Presentation is loading. Please wait.

Presentation is loading. Please wait.

Ortostatska proteinurija

Similar presentations


Presentation on theme: "Ortostatska proteinurija"— Presentation transcript:

1 Ortostatska proteinurija
Univerzitetska dečja klinika Služba nefrologije B.Spasojević-Dimitrijeva i sar. 04/10/2012

2 Ortostatska proteinurija
Sledeći korak Ortostatska proteinurija (OP) Izdiferencirati ortostatsku proteinuriju (pojava proteinurije prilikom stajanja) - benigna perzistentna proteinurija Prevalenca kod starije dece i adolescenata 2-5% Adolescenti >6% Odrasli 1% 79/879 dece upućeno pedijatru nefrologu - izolovana proteinurija 31,6% ortostatska proteinurija Chandar J. Clin Pediatr 2005;44:43-48. Najčešći uzrok proteinurije kod adolescenata (75%) Gattieni , Int J of Pediatr, doi:10.115/2012/768142

3 Ortostaska proteinurija (OP)
Prvi opis 1887 g. Stirling Posturalna, tranzitorna, intermitentna, juvenilna, ciklična... Etiologija nejasna ? blage lezije glomerula –subklinički imuni poremećaji 2) renalna kongestija Retko je > 1g/dan Ne prelazi 2g na dan

4 Patofiziologija ortostatske proteinurije-funkcionalna renalna kongestija
Stojeći stav normalno dovodi do punjenja venskog sistema nogu krvlju i ↓ bubrežnog protoka krvi (aktivacija ATII, ↑oslobađanje renina i aldosterona)→ ↑otpora u ef. arterioli → ↑ filtracija proteina Preuveličana autonomna reakcija, prekomeran fiziološki odgovor Ortostaska intolerancija (“lower body dysautonomia”) Funkcionalni nastanak renalne kongestije, 20% zdravih volontera u stojećem položaju ima ↑PRT/CrU iako ukupno dnevno izlučivanje proteina ostaje normalno Eksp model sa parcijalnom opstrukcijom LRV ↑otpora u ef. arterioli, 15X veća proteinurija Normalizacija posle farmakološke blokade AT II Yoshioka T et al. Kidney Int 1986

5 Patofiziologija ortostatske proteinurije-anatomska renalna kongestija- Nutcracker sy
Uklještenje LRV na ishodištu AMS iz aorte – prestenotična dilatacija → ↑ pLRV → kongestija l.bubrega, razvoj kolaterala De Schepper 1972: prvi opis NS Shintaku 1991: Prvi opis NS kao uzroka OP kod dece Kliničke prezentacije: Makro-mikrohematurija Bol u predelu leve lumbalne lože Varikocela Sindrom levog ovarijuma Ortostatska ili čak perzistentna izolovana proteinurija Anatomska podloga renalne kongestije

6 “Nutcracker sy” (NS)-mezenterijalna klješta
Parcijalna opstrukcija protoka krvi kroz LRV u stojećem stavu remeti glomerularnu mikrocirkulaciju dovodeći do ↑filtracije proteina 13/15 sa OP ima NS 9/80 sa uklještenjem LRV nema OP- Nutcracker fenomen Shintaku N. Pediatr Nephrol 1990;4: 18/24 dece sa OP ima NS Raggazzi M et al. Ped Nephrol 2008;23:

7 “Nutcracker sy”- dijagnostika
Bilateralna ureteralna kateterizacija Selektivna levostrana renalna venografija -zlatni standard u dijagnostici Dijagnostički kriterijumi: Kompresija LRV između AMS i Ao prisustvo kolateralnih vena Gradijent pritiska između LRV i VCI > 3 mm Hg Mazzoni M B et al. Nephrol. Dial. Transplant. 2011;26:562-56

8 Renalna flebografija Renal phlebography. Arrowhead shows obstruction of left renal venous outflow due to compression of renal vein by superior mesenteric artery. Arrows demonstrate perirenal and periureteral varices. Park Y B et al. Nephrol. Dial. Transplant. 2000;15:99-101 © 2000 European Renal Association-European Dialysis and Transplant Association

9 (b) Dilatirana leva ovarijalna vena-kolateralna cirkulacija
MDCT (a) MDCT revealed a dilated left renal vein (white arrow) after passing between the aorta (A) and the vertebra (V). (b) On the inferior MDCT image of the same patient, a prominent left ovarian vein was noted (white arrowhead), implicating the formation of collateral circulation. (a) Dilatirana leva renalna vena pre prolaska između aorte (A) i kičme (V) (b) Dilatirana leva ovarijalna vena-kolateralna cirkulacija Jang Y B et al. Nephrol. Dial. Transplant. 2005;20: © The Author [2005]. Published by Oxford University Press on behalf of ERA-EDTA. All rights reserved. For Permissions, please

10 MDCT MDCT volume rendering of the same patient illustrates the compressed left renal vein (white arrow) with distal distension as well as the dilated ovarian vein (white arrowhead) by the blood drained from the left renal vein. A, aorta. Jang Y B et al. Nephrol. Dial. Transplant. 2005;20: © The Author [2005]. Published by Oxford University Press on behalf of ERA-EDTA. All rights reserved. For Permissions, please

11 “Nutcracker”sy- dijagnostika
Neinvazivna dg Ultrazvuk - color doppler Koristan skrining test Hilarno-aortomezenterični odnos (am) AP dijametra i PV (maksimalne brzine protoka u LRV) Ultrazvučni kriterijum NS “ cut-off “ vrednosti APhilarni/APam > 4,2 (3,7- 4,3) PVam/PVhilarni > 4,0 (5,0) Senzitivnost % Specifičnost 90-94%

12 Ultrazvuk LRV u 14g dečaka sa OP
Longitudinalani presek Uklještena LRV, 0.19 cm AP dijametra između aorte i AMS Transverzalni presek dilatacija LRV, 1.05 cm AP dijametra APhilarni/APam = 5.53. Seong Jin Park et al.J Ultrasound Med 21:39–45, 2002

13 Color doppler - LRV kod 14g dečaka sa OP
PV cm/s na aortomezenteričnom delu PV cm/s na hilarnom PVam/PVhilarni = 5.73 Seong Jin Park et al. J Ultrasound Med 21:39–45, 2002

14 Ultrazvuk LRV u 13g dečaka iz kontrolne grupe
Transverzalni presek LRV, AP dijametra 0.35 cm na aortomezenteričnom delu AP cm na hilarnom delu APhilarni/APam = 2,17 Seong Jin Park et al. J Ultrasound Med 21:39–45, 2002

15 Color doppler LRV kod 13g dečaka iz kontrolne grupe
PV 58.9 cm/s na aortomezenteričnom delu PV 25.0 cm/s na hilarnom PVam /PVhilarni = 2.36 Seong Jin Park et al. J Ultrasound Med 21:39–45, 2002

16 Ortostatska proteinurija
Funkcionalni mehanizmi (ATII) mehanički (NS) Premda u poslednjih par godina se opisuje da je OP češća kod dece sa BMI preko 85 percentila Laboratorijski nalazi Sediment urina uredan JGF uredna, C3 normalan >10X veće izlučivanje PRT u toku dnevnih aktivnosti Klinička slika adolescenti (M>Ž) Visoki, mršavi Izražena lumbalna lordoza KP normalan

17 Ortostatska proteinurija
24h urin 100 mg/m2 <24h izlučivanje proteina <1g/m2 Uzorak urina posle dnevnih aktivnosti 0,2<PRT/CrU <1 mg/mg

18 Ortostatska proteinurija Prvi jutarnji uzorak urina!
Analizirati prvi jutarnji uzorak urina PRT/CrU <0,2 mg/mg Odvojeno skupljanje urina tokom 24h: noćni urin <0,2 mg/mg PRT u 24h urinu tokom ležanja <60 mg/m2/dan ili <50 mg/8h

19 Ortostatska proteinurija=selektivna proteinurija
SI = indeks selektivnosti α2M SI, IgM SI, IgG SI Selektivna proteinurija IgG/transferin SI<0,2 Kod bolesti glomerula pojava OP češće neselektivna

20 Prikaz slučaja - maj 2012 Devojčica uzrasta 12 god.
Prvi pregled nefrologa zbog proteinurije Povod za analizu urina povremeni bol u abdomenu postprandijalnog karaktera-unazad 4 meseca Iz LA: bez UTI Iz PA: ulkusna bolest kalkuloza bubrega Fizikalni nalaz uredan TA:120/70 mmHg Učinjena ispitivanja Sediment urina: prt ++, 10 smežuranih Er, 5 bledih Er Biohemija seruma uredna Biohemija urina: proteinurija 680 mg/l

21 Jun 2012 Septembar 2012 LRV pre mezenteričnih klješta
Imunološke analize: C3,C4, ANA, ANCA, ENA neg. Dnevni urin: Proteinurija 357 mg/16h PRT/CrU 0,6 mg/mg Mikroalbuminurija 211 mg/16h MAU/CrU 48 mg/mmol Noćni urin: Proteinurija 22mg/8h MAU/CrU 0,64 mg/mmol Ortostatska proteinurija! Eho urotrakta + color doppler LRV LRV pre mezenteričnih klješta (APhilarn) 7,4 mm LRV - distalni dijametar (APam) 1,4 mm APhilarni/APam = (>4.0) DG: “Nutcracker sy”-mezenterijalna klješta Bol u trbuhu Ortostatska proteinurija+mikrohematurija

22 Oprez! Retko OP može biti prvi simptom bolesti bubrega
OP u fazi oporavka kod AGN i nefrotskog sindroma

23 Prognoza i terapija ortostatske proteinurije
Dobra prognoza Bez nastanka progresivne bolesti bubrega Retka posle 30 godine života Springberg PD. Ann of Int Med.1982;97(4): Rystand DA. N Engl J Med 1981;305: Glassock R. N Engl J Med;305: Terapija: nema jasnog stava (ACEI) … neophodne kontrole ove populacije na 6-12 meseci (merenje TA, analiza sedimenta urina i kvanitifikacija proteinurije) Ne ograničavati detetu fizičku aktivnost! Pojava kombinovane PRT i MH može da vodi u progresivnu bubrežnu bolest!


Download ppt "Ortostatska proteinurija"

Similar presentations


Ads by Google