1. Ingi Hrafn Guðmundsson Gylfi Óskarsson
Klíník 3. nóvember Congenitally Corrected Transposition of the Great Arteries
Ingi Hrafn Guðmundsson
Gylfi Óskarsson

2. Hvaða scatt er þetta? Congenitally – til staðar við fæðingu
Corrected – blóðflæði í rétta átt
Transposition – viðsnúningur/víxlun
Great arteries – ósæð og lungnaslagæð

3. Skilgreining – útskýring á fyrirbæri
In congenitally corrected transposition, the position of the two ventricles is reversed so that the right atrium connects to the left ventricle; and the left atrium connects to the right ventricle. The two great arteries (the aorta and pulmonary artery) therefore arise from the wrong ventricle. In other words, the aorta arises from the right ventricle and sends blood around the body; and the pulmonary artery arises from the left ventricle and takes blood to the lungs. You will note, however, that with this arrangement, while the blood is flowing through the wrong ventricles, it is still going in the correct direction, hence the term "congenitally corrected transposition.“
1/ fæðingum, KK=KVK, 0,5% meðfæddra hjartagalla

5. Fósturfræði
Snemma í fósturlífi myndast hjartað sem túpa. Þessi túpa sveigist og myndar fellingar (bends and folds). Við þetta myndast fjögurra hólfa hjartað og hjartalokurnar (lokið við 4.viku). Ef túpan sveigir til vinstri í stað hægri verða sleglarnir viðsnúnir, sá hægri verður vinstra megin og vice versa. Tvær hjartalokanna “fylgja” sleglunum, þannig að mitral lokan verður hægra megin og tricuspid lokan vinstra megin.

7. Greining Prenatal Einkenni
Hægt að greina með hjartaómun eftir 18. viku. Erfitt að greina nema sé einnig til staðar VSD, pulmonary stenosa eða hjartablokk.
Einkenni
Engin
Congestive heart failure
Cyanosa
Svimi, yfirlið

8. Greining Líkamsskoðun Hjartaómun EKG og lungnamynd
Flest eðlileg að lengd og þyngd
Eðlileg
Tachycardia/pneu
Bradycardia
Hjartaómun
Greining staðfest með ómun
EKG og lungnamynd

9. CXR: Characteristically, in patients with ventricular inversion and transposition of the great arteries, the upper left heart border is straightened as a result of leftward displacement of the aorta.
ECG: Typically, there is reversed septal depolarization with absent Q waves over the left chest in association with some degree of AV block.

10. Einkenni
Ef engir aðrir hjartagallar þá geta sjúklingar verið einkennalausir – sjaldgæft.
Cyanosa vegna pulmonary stenosu og VSD.
Mikið álag á hægri slegil veikir hann – tricuspid leki – congestive heart failure.
The "right" ventricle has a different structure than the left ventricle. The right ventricle normally pumps blood to the lungs and works at a low pressure (about 25 mmHg). The left ventricle normally pumps blood to the body and therefore pumps at whatever pressure your blood pressure is (about 120 mmHg). With time, since the right ventricle is not built to pump to such a high pressure, the right ventricle may weaken, dilate, and cause fatigue or breathlessness.

11. Tengd vandamál Flestir hafa einnig aðra hjartagalla:
Ventricular septal defect (VSD) 60-80%
Blöndun á súrefnisríku og súrefnissnauðu blóði
Pulmonary stenosa: Fyrirstaða á blóðflæði til lungna vegna þrengingar neðan við lungnaslagæð. (Subvalvular stenosis secondary to bulging of the malaligned ventricular septum).
30-50%
Þessi þrenging veldur því að vinstri slegill þarf að vinna meira, en var hvort sem er gerður til að vinna gegn háum þrýstingi

12. Tengd vandamál Tricuspid valve regurgitation 90% Complete heart block
10%. Allt að 30% þegar krakkarnir eldast
Because the ventricles are reversed, the conducting pathways in the heart are thin and fragile and may not conduct the electrical impulses around the heart normally. Thus, there is an increased chance of interruption of the electrical impulses before they reach the bottom chambers. This is called complete heart block and may need to be remedied with a pacemaker.
Dextracardia
25%

13. Meðferð
Meðferð ræðst af því hvernig hægri slegill ræður við að pumpa gegn hærri þrýstingi en hann er vanur. Miðast einnig við aðra hjartagalla sem geta verið til staðar.

14. Meðferð Observation and monitoring Lyf
Sjúklingar sem eru einkennalausir og án takttruflana.
Líkamsskoðun, EKG, lungnamynd, ómun, áreynslupróf, Holter.
Lyf
Hjartabilun; furix, digoxin, beta-blokkar, ACE blokkar
Complete heart block (an abnormally slow rhythm)
Gangráður.
Skurðaðgerð
Laga tengda hjartagalla.
Double switch operation.

15. Meðferð Double Switch Operation
Today, more patients are being offered a "double switch" operation. At the time the surgeon fixes a defect such as a ventricular septal defect, he or she also reroutes the great arteries so that the ventricles are pumping blood in the direction of a normal heart. This is clearly a much more formidable surgical undertaking, with somewhat greater risk, but if successful, should result in better long-term health of ventricles, especially the over-worked right ventricle.
The best surgical approach to use today in patients with corrected transposition remains controversial, but as surgeons gain greater experience with the "double switch" operation and surgical risk decreases, there is increasing enthusiasm for this approach.

16. Maxwell Wiley Eðlileg full meðganga Hjartaóhljóð viku gamall
Double switch aðgerð 3 ½ mánaða gamall - Michigan
8 klst aðgerð
2 ½ viku á gjörgæslu
“Now, after the surgery his weight is really taking off. He weighs almost 15 lbs. and looks AMAZING!”

17. Horfur
Með aukinni þekkingu og framförum í meðferð eru horfur sjúklinga góðar. Langtímavandamál geta verið hjartabilun og takttruflanir. Eftirlit mikilvægt.
↑ hætta subacute bacterial endocarditis
10 ára lifun frá greiningu 64-83%, fer eftir tengdum hjartagöllum (emedicine)
Miðgildi dauðfalla 40 ár, bæði hjá sjúklingum sem hafa farið í aðgerð og hjá þeim sem fara ekki í aðgerð (emedicine)

18. Heimildir www.mayoclinic.com www.mayoclinic.org www.Bcm.edu
Baylor College of Medicine
University of Michigan Health System

19. Takk fyrir áheyrnina...