1. ŽIVJETI S MULTIPLIM MIJELOMOM
Prim. dr. sc. Delfa Radić Krišto

2. Bolesti plazma stanica
MULTIPLI MIJELOM- progresivna zlocudna hematološka bolest, rak jedne vrste stanice, plazma stanice , nenormalne , zlocudne plazma stanice se nekontrolirano umnažaju u koštanoj srži i pretjerano stvaraju protein tzv. Monklonski immunoglobulin koji može biti bilo koji od klase IgG, IgA, IgM, IgD, IgE. - laki lanac
PLAZMOCITOM- lokalizirani solidni tumor -nagomilavanje zlocudnih plazma stanica u kosti ili drugim organima izvan kosti
EKSTRAMEDULARNI MULTIPLI MIJELOM -
PLAZMACELULARNA LEUKEMIJA- nagomilavanje plazma stanica u krvi ( iznad 20%)
MGUS- povećanje Ig MM

3. EPIDEMIOLOGIJA u Hrvatskoj 160-220 godišnje Češća je kod muškaraca
Prosječna dob 68 godina

4. Simptomi i dijagnoza klinička slika
slabokrvnost( anemija) zbog djelovanje i umnažanja plazma stanica na ostale stanice koštane srži odnosno na krvotvorni sustav
povećana sklonost infekcijama ( smanjena kol zdravog Ig)
promjene na kostima ( razrjeđenja ili uništavanja strukture kosti- prijeloma
hiperklacemija
oštecenje bubrega

5. Dijagnoza Anamneza i status bolesnika
krvna slika, razmaz periferne krvi
Biokemijske pretrage (B2, albumin, CRP, LDH,
Laki lanci- kvalitativno i kvantitativno
Biopsija koštane srže ( citologija)
Molekularna dijagnostika iz KS
rtg cijelog skeleta , kraniogram
CT pojedinih djelova tijela pp
PET-CT

6. SIMPTOMI I DIJAGNOZA MM
može se javiti sa širokom spektrom kliničkih manifestacija
Oštećenje bubrega (30%)
M-protein
Neuropatija (33%)
Hiperviskoznost
Amiloidoza
Imunološka
deficijencija
Infekcije (15%)
Stanice multiplog mijeloma
Infiltracija koštan srži
Hiperkalcemija
(15% to 20%)
Destrukcija kosti
Bol u kostima
Litičke lezije(70%)
Anemia (10% to 35%) 6 6 6

7. Monoklonalni Protein—M Spike
Uredna elforeza serumskih proteina
patološka
IgG, IgA 80% bolesnika
Abnormal M-protein (immunoglobulin) nema imunološke funkcije
Barlogie B, et al. In: Williams Hematology; p Durie. IMF MMRF. Intro to Myeloma 7

8. MM –mogućnosti liječenja
Konvencionalna kemoterapija
Melphalan
Doxorubicin
Cyclophosphamide
Steroidna therapija
Dexamethasone
Prednisone
Nove terapijske mogućnosti
Thalidomid
Lenalidomid
Bortezomib, Carfilzomib, Pomalidomid, Mb-daratumumab,..
Stem cell transplantation:
Autologous
Allogenic
Radiatio therapija

9. Sands - Engaging e-Patients
Suradnja s bolesnikom
©2014 D. Z. Sands. All Rights Reserved.

10. Živjeti s mijelomom
u odluku o terapiji uključiti bolesnika, njegove najbliže,
uključiti i medicinsku sestru, psihiologa?

11. 6 bitnih koraka pri donošenju odluke
Pozvati bolesnika da sudjeluje u odluci
Pokazati sve mogućnosti liječenja
Pružiti informacije od koristi i mogućih komplikacija
Pomoći bolesniku u procjeni opcija koja je bazariana na njihovim ciljevima i olakšati zabrinutost
Olakšati raspravu i donošenje odluke
Provesti zajedničko donošenje odluke
Kane HL, et al. CA Cancer J Clin. 2014;].

12. Živjeti s multiplim mijelomom
benefit
povećanje povjerenja bolesnika u terapijsku odluku
Zadovoljniji bolesnik
Bolje povjerenje u tim
Smanjuje se stress i anksioznost bolesnika u predstojećem liječenju
barijere:
Limitirano vrijeme za bolesnika
više napora za sve članove tima
Pomanjkanje timova,
instituconalni suport,
Razlike u ciljevima liječenja bolesnika i njegovatelja
promotori:
Multidisciplinarni pristup, zahtijeva suport organizatora
Potencijalni ishod
Bolje prihvaćanje liječenja
Bolja kvaliteta života
Bolji ishod liječenja
CR, complete response; MM, multiple myeloma; PR, partial response.
So, let’s go over a few of the definitions when we talk about relapsed and refractory multiple myeloma. So clonal evolution is thought to play a role in the development of relapse and refractory multiple myeloma. It’s important to know that not every patient with relapsed multiple myeloma will be the same. Some patients will have an early relapse soon after their initial therapy; other patients, it may be years. Relapse refractory multiple myeloma has a very specific definition, and it’s important to familiarize yourself with the definitions of relapse, progression, relapse refractory, or primary refractory multiple myeloma to better understand how to best select the next therapy for your patient.

13. Terapija Ponekad i najbolja terapija nije najbolja za sve
Jednostavno monitoriranje može biti najbolja terapija ( MGUS, asimptomatski-indolentni)

14. Pet najvećih kategorija nuspojava lijekova u bolesnika s MM
Mijelosupresija
Trombembolijski incidenti
Periferna neuropatija
Gastrointestinalne nuspojave
Steroidima udružne nuspojave

15. Živjeti s Mijelomom Infekcije - prati ruke
Obratiti pažnju na iznenadnu temperaturu - ab
Cilj je reducirati broj infekcija
Piti puno tekućine,. najbolje je piti VODU. ( 6-8 čašadnevno)
Izbjegavati kofein , tein- jer pojačavju mokrenje- dehidracije
spriječiti leziju bubrega- izbjegavati neke lijekove

16. DVT/PE: Simptomi Anksioznost Iznenadno otežano disanje
Nelagoda u prsnom košu
Ubrzan rad srca i disanje,
Može biti i manja temp
PE je hitno stanje
Blaga tempertura
Ubrzan rad srca
Otok jdnog estremiteta, eritem, topao ekstremitet
Cijanoza/ hladna koža
Adapted from NLB Consensus Recommendations. CJON June 2008

17. Preporuke za liječenje neuropatije
Farmakološka
Za sve bolesnike s neuropatijom:
B-complex vitamin uključujući B1, B6, B12 (barem 400 mcg)
Folna kiselina 1 mg dnevno
Vit E, omega 3, Mg
Drugi stupanj neuropatije i viši
Tricyclic antidepressants
Neurontin®, Lyrica®, Cymbalta®
Poluopijati, opijati tbl ( te naljepci na kožu)
Ne farmakološki
Blaga masaža zahvaćenog područja s cocoa butter,
kremom sa hladnim gelom
Kod teže pokretnosti dizati se , hodati uz asistenciju
Edukacija bolesnika
Adapted from NLB Consensus Recommendations. CJON June 2014; Medscape 2016;.
Mayo Clin Proc Mar; 85(3 Suppl): S3-S14.
doi:   /mcp

18. Steridi - djeluju na cijeli sistem (prednison, dexamethason)
Psihološki:
Neraspoložen, ima nesanicu
GI: nadutost, štucavica
Muskuloskeletni:
proksimalna miopatija , grčevi
kosti: gubitak koštane mase-osteoporoza
Endokrine:
povećanje šećera u krvi
seksualna disfunkcija
Adapted from NLB Consensus Recommendations. CJON June 2008; Mitchell et al. 2006; Page et al 2006; Badger et al 2006; Cerullo, 2007

19. Pristup liječenju dijareje
Ne farmakološki
Povećati uznos tekućine
Izbjegavati kavu , te zaslađena pića
Promjene u prehrani: izbjegavati vlakna
Farmakološki
Oprez pri uzimanju biljnih lijekova koji mogu izazvati proljev
Antidijarejalni agensi:
Loperamid
Intravenozna hidracija i korekcija elektrolita
For fluid intake i.e. water, Ricelyte, Pedialyte, sports drinks, diluted fruit juices and broth.
Loperamide (Imodium) 4 mg followed by 2 mg every 4 hours or after each unformed stool (maximum 16mg/day). May take 4 mg every 4 hours at night to allow sleep).
atropine-diphenoxylate (Lomotil) 1 to 2 tablets every 6-8 hours
Tincture of opium 0.6 ml PO every 4 – 6 hours
sandostatin (Octreotide) ug s.c., TID
NLB Consensus Recommendations. CJON 2008; ASCO’s Curriculum Diarrhea 2005; Bush, 2004, Oncology Nursing Forum; Engelking, 2004, Cancer Symptom Management; Mercadante, 2007, Principles & Practice of Palliative Care & Supportive Oncology.

20. Živjeti s MM
treba raditi manje vježbe, hodati, plivati . Izbjegavati kontakne sportove
što jesti, koje pripravke uzimati
Saplemente kalcija nikada ne uzimati dok se ne provejri koncentracija Ca u krvi

21. Izlječenje
Kronična ?