2013 Classification Criteria for Systemic Sclerosis An American College of Rheumatology/European League Against Rheumatism Collaborative Initiative An Official Journal of the American College of Rheumatology ARTHRITIS & RHEUMATISM 2013 arthritis and rhematism에 싣린 Systemic sclerosis 2013년 classification criteria 에 대한 Article입니다. 저는 2년차 정다운 이고 modulator는 홍승재 교수님이 십니다. R2 정다운/ Prof. 홍승재

Introduction Systemic sclerosis : small vessel vasculopathy, production of autoantibodies, fibroblast dysfunction leading to increased deposition of extracellular matrix Standard classification criteria : 1980 ACR SSc criteria (American College of Rheumatology Systemic sclerosis criteria) Because of the insufficient sensitivity of the 1980 criteria and advances in knowledge about Systemic sclerosis ACR and the European League Against Rheumatism (EULAR) established a committee to provide a Joint proposal for new classification criteria for Systemic sclerosis criteria

The aims were to develop criteria 1) encompass a broader spectrum of Systemic sclerosis including patients in the early stage as well as those in the late stage 2) include vascular, immunologic, and fibrotic manifestations 3) feasible to use in daily clinical practice 4) in accordance with criteria used for diagnosis of Systemic sclerosis in clinical practice in accordance with : 부합하게

Table 1은 systemic sclerosis의 새로운 classification criteria를 보여줍니다. Systemic slcerosis 의 classification 을 충족시키기 위해서 9점 이상이 되야 합니다. 먼저 proximal에서 metacarphoparhalgeal joint까지 skin thickness 가 있는 경우 9점이며 Systemic sclerosis의 classification으로 충분합니다. 그러나 배제되는 criteria도 2가지가 있습니다. 첫째 scleroderma-like disorder에 해당 되는 경우, 둘째 손가락을 제외한 skin thickening은 Systemic slcerosis의 Classification 에서 제외됩니다. 나머지 7개 item 중에서 finger의 skin thicekning에 2가지 항목이 포함되며 puffy finger 2점, sclerodactly 4점이며 두가지 모두 해당될 경우에 높은 점수가 합산됩니다. 그밖에 telangiectasia 2점, 비정상적 nailflod capillaries 2점, pulmonary artery hypertension , Interstital lung disease는 한 항목으로 묶여지며 각각 2점에 해당되며 raynaud[‘s phenomenon 3점, systemic sclerosis –related autoantibodises는 3점으로 가산됩니다. 이에 첫번째 항목이 포함되지 않더라도 합산된 점수가 9점이상이면 Systemic sclerosis classification에 포함시킬 수 있겠습니다.

Table 2는 각 항목에 대한 definition을 보여 줍니다.

Table 3은 268명의systemic sclerosis, 137명의 control 을 포함하는 validation Sample의 characteristics을 보여줍니다.

Table 4를 보시면 2013년 systemic sclerosis classification 은 derivation sample 에서 sensitivity가 1980년, 2001년 이전 classification이 0.80 %, 0.76% 였던 것에 비해 0.95%로 높게 나타났으며 specificity 역시 이전 classificatin이 077%, 0,69% 인것에 비해 0.93%로 높게 나타납니다. Validation sample에서도 마찮가지로 sensitivity 0.91% specificity 0.92%로 높게 나타났습니다. 또한 질병에 이환 된지 3년 이내 비교적 질병 초기의 경우에도 validation sample 분석에 따르면 2013년 classification의 sensivitty와 specifity가높게 나타납니다.

Table 5를 보시면 38개의 case를 대상으로 새로운 classification 을 적용하여 9점 이상의 score를 얻고 systemic sclerosis로 분류된 경우와 같은 case를 1980년 criteria를 기준으로 분류한 경우 차이가 나는 것을 확인 할 수있습니다. 이전 criteria에서 systemic sclerosis로 분류된 경우는 모두 새로운 기준에서도 Systemic sclerosis로 분류 되었으나 새로운 기준에는 합당하나 이전 기준으로 는 부합하지 않는 case가 있었습니다.

Conclusion The ACR/EULAR classification criteria for SSc Include 4 items comprising the 1980 ACR classification criteria and items in criteria proposed 2001 better than 1980 ACR preliminary criteria in terms of both sensitivity and specificity more inclusive, well in patients with early disease (< 3years)