande lacrymale de type MALT Tumeur épithéliale de la glande lacrymale

Tumeurs de la glande lacrymale • Les plus fréquentes sont bénignes , Le traitement est l’exérèse en totalité. • La tumeur maligne la plus fréquente est le cylindrome ou carcinome adénoïde kystique. Carcinome adénoide kystique 

Basedowienne (dystroidie)  Les exophtalmies traumatique Basedowienne (dystroidie) tumorale orbitaire Sinusienne De la glande lacrymale vasculaire Infectieuse  Pseudo-tumeur inflammatoire 

Fistule carotido-caverneuse vasculaire Fistule carotido-caverneuse Varices orbitaires 

Fistule carotido-caverneuse = shunt artério-veineux anormal entre système carotidien interne et ou externe et les structures veineuses de la loge caverneuse        - Directe = entre siphon carotidien et les veines        - indirecte ou durale = entre branches de la CI et CE et des veines  - Urgence neuro-chirurgicale +++   - Clinique: exophtalmie pulsatile, chémosis et hyperhémie conjonctivale , ophtalmoplégie

Imagerie en coupes:                                - Exophtalmie - Dilatation de la veine ophtalmique sup. ou inf. - Élargissement de la loge caverneuse à limite externe convexe  - Aspect convexe des loges caverneuses avec dilatation de la v.ophtalmique Artériographie: examen clé  - Artérialisation de la loge caverneuse  - Opacification précoce des structures caverneuses de la loge caverneuse  - Voies de drainage  - Bilan pré-thérapeutique 

Les varices orbitaires L’exophtalmie est variable, parfois absente au repos, et augmente à l’effort, à la manœuvre de Valsalva, et tête en bas. Elle peut être associée à une masse vasculaire palpébrale ou conjonctivale. • Le scanner et l’IRM ont supplanté la phlébographie orbitaire pour le diagnostic étiologique. • Le traitement est chirurgical

Basedowienne (dystroidie)  Les exophtalmies traumatique Basedowienne (dystroidie) tumorale orbitaire Sinusienne De la glande lacrymale vasculaire Infectieuse  Pseudo-tumeur inflammatoire 

Les exophtalmies d'origine infectieuse - Installation brutale - Exophtalmie: douloureuse et unilatérale - Signes inflammatoires - +/- diplopie, BV   *  Étiologies: - Cellulite - Abcès orbitaire - Mycoses ( aspergillose, kyste hydatique,…)

Les exophtalmies d'origine infectieuse Cellulite orbitaire : - Recherche d’une cause : sinusite, corps étranger, plaie orbitaire, infection cutanée, septicémie, post chirurgicale (DR, strabisme…)… - Exophtalmie douloureuse avec des signes inflammatoires marqués, avec atteinte générale infectieuse. - Outre le bilan infectieux, on réalisera un scanner ou une IRM en urgence, et on recherchera une porte d'entrée.

- Le traitement repose sur une hospitalisation avec antibiothérapie générale à large spectre et d'urgence  -Imagerie: rechercher une extension pré ou rétro septale cas 1: Hyperdensité de la graisse intra conique sans collection 

Basedowienne (dystroidie)  Les exophtalmies traumatique Basedowienne (dystroidie) tumorale orbitaire Sinusienne De la glande lacrymale vasculaire Infectieuse  Pseudo-tumeur inflammatoire 

Pseudo-tumeur inflammatoire Relativement fréquente, la pseudo-tumeur, comme son nom l'indique, doit rester un diagnostic d'élimination…. • Elle apparaît chez le sujet de 50 ans sous forme d’une exophtalmie généralement unilatérale, irréductible, douloureuse, et surtout très inflammatoire, d’apparition brutale, avec parfois limitation des mouvements oculaires.

Pseudo-tumeur inflamatoire • Le scanner et l’IRM montrent de façon assez caractéristique une infiltration orbitaire mal limitée de tous les tissus orbitaires (graisse, muscle, glande lacrymale).  Surtout ils éliminent une tumeur de l'orbite. au moindre doute diagnostique (lymphome orbitaire surtout), la biopsie chirurgicale s’impose.  • Un test thérapeutique par corticothérapie orale +++ à fortes doses peut faire régresser l’exophtalmie et plaide ainsi en faveur de cette étiologie.

Prise en charge thérapeutique • Bien évidemment celui de la cause lorsqu'il est possible, mais aussi parfois "symptomatique", parfois en urgence pour limiter les complications • La protection oculaire (cornée) est indispensable allant de : • Larmes artificielles ou gel pour éviter la sécheresse de la cornée • Stéri-strip pour fermer les paupières (surtout si l'oeil à tendance à rester ouvert lanuit) • Suture temporaire des paupières (= blépharroraphie) Stéri-strip

• De même, en cas de menace sur le nerf optique (hématome, tumeur compressive), un geste de décompression est parfois nécessaire : • Drainage d'un hématome • Effondrement de la graisse orbitaire dans le sinus maxillaire ou radiothérapie orbitaire en cas d'exophtalmie maligne du Basedow

conclusion  Exophtalmie : Protrusion du globe oculaire en avant du cadre osseux - Diagnostic positif : clinique + imagerie - Etiologies : très variées +++ - La localisation de la lésion et son aspect en imagerie permettent d’orienter le diagnostic étiologique. - Cas de contexte tumoral: diagnostic de certitude est anatomopathologique

bibliographie http://univ.ency- education.com/uploads/1/3/1/0/13102001/ophtalmo6an_2017_td_cat_devant_une_exop htalmie.pdf https://www.chu-lyon.fr/ophtalmopathie-basedowienne-ophtalmopathie-dysthyroidienne https://www.sciencedirect.com/science/article/abs/pii/S0181551212000666 https://www.cehjournal.org/article/traitement-durgence-compression-du-nerf-optique/