Download presentation
Presentation is loading. Please wait.
1
“Like a man on a bicycle science cannot stop; it must progress or collapse.” E.E.Free
2
GLOMERULONEFRITELE SECUNDARE
3
CLASIFICARE boli sistemice disproteinemii şi paraproteinemii
afecţiuni hepatice boli infecţioase neoplazii boli heredo-familiale medicamente vaccinuri alergii afecţiuni diverse
4
AFECTAREA RENALĂ ÎN LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC (LES)- NEFRITA LUPICĂ
INCIDENŢA 5% dintre pacienţi în primii ani de la debut 95% dintre pacienţi după o perioadă mai lungă de evoluţie ETIOLOGIE - NECUNOSCUTĂ PATOGENEZA - IMUNITATEA UMORALĂ LES este un model tipic de afecţiune mediată prin complexe imune CIC - ADN şi anticorpii anti- ADN CI se pot forma “in situ”
5
AUTOANTICORPII anticorpi antinucleari anticorpi anti-ADN dublu catenar
anticorpi anti- ADN simplu catenar anticorpi anti-Sm anti-Ro (SSA) anti-La (SSB) anti-ribonucleoproteine anticorpi anti-histone anticorpi antieritrocitari anticorpi antilimfocitari anticorpi antiplachetari anticorpi antineuronali anticorpi antifosfolipidici SISTEMUL COMPLEMENTAR -↓ C3 se corelează cu activitatea bolii
6
NEFRITA LUPICĂ PATOGENEZA IMUNITATEA CELULARĂ
hiperreactivitatea limfocitelor B numărului de limfocite T activităţii limfocitelor T helper activităţii limfocitelor T supresoare sintezei limfocitelor T mediată prin Il-2 MECANISME GENETICE tipuri de antigene HLA: HLA B1, HLA B8
7
NEFRITA LUPICĂ MORFOPATOLOGIE CLASIFICAREA ISN/RPS -2003
NL mezangiala minima NL proliferativă mezangială NL proliferativă focală NL proliferativă difuză NL membranoasă NL cu scleroze avansate leziuni vasculare necrozante sau aterosclerotice, leziuni tubulo-interstiţiale, amiloidoza scoruri de activitate + scoruri de scleroza glomeruli cu necroza fibrinoida si cu semilune celulare IF aspect mixt al depozitelor imune de IgG, IgA, IgM, C3 si C1q
8
NEFRITA LUPICĂ MORFOPATOLOGIE
9
NEFRITA LUPICĂ MORFOPATOLOGIE
10
NEFRITA LUPICĂ MORFOPATOLOGIE
11
NEFRITA LUPICĂ MORFOPATOLOGIE
12
NEFRITA LUPICĂ MORFOPATOLOGIE
13
NEFRITA LUPICĂ MORFOPATOLOGIE
14
NEFRITA LUPICĂ MORFOPATOLOGIE
15
NEFRITA LUPICĂ MORFOPATOLOGIE
16
NEFRITA LUPICĂ TABLOU CLINIC SEMNE CLINICE APARŢINÂND LES
Tegumente: paloare, rash facial cu dispoziţie nazală şi malară în formă de fluture, lupus discoid, purpură, fotosensibilitate Leziuni mucoase: ulceraţii bucale Articulaţii: artralgii, artrite Cord: pericardita, endocardita,miocardita Semne neurologice: confuzie, psihoze Alte manifestări: adenopatii, splenomegalie, hepatomegalie, febra şi livedo reticularis Afectare renală: edeme, hipertensiune arterială, oligurie, urini hipercrome
17
NEFRITA LUPICĂ TABLOU CLINIC
18
NEFRITA LUPICĂ TABLOU CLINIC
19
NEFRITA LUPICĂ TABLOU CLINIC
20
NEFRITA LUPICĂ INVESTIGAŢII DE LABORATOR sindrom inflamator
MODIFICĂRI HEMATOLOGICE sindrom inflamator ↑ VSH, ↑ fibrinogen ↑ proteina C reactivă ↑ alfa-2 globulinele NIVELURILE ACESTOR PARAMETRII CRESC CU ACTIVITATEA BOLII.
21
NEFRITA LUPICĂ INVESTIGAŢII DE LABORATOR ANOMALII IMUNOLOGICE
↑ Ig, în special IgG ↑ CIC anticorpi antinucleari anticorpi anti-ADN anticorpi anti-Sm ↓ componentele complementului seric, în special C3 test fals pozitiv pentru sifilis celule lupice
22
NEFRITA LUPICĂ INVESTIGAŢII DE LABORATOR ALTE ANOMALII crioglobuline
↑ fibronectina plasmatică anomalii ale subpopulaţiilor limfocitare T factor reumatoid anticorpi antifosfolipidici ↓ funcţia renală ↑ ureea creatinina acidul uric seric
23
NEFRITA LUPICĂ FORME CLINICE hematurie şi/sau proteinurie
hipertensiune arterială sindrom nefritic acut hematurie proteinurie edeme sindrom nefrotic insuficienţă renală acută/cronică acidoză tubulară
24
NEFRITA LUPICĂ DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
glomerulonefrita acută poststreptococică purpura Henoch-Schönlein glomerulonefritele primare cronice sindromul Goodpasture
25
COMPLICAŢII NEFRITA LUPICĂ COMPLICAŢII RENALE IRA IRC
anomalii tubulare COMPLICAŢII EXTRA-RENALE infecţii neoplazii complicaţii vasculare sindrom Raynaud tromboza venoasă leziuni coronariene aterosclerotice
26
NEFRITA LUPICĂ PROGNOSTIC răspuns pozitiv la corticoterapie
silent lupus nephritis GN mezangiala minima GN proliferativă mezangială GN membranoasă răspuns deficitar la corticoterapie GN proliferativă difuză
27
NEFRITA LUPICĂ TRATAMENT DIETA CORTICOSTEROIZI aport redus de Na
dieta hipoproteica – până la 1g/kgcorp/zi CORTICOSTEROIZI Prednison – 1-2 mg/kgcorp/zi, în două doze; regimul dozelor alternante cel puţin 3-6 luni reducere treptată a dozelor
28
TRATAMENT NEFRITA LUPICĂ IMUNOSUPRESOARE Ciclofosfamida-1,5-2mg/kg/zi
Azathioprina-2-3mg/kg/zi Chlorambucil-0,2mg/kg/zi Ciclosporina Mycophenolat mofetil-2g/zi
29
NEFRITA LUPICĂ TERAPII COMBINATE CORTICOSTEROIZI + IMUNOSUPRESOARE
mai eficiente în nefrita lupică bine tolerate permit evitarea efectelor secundare nedorite ale corticosteroizilor şi citotoxicelor permit scăderea dozelor zilnice ale fiecăruia dintre aceste medicamente utilizate in scheme de intretinere-12-18luni (azathioprina,mycophenolat)
30
TRATAMENT NEFRITA LUPICĂ antiinflamatoare nesteroidiene
agenţi antihipertensivi diuretice
31
NEFRITA LUPICĂ TERAPII DE SUPLEERE RENALĂ TRANSPLANTUL RENAL
hemodializa dializa peritoneală TRANSPLANTUL RENAL toleranţa crescută a grefei renale
32
SINDROMUL GOODPASTURE
afectare glomerulară mediată prin intermediul anticorpilor anti-MBG, care evoluează ca o glomerulonefrită rapid progresivă cu proliferări extracapilare şi este asociată cu hemoragii pulmonare
33
SINDROMUL GOODPASTURE
ETIOLOGIE - NECUNOSCUTĂ infecţii virale solvenţi organici medicamente HLA-DRW2 HLA-B8 PATOGENEZA mediat prin intermediul anticorpilor anti membrană bazală autoanticorpi îndreptaţi în special împotriva MBG, dar şi împotriva MB pulmonare şi MB tubulare
34
SINDROMUL GOODPASTURE
TABLOU CLINIC precedat de infecţii respiratorii, expunere la solvenţi organici sau medicamente astenie paloare SIMPTOME RENALE hematurie microscopică proteinurie subnefrotica hipertensiune arterială insuficienţă renală progresivă SIMPTOME RESPIRATORII tuse dispnee episoade recurente de hemoptizie ARTRALGII
35
SINDROMUL GOODPASTURE
INVESTIGAŢII DE LABORATOR anticorpi serici anti-MBG CIC absente C3 normal ASLO normal retenţie azotată hematurie proteinurie R-GRAFIE PULMONARĂ infiltrate bazale pulmonare
36
SINDROMUL GOODPASTURE
MORFOPATOLOGIE MO GN proliferativă focală şi segmentală, cu proliferări extracapilare IF depozite liniare de IgG corespunzând anticorpilor anti-MBG TRATAMENT corticosteroizi agenţi imunosupresivi plasmafereză
37
SINDROMUL GOODPASTURE
MORFOPATOLOGIE
38
SINDROMUL GOODPASTURE
MORFOPATOLOGIE
39
VASCULITELE SISTEMICE NECROZANTE
un grup de leziuni vasculare inflamatorii şi necrozante care afectează organe multiple plămân cord pancreas sistem nervos central tegument rinichi (glomeruli)
40
POLIARTERITA NODOASĂ (POLIANGIITA MACROSCOPICĂ) vase medii MANIFESTĂRI EXTRARENALE febra variate leziuni tegumentare poliartralgii simptome gastrointestinale nevrita periferică
41
(POLIANGIITA MACROSCOPICĂ) MANIFESTĂRI RENALE
POLIARTERITA NODOASĂ (POLIANGIITA MACROSCOPICĂ) MANIFESTĂRI RENALE hipertensiune arterială malignă proteinurie hematurie alterarea funcţiei renale
42
(POLIANGIITA MACROSCOPICĂ)
POLIARTERITA NODOASĂ (POLIANGIITA MACROSCOPICĂ) DATE BIOLOGICE leucocitoză eozinofilie ↑ VSH ↑ proteina C reactivă ↑ CIC ↓ C3 markeri virusali (VHB) ↑ ANCA
43
(POLIANGIITA MACROSCOPICĂ) MORFOPATOLOGIE
POLIARTERITA NODOASĂ (POLIANGIITA MACROSCOPICĂ) MORFOPATOLOGIE GN necrotizantă, cu proliferare extracapilară GN proliferativă segmentală sau difuză necroza fibrinoidă a arterelor interlobare şi arcuate ANGIOGRAFIE microanevrisme ale vaselor renale PROGNOSTIC afecţiunea este severă – complicaţii vasculare frecvente în organele afectate
44
POLIARTERITA NODOASĂ (POLIANGIITA MACROSCOPICĂ) MORFOPATOLOGIE
45
POLIARTERITA NODOASĂ (POLIANGIITA MACROSCOPICĂ) MORFOPATOLOGIE
46
POLIARTERITA NODOASĂ (POLIANGIITA MACROSCOPICĂ) MORFOPATOLOGIE
47
GRANULOMATOZA WEGENER
inflamaţie cronică distructivă a căilor respiratorii superioare şi inferioare glomerulonefrita necrozantă şi cu semilune inflamaţie granulomatoasă vasculita necrozantă-vase mici afectare renală glomerulonefrita necrozantă focală segmentală proliferare extracapilară glomerulonefrita rapid progresivă testul ANCA pozitiv la debutul unei suspiciuni de vasculită are semnificaţie crescută pentru diagnosticul de granulomatoză Wegener
48
GRANULOMATOZA WEGENER
MORFOPATOLOGIE
49
GRANULOMATOZA WEGENER
MORFOPATOLOGIE
50
POLIANGIITA MICROSCOPICĂ
vase mici- poliangiita şi glomerulonefrita patologia extraglomerulara este similară cu cea a PAN clasice leziuni caplilare alveolare - hemoragii pulmonare leziuni glomerulare - glomerulonefrita extracapilară proliferativă şi necrozantă ANCA IRC
51
POLIANGIITA MICROSCOPICĂ
MORFOPATOLOGIE
52
TRATAMENTUL VASCULITELOR
SISTEMICE NECROZANTE corticosteroizi agenţi imunosupresivi plasmafereza
53
PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN
vasculita cu afectarea vaselor mari/medii din tegument, tract gastrointestinal, rinichi şi articulaţii
54
PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN ETIOLOGIE- NECUNOSCUTĂ
infecţii streptococice alte infecţii alergeni alimentari medicamente HLA BW35 AFECTEAZĂ ÎN PRINCIPAL COPIII
55
PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN PATOGENEZA mediată imun prin intermediul CIC
IgA (anticorpi IgA anti- galactosil) sistemul complementului
56
PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN TABLOU CLINIC
DEBUTUL afecţiunii este precedat de infecţie FAZA ACUTĂ febră astenie purpură artralgii sau artrite ale articulaţiilor mari epistaxis hemoptizii simptome gastrointestinale greţuri vărsături dureri abdominale melenă hematemeză
57
PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN TABLOU CLINIC
58
PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN INVESTIGAŢII DE LABORATOR ↑CIC ↑ IgA seric
↑ VSH ↑CIC ↑ IgA seric crioglobuline factor reumatoid anticorpi anti--galactosil anticorpi ANCA- tip IgA +/- semne de infecţie streptococică (exudat faringean, ASLO) +/-↓C3 hematurie proteinurie hipertensiune arterială IRA IRC
59
PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN MORFOPATOLOGIE MO IF
GN proliferativă mezangială proliferări extracapilare leziuni minime IF depozite granulare de IgA în mezangiu şi pereţii capilari C3 depozite de fibrină
60
PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL
glomerulonefrita acută nefropatia glomerulară cu depozite mezangiale de IgA nefrita lupică PROGNOSTIC leziuni minime GN proliferativa mezangială proliferări extracapilare - prognostic nefavorabil prognostic bun
61
PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN TRATAMENT
antibiotice - infecţiile streptococice corticosteroizi - Prednison medicaţie imunosupresoare - Azathioprina plasmafereza hemodializa în IRA sau IRC
62
POLIARTRITA REUMATOIDĂ
hematurie microscopică proteinurie MORFOPATOLOGIE MO GN proliferativă focală GN proliferativă difuză nefrită interstiţială
63
POLIARTRITA REUMATOIDĂ
AFECTAREA RENALĂ boala ca atare amiloidoza secundară tratamentul cu săruri de aur sau D-penicilamina hematurie microscopică Proteinurie nefritice/nefrotica MORFOPATOLOGIE GN membranoasă GN proliferativă mezangială GN necrozantă
64
CRIOGLOBULINEMIA MIXTĂ ESENŢIALĂ
datele clinice şi biologice ale unei boli sistemice sunt absente crioglobuline (IgM-IgG) - IgM acţionează ca un anticorp împotriva IgG CIC care precipită la rece (+4C) mediată prin CIC care precipită în vasele diferitelor organe, inclusiv glomeruli asociată cu virusul hepatitic C - factor declanşator posibil al bolii
65
CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENŢIALĂ
TABLOU CLINIC SIMPTOME GENERALE febra MANIFESTĂRI EXTRARENALE artralgii purpură sindrom Raynaud leziuni cutanate necrotice urticarie nevrită splenomegalie dureri abdominale hemoptizie
66
CRYOGLOBULINAEMIA MIXTĂ ESENTIALĂ
MANIFESTĂRI RENALE forma cronică proteinurie haematurie microscopică hipertensiune arterială sindrom nefrotic - rar MORFOPATOLOGIE MO GN membranoproliferativă ME depozite electron-dense în capilarele glomerulare, cu structură cristaloidă IF depozite de IgG, IgM, C3, C1q şi C4 în pereţii capilari
67
CRYOGLOBULINAEMIA MIXTĂ ESENŢIALĂ
PROGNOSTIC remisiune IRC TRATAMENT corticosteroizi agenţi imunosupresori hemodializă plasmafereză interferon-α
68
GAMAPATIA MONOCLONALĂ BENIGNĂ
depozite monoclonale de imunoglobuline hematurie microscopică proteinurie GN proliferativă GN membranoasă amiloidoză renală
69
MACROGLOBULINEMIA WALDENSTRÖM
insuficienţă renală cronică episoade repetate de IRA EXAMENUL DE URINĂ proteinurie eliminări urinare de IgM hematurie plasmocite urinare ECOGRAFIA RENALĂ rinichi măriţi de volum
70
MACROGLOBULINEMIA WALDENSTRÖM
MORFOPATOLOGIE trombi intraglomerulari precipitate de IgM în glomeruli cilindri tubulari amiloidoză renală TRATAMENT agenţi citotoxici Chlorambucil plasmafereză
71
MIELOMUL MULTIPLU INCIDENŢA PATOGENEZA
50% dintre pacienţii cu mielom multiplu prezintă afectare renală PATOGENEZA proteinurie Bence-Jones hiperuricemie hiperviscozitate
72
MORFOPATOLOGIE MIELOMUL MULTIPLU amiloidoză renală (10-15%)
leziuni tubulo-interstiţiale atrofie tubulară cilindrii tubulari eozinofilici celule gigante multinucleate în peretele tubular infiltrate plasmocitare scleroză glomerulară nodulară
73
MIELOMUL MULTIPLU MORFOPATOLOGIE
74
MIELOMUL MULTIPLU MORFOPATOLOGIE
75
MIELOMUL MULTIPLU MORFOPATOLOGIE
76
MIELOMUL MULTIPLU MORFOPATOLOGIE
77
TABLOU CLINIC MIELOMUL MULTIPLU astenie paloare dureri osoase
fracturi spontane simptome neurologice splenomegalie adenopatii
78
INVESTIGAŢII DE LABORATOR
MIELOMUL MULTIPLU INVESTIGAŢII DE LABORATOR anemie, plasmocitoză, ↑VSH, hipercalcemie, ↑ acid uric seric, hiperviscozitate serică, hipergamaglobulinemie paraproteine IgG, IgA sau IgD; 20% dintre pacienţi au lanţuri uşoare în ser şi urină proteinurie Bence-Jones
79
MIELOMUL MULTIPLU SIMPTOME RENALE proteinurie (55% lanţuri uşoare )
25% - alterarea funcţiei renale IRA IRC IR rapid progresivă leziuni tubulare nefrocalcinoză litiază renală poliurie nefropatie interstiţială cronică uratică litiază urică hipervâscozitate cu implicarea vascularizaţiei renale
80
MIELOMUL MULTIPLU PROGNOSTIC- REZERVAT TRATAMENT
medicamente citotoxice melfalan ciclofosfamidă chlorambucil prednison allopurinol alcalinizarea urinii hipercalcemia: hemodializa IRA: hemodializa hipervâscozitate plasmafereză +/- hemodializă IRC: hemodializă
81
AMILOIDOZA RENALĂ depozite extracelulare de proteine fibrilare cu proprietăţi biochimice particulare în multiple organe, între care rinichiul este predominant
82
AMILOIDOZA RENALĂ CLASIFICARE amiloidoza primară amiloidoza secundară
boli infecţioase poliartrita reumatoidă spondilita anchilozantă mielomul multiplu neoplazii pacienţi in program cronic de hemodializa amiloidoza heredo-familială (febra mediteraneană)
83
AMILOIDOZA RENALĂ MORFOPATOLOGIE MO ME rinichi măriţi de volum
coloraţia cu roşu de Congo - proteine fibrilare de amiloid tioflavin T - fluorescenţa pozitivă - examinare în U.V. ME depozite fibrilare de amiloid în mezangiu, MBG, arii subendoteliale şi subepiteliale
84
AMILOIDOZA RENALĂ MORFOPATOLOGIE
85
AMILOIDOZA RENALĂ MORFOPATOLOGIE
86
AMILOIDOZA RENALĂ MORFOPATOLOGIE
87
AMILOIDOZA RENALĂ MORFOPATOLOGIE
88
AMILOIDOZA RENALĂ MORFOPATOLOGIE
89
AMILOIDOZA RENALĂ TABLOU CLINIC MANIFESTĂRI RENALE proteinurie
proteinurie izolată sindrom nefrotic hematurie hipertensiune arterială IRC acidoză tubulară renală tromboza venei renale
90
AMILOIDOZA RENALĂ TABLOU CLINIC MANIFESTĂRI EXTRA-RENALE hepatomegalie
splenomegalie cardiomiopatie neuropatie periferică afectare intestinală diaree malabsorpţie depozitele de amiloid evidenţiate pe biopsii renale, rectale şi gingivale
91
AMILOIDOZA RENALĂ EVOLUŢIE IRC TRATAMENT colchicină dimetilsulfoxid
melfalan prednisolon 4-iodo-4 deoxirubicin
92
BOLILE INFECŢIOASE
93
infecţii bacteriene GN ACUTE POSTINFECŢIOASE NON-STREPTOCOCICE
ETIOLOGIE GN acută difuză PATOGENEZA CIC TABLOU CLINIC simptomele bolii infecţioase febra leziuni cutanate afectare hepatică splenomegalie simptome pulmonare adenopatii infecţii bacteriene
94
infecţii bacteriene GN ACUTE POSTINFECŢIOASE NON-STREPTOCOCICE
TESTE DE LABORATOR hemoculturi SIMPTOME RENALE proteinuria hematuria microscopică edeme discrete hipertensiunea arterială infecţii bacteriene
95
GN ACUTE POSTINFECŢIOASE NON-STREPTOCOCICE
MORFOPATOLOGIE GN proliferativă difuză GN proliferativă focală GN proliferativă extracapilară PROGNOSTIC GN se rezolvă prin tratarea bolii infecţioase GNC IRC TRATAMENT antibiotice infecţii bacteriene
96
ENDOCARDITE BACTERIENE
ETIOLOGIE streptococ viridans stafilococ enterococ PATOGENEZA CIC infecţii bacteriene
97
ENDOCARDITE BACTERIENE
boală valvulară proteză valvulară valve normale TABLOU CLINIC paloare sindrom febril prelungit splenomegalie urini hipercrome hematurie hipertensiune arterială absentă infecţii bacteriene
98
ENDOCARDITE BACTERIENE
DATE BIOLOGICE leucocitoză ↑ VSH ↑fibrinogen hemoculturi pozitive factor reumatoid ↑ CIC ↓ C3 crioglobuline retenţie azotată hematurie microscopică proteinurie infecţii bacteriene
99
ENDOCARDITE BACTERIENE
FORME CLINICE hematurie microscopică + proteinurie hematurie macroscopică sindrom nefrotic GN rapid progresivă MORFOPATOLOGIE GN proliferativă focală şi segmentală GN membranoasă GN mezangio-capilară GN proliferativă endo- şi extracapilară TRATAMENT antibiotice infecţii bacteriene
100
ABCESE VISCERALE infecţii bacteriene apendicită abces hepatic
abces pulmonar abces retroperitoneal nefrită de shunt infecţii cu Yersinia enterocolitica, Klebsiella pneumoniae sifilis lepră infecţii fungice (aspergiloza) infecţii bacteriene
101
ABCESE VISCERALE infecţii bacteriene TABLOU CLINIC ŞI BIOLOGIC
febră de tip septic leucocitoză ↑ VSH ↓ C3 hematurie microscopică proteinurie g/24h retenţie azotată hipertensiune arterială absentă MORFOPATOLOGIE GN proliferativă difuză GN proliferativă focală şi segmentală GN proliferativă endo- şi extracapilară infecţii bacteriene
102
ABCESE VISCERALE infecţii bacteriene EVOLUŢIE TRATAMENT IRA
GN rapid progresivă sindrom nefrotic IRC TRATAMENT antibiotice şi/sau extirparea chirurgicală a abcesului visceral infecţii bacteriene
103
INFECŢII VIRALE TABLOU CLINIC proteinurie hematurie
hipertensiune arterială sindrom nefrotic IRC MORFOPATOLOGIE glomeruloscleroza şi hialinoza focală / segmentală GN proliferativă mezangială GN membranoasă TRATAMENT tratamentul antiviral duce la remisiunea GN
104
GN ASOCIATĂ CU VIRUSUL HEPATITEI B
mediată imun prin CIC AgHBs AgHBc AgHBe anticorpii corespunzători TABLOU CLINIC ŞI BIOLOGIC simptome ale hepatitei B hematurie microscopică proteinurie hipertensiune arterială
105
GN ASOCIATĂ CU VIRUSUL HEPATITEI B
MORFOPATOLOGIE GN membranoasă GN mesangio-capilară GN proliferativă difuză GN proliferativă extracapilară EVOLUŢIE 1/3 dintre pacienţi – IRC TRATAMENT lamivudină interferon-
106
GN ASOCIATĂ CU VIRUSUL HEPATITEI C
GN mezangio-capilară tip I GN mezangio-capilară tip II GN proliferativă endocapilară TRATAMENT interferon- +ribavirina rituximab (anticorpi monoclonali care produc depletia limfocitelor B) !! corticosteroizii şi medicaţia imunosupresoare nu se administrează în infecţii virale - favorizează replicarea virală
107
INFECŢII CU PROTOZOARE
MALARIA Plasmodium malariae Plasmodium falciparum GN mediate imun prin CIC TABLOU CLINIC sindrom nefrotic MORFOPATOLOGIE leziuni minime GN proliferativă GN membranoasă GN membrano-proliferativă
108
INFECŢII CU PROTOZOARE
TRATAMENT antimalarice corticosteroizi medicaţie imunosupresivă TOXOPLASMOZA toxoplasma gondi GN mediată imun prin intermediul CIC
109
INFECŢII PARAZITARE TRICHINELOZA Trichinella spiralis TRATAMENT
mebendazol corticosteroizi
110
INFECŢII CU TREMATODE SCHISTOSOMIAZE MORFOPATOLOGIE
Schistosoma mansoni Schistosoma haematobium Schistosoma japonicum MORFOPATOLOGIE GN mezangio-capilară glomeruloscleroza focală
111
INFECŢII CU NEMATODE FILARIOZA GN membranoasă GN mezangio-capilară
112
NEOPLAZII ETIOLOGIE carcinoame limfoame maligne
tumori benigne şi maligne INCIDENŢA 10% dintre adulţii cu sindrom nefrotic prezintă afectare malignă incidenţa creşte cu vârsta, în special peste 60 de ani
113
GLOMERULOPATII MEDIATE IMUN IN NEOPLAZII
ETIOLOGIE carcinoame plămân, stomac, colon, sân, ovar, tiroidă, rinichi, faringe, uter, vezică urinară, prostată, tegument PATOGENEZA CIC - antigene tumorale + anticorpi împotriva acestor antigene formare “in situ” de CI
114
NEOPLAZII TABLOU CLINIC proteinurie sindrom nefrotic microhematurie
DATE BIOLOGICE ↑ CIC crioglobuline
115
NEOPLAZII MORFOPATOLOGIE DIAGNOSTIC MO IF ME
leziuni minime GN membranoasă GN proliferativă extracapilară IF depozite de Ig şi C3 ME depozite subepiteliale electron-dense DIAGNOSTIC !! sindromul nefrotic la vârstnici necesită investigaţii suplimentare în vederea diagnosticării unei neoplazii
116
NEOPLAZII EVOLUŢIE COMPLICAŢII tromboza de venă renală PROGNOSTIC
sindromul nefrotic apare la 1,5 ani de la debutul carcinomului IRC GNRP COMPLICAŢII tromboza de venă renală PROGNOSTIC în relaţie cu tipul de tumoră leziunile renale nu influenţează evoluţia tumorii
117
LEZIUNI RENALE MEDIATE IMUN IN LIMFOMUL HODGKIN
PATOGENEZA imunitatea celulară GN cu leziuni minime imunitatea umorală - CIC GN proliferativă TABLOU CLINIC ŞI BIOLOGIC simptome în relaţie cu limfomul Hodgkin sindrom nefrotic proteinurie şi/sau hematurie
118
LEZIUNI RENALE MEDIATE IMUN IN LIMFOMUL HODGKIN
MORFOPATOLOGIE leziuni minime GN membranoasă GN proliferative amiloidoza renală DIAGNOSTIC DIFERENTIAL GN primitivă cu leziuni minime TRATAMENT remisiunea limfomului Hodgkin duce la remisiunea afectării glomerulare
119
LEZIUNI RENALE ÎN ALTE BOLI LIMFOPROLIFERATIVE
leucemia limfatică cronică boala Waldenström limfomul Burkitt limfomul cutanat cu limfocite T sindrom nefrotic
120
LEZIUNI GLOMERULARE ÎN TUMORI BENIGNE ŞI MALIGNE
feocromocitom Tumori de glomus carotidian carcinom epidermoid leiomiom timom tumora Wilms sindrom nefrotic nefropatie membranoasă înlăturarea tumorii duce la regresia sindromului nefrotic la anumiţi pacienţi
121
NEFROPATIA DIABETICĂ INCIDENŢA CLASIFICARE (Mogensen)
1/3 dintre pacienţii cu DZ DZ insulinodependent (30-35% din cazuri) CLASIFICARE (Mogensen) hiperfuncţie şi hipertrofie renală stadiul asimptomatic sau silenţios nefropatia diabetică incipientă nefropatia diabetică clinic manifestă IRC (uremie)
122
NEFROPATIA DIABETICĂ HIPERFUNCŢIE RENALĂ tensiunea arterială - normală
proteinuria - absentă sau ↑ tranzitoriu ↑FG ↑fluxul plasmatic renal hipertrofie renală (R-grafie; ecografie renală) MO creştere în volum a glomerulilor ME MBG normală
123
NEFROPATIA DIABETICĂ HIPERFUNCŢIE RENALĂ PATOGENEZA
hiperfiltrare glomerulară hiperglicemia insulinopenia creşterea producţiei de hormon de creştere prostaglandine factori de creştere
124
NEFROPATIA DIABETICĂ STADIUL ASIMPTOMATIC SAU SILENŢIOS
tensiunea arterială normală proteinuria este absentă sau ↑ tranzitor asociată cu efort fizic sau abuz alimentar de carbohidraţi ↑ FG ME îngroşarea MBG proliferare mezangială depozite renale de glicoproteine
125
NEFROPATIA DIABETICĂ NEFROPATIA DIABETICĂ INCIPIENTĂ
TA poate fi ↑, în special la tinerii cu DZ tip1 TA ↑ încet cu progresia bolii ↓FG microalbuminurie mg/24h indicator important al implicaţiilor renale în DZ utilă în urmărirea pe termen lung detectarea timpurie a afectării renale în diabet
126
NEFROPATIA DIABETICĂ MICROALBUMINURIA PATOGENEZA
anomalii ale absorbţiei tubulare de proteine ↑ presiunea glomerulară (↑ fluxul plasmatic glomerular,↑ rezistenţa arteriolei eferente) alterari ale MBG hipertensiunea arterială hiperglicemia
127
NEFROPATIA DIABETICĂ NEFROPATIA DIABETICA INCIPIENTA PATOGENEZA
■produsii proteici de glicozilare → produsii finali de glicozilare ●in peretii vasculari ●celulele mezangiale ●macrofage ●actioneaza prin receptori specifici-RAGE ↑sinteza de colagen IV,citokine
128
NEFROPATIA DIABETICĂ NEFROPATIA DIABETICA INCIPIENTA PATOGENEZA
■acumulare de matrice mezangiala ■TGFß,CTGF-hipertrofie celulara, ↑ sintezei de colagen ■TGFß produs de celulele tubulare→fibroza ■susceptibilitate genetica
129
NEFROPATIA DIABETICĂ NEFROPATIA DIABETICĂ MANIFESTĂ
proteinurie izolată > 0.5g/24h proteinurie nefrotică neselectivă hematurie microscopică IRC, IRA, IR rapid progresivă hipertensiune arterială infecţia tractului urinar simptome clinice şi paraclinice ale DZ microangiopatia retinopatie diabetică neuropatie diabetică macroangiopatia
130
NEFROPATIA DIABETICĂ MORFOPATOLOGIE
glomeruloscleroza diabetică difuză (glomeruloscleroza intracapilară) glomeruloscleroza nodulară leziuni exudative glomerulare hialinoza şi scleroza focală
131
NEFROPATIA DIABETICĂ MORFOPATOLOGIE
132
NEFROPATIA DIABETICĂ MORFOPATOLOGIE
133
NEFROPATIA DIABETICĂ MORFOPATOLOGIE
134
NEFROPATIA DIABETICĂ MORFOPATOLOGIE
135
NEFROPATIA DIABETICĂ MORFOPATOLOGIE
136
NEFROPATIA DIABETICĂ MORFOPATOLOGIE
137
NEFROPATIA DIABETICĂ MORFOPATOLOGIE
138
NEFROPATIA DIABETICĂ INSUFICIENŢA RENALĂ simptome ale uremiei
complicaţii ale DZ afectare vasculară (artere coronare, artere carotide, artere cerebrale,artere periferice) retinopatie neuropatie vegetativă
139
NEFROPATIA DIABETICĂ EVOLUŢIE ŞI PROGNOSTIC
IRC în 5 ani de la debutul nefropatiei manifeste TRATAMENT dieta hipoproteică – 0,7-0,9g/kgcorp diuretice agenţi antihipertensivi (IECA,BRA,BCC) TA-125/75mmHg- proteinurie > 1,2g/24h hipolipemiante control metabolic al DZ-Hb glicozilata- 7% IRC hemodializă dializă peritoneală transplant renal
140
SINDROMUL ALPORT TABLOU CLINIC MORFOPATOLOGIE TRATAMENT - simptomatic
transmitere genetică autosomală dominantă sau x-linkată TABLOU CLINIC hematurie recurentă proteinurie surditate IRC MORFOPATOLOGIE MO GN proliferativă focală şi segmentală GN proliferativă difuză ME îngroşare focală sau difuză a membranelor bazale glomerulare şi tubulare IF depozite de Ig şi C absente TRATAMENT - simptomatic
141
BOALA FABRI TABLOU CLINIC MO FĂRĂ TRATAMENT
afecţiune ereditară, x-linkată scăderea activităţii alfa-galactozidazei A TABLOU CLINIC papule purpurice telangiectazii hepatomegalie splenomegalie adenopatii afecţiuni neurologice hematurie microscopică proteinurie IRC MO mărirea celulelor epiteliale glomerulare, citoplasma vacuolizată FĂRĂ TRATAMENT
142
ONICODISPLAZIA EREDITARĂ (SINDROMUL NAIL-PATELLA)
transmitere autosomal dominantă TABLOU CLINIC unghii specifice displazice absenţa uneia sau ambelor patele edem hipertensiune arterială hematurie microscopică proteinurie IRC MORFOPATOLOGIE MBG are aspect “mâncat de molii”
143
LIPODISTROFIA GN mezangio-capilară lipodistrofie parţială sau difuză
144
GN CAUZATE DE MEDICAMENTE, IMUNIZĂRI ŞI ALERGENI
CAPTOPRIL proteinuria MORFOPATOLOGIE MO: GN membranoasă ME: depozite electron-dense subepiteliale D-PENICILLAMINA GN apare după 6 luni de terapie: proteinurie GN membranoasă GN proliferativă extracapilară
145
GN CAUZATE DE MEDICAMENTE, IMUNIZĂRI ŞI ALERGENI
MERCUR expunere la mercur industrial tratament cu produse de mercur MORFOPATOLOGIE leziuni minime GN membranoasă infiltrate interstiţiale inflamatorii
146
SĂRURI DE AUR proteinurie sindrom nefrotic MORFOPATOLOGIE
leziuni minime GN membranoasă
147
GN CAUZATE DE MEDICAMENTE, IMUNIZĂRI ŞI ALERGENI
HEROINA pacienţi dependenţi de heroină proteinurie hematurie hipertensiune arterială C3 = N ↑ IgM MORFOPATOLOGIE scleroză glomerulară focală şi segmentală
148
SOLVENŢI ORGANICI HIDROCARBURI AROMATICE
GN proliferative GN membranoase GN proliferative extracapilare -mediate de Ac anti-MBG IF IgG linear depozite C3
149
VACCINURI MORFOPATOLOGIE
antigenii introduşi de diferite vaccinuri anticorpi specifici CI CI pot exacerba o afecţiune glomerulară preexistentă vaccinurile pot induce GN de novo prin intermediul CI depozitate în rinichi MORFOPATOLOGIE GN proliferativă
150
TAKE-HOME MESSAGES GN secundare afectează şi alte organe în afara rinichiului LES este un model tipic de boală mediată prin CI. O varietate largă de autoanticorpi pariticipă în patogeneza LES (!Ac anti ADN dublu catenar)
151
TAKE-HOME MESSAGES nefropatia diabetică este răspunzătoare de un număr semnificativ de cazuri de IRC terminală, reprezentând cauza cea mai frecventă de IRC tratată prin supleere renală !! atenţie la neoplazii şi infecţia cu virus hepatitic C ca posibile cauze ale GN secundare !! nu uitaţi de mielomul multiplu la pacienţii vârstnici care se prezintă cu sindrom nefrotic
Similar presentations
© 2024 SlidePlayer.com Inc.
All rights reserved.