Presentation is loading. Please wait.

Presentation is loading. Please wait.

Záchvatovité poruchy CNS a epilepsia

Similar presentations


Presentation on theme: "Záchvatovité poruchy CNS a epilepsia"— Presentation transcript:

1 Záchvatovité poruchy CNS a epilepsia
Prednášky z patologickej fyziológie Oliver Rácz Ústav patologickej fyziológie LF UPJŠ Košice epi14.ppt

2 Osnova Záchvat, záchvatovité poruchy NS
Epilepsia ako (heterogenná) choroba (syndróm?) Ohnisko, pohotovosť a podnet Neurochemické pozadie Výboj a šírenie podnetu Klasifikácia a formy epilepsie Diagnostika a diferenciálna dg. epilepsie Hulín ; Nečas špec. II, Bartko-Drobný McCance-Huether ; Donáth, Kuchar a Sýkora Epilepsia SPN 2000 epi14.ppt

3 Základné pojmy Záchvat, záchvatovité poruchy NS*
Epileptický záchvat – paroxizmálna zmena funkcie NS (10 %) generalizovaný a parciálny Epilepsia (4 – 8/1000) choroba (syndróm!) s rekurentnými epileptickými záchvatmi primárna a sekundárne formy (3:1) hereditárne formy# a hereditárna dispozícia OHNISKO, POHOTOVOSŤ A PODNET *Aj narkolepsia a Mènierov sy. #viac ako 200 monogénových chorôb, veľmi zriedkavé (deti, kanály a mitochondrie) epi14.ppt

4 Ohnisko Poškodené a hyperaktívne tkanivo perinatálna trauma, hypoxia
úrazy, mikrotrauma, operácia (jazvy) neuroinfekcie expanzívne procesy cerebrovaskulárne choroby intoxikácie (alkohol) epi14.ppt

5 Molekulové mechanizmy epilepsie (=excitácie, a inhibície, transportu iónov, atď)
Porucha rovnováhy excitačných a tlmivých neurotransmiterov: GABA/kys. glutámová Iónové kanály: Na+, Ca + +, K +, Cl-, ?Mg + + hypoglykémia, hypoxia amoniak (gama-guanidínmaslová) uremické toxíny Vývojové hľadisko – najprv excitačné epi14.ppt

6 GABA = kys. g-aminomaslová
Najvýznamnejší inhibičný transmiter Vzniká z ketoglutarátu cez k. glutámovú Uvoľní sa z presynaptickej membrány (Ca++) GABA – A a GABA – B receptor, obidve vedú k hyperpolarizácii postsynaptickej membrány B = viazaný s G proteínom A = viazaný s chloridovým kanálom Znížená funkcia „A“ systému pri primárnej epilepsii, využitie v liečbe epi14.ppt

7 Kyselina glutámová a jej agonisti
Významný excitačný transmiter (1 skupina receptorov viazaná s G proteínom) 3 druhy receptorov viazané s katiónovými kanálmi – NMDA, AMPA, kys. kainová Otváranie Na+ a Ca++ kanálov (rýchle, pomalé) Asparágová kys. je agonista, glycín je koagonista, ale Mg++ je blokátor, tak ako mnohé antiepileptiká N-metyl-D-aspartát amino-3-hydroxy-5-metyl-4-isoxazol propiónová kyselina epi14.ppt

8 Kyseliny, transmitery, sladidlo
COO- H-C-NH3+ CH2 H2-C-NH3+ CH2 COO- COO- H-C-NH3+ CH2 glutámová excitácia g-aminomaslová inhibícia asparágová „aspartám“ epi14.ppt

9 Pohotovosť Náchylnosť k synchronizácii – synchronizačné systémy (talamokortikálny a diencefalotemporálny okruh) Vek! (horúčka, „kindling“ = roznecovanie) Energetický metabolizmus mozgu (mitochondrie!) Úroveň bdelosti Neurochémia epi14.ppt

10 Podnet a výboj Únava, záťaž, emočný stres, zmeny bdelosti, nespavosť
Horúčka, hyperhydratácia (SIADH?), obstipácia, začiatok menštruácie Hyperventilácia (prečo???) Lieky alebo ich vynechanie Rytmické podnety – TV, disko svetlá a hudba (audiogénna epilepsia u potkana) epi14.ppt

11 Topografická klasifikácia
CENTRENCEFALICKÁ (hlboké štruktúry) GRAND MAL PETIT MAL (3 formy, častejšie u detí) ABSENCIA P.M. MYOKLONICKÝ P.M. AKINETICKÝ P.M. FOKÁLNE FORMY (kôra) Jackson (motorická) Psychomotorická epi14.ppt

12 Nová klasifikácia Partial seizures (beginning locally)
Simple (without impairment of consciousness) 4 types – motor, sensory, autonomic, psychic Complex (with impairment of consciousness) Secondary generalization Generalized seizures (A – G; petit & grand mal forms) A: absences, B:myoclonic seizures, C: clonic s., D: tonic s., E:tonic-clonic s., F:atonic s., G:infantile spasms Unclassified Status epilepticus epi14.ppt

13 EEG repetitórium a rytmus 8 – 13 Hz, pokojový
b rytmus 14 – 30 Hz, činnosť t rytmus 4 – 8 Hz d rytmus < 4 Hz Zmeny EEG počas zaspávania a spánku epi14.ppt

14 EEG a (neuro)zobrazovacie vyšetrenia
MEDZI ZÁCHVATMI Normálny nález nevylučuje epilepsiu Nešpecifické elementy (skupiny rytmických vln vyššej amplitúdy 3-7 Hz) Typické (hroty, hrot-vlna, ostrá-pomalá vlna a i.) GRAND MAL generalizované synchrónne vlny 100 Hz PETIT MAL hrot-vlna a i., generalizované FOKÁLNE Ostré vlny, komplex ostrá-pomalá, šíri sa z ložiska CT a NMR štandardne, magnetická rezonančná spektroskopia (metabolizmus), funkčná NMR, PET, SPECT epi14.ppt

15 Diferenciálna diagnóza
Hysterický záchvat Kolaps a synkopa, iné stavy s hypoxiou Hypoglykemický stav – zabudnite na neurológiu!!! – po fenobarbitale neprestane len záchvat ale aj pacient. Záchvaty opistotonusus pri blokáde likvorových ciest (mozgové nádory) Tetánia (¯ Ca, ¯ Mg) epi14.ppt

16 Vek a epileptický záchvat
Novorodenec: dedičné/kongenitálne, pôrodná trauma, poruchy metabolizmu (Ca, glukóza) PKU 1 – 6 m .: ako hore a infantilné spazmy 6 m. – 3 r.: pôrodná trauma, infantilné spazmy, traumy, infekcie 3 – 10 r.: Infekcie, trombózy ciev, „idiopatická“ 10 – 18 r.: Trauma, dedičné formy, „idiopatická“ 18 – 35 r.: Primárna, trauma, nádory, alkohol 35 – 60 r.: Nádory, cievne príčiny, trauma, alkohol nad 60 r.: Cievne príčiny, degeneratívne ch., nádory a trauma epi14.ppt

17 Epilepsia 2012 – 2013 (Key Advances in Medicine, Nature 2013)
Jeden z 26 ľudí má obdobie s epileptickými záchvatmi počas svojho života 30 % má záchvaty napriek liečby Polovica má kognitívne a mentálne problémy Epilepsy Genotype Phenotype Project NEXT GENERATION SEQUENCING postihnutých, ich rodičov a súrodencov Prvé výsledky u chorých s epileptickou encefalopatiou – novéh de novo mutácií vo veľkom počte génov, súvislosť s génom pre FMRP fragilný X chromozóm epi14.ppt

18 Epilepsia 2012 – 2013 (Key Advances in Medicine, Nature 2013)
Náhla smrť u chorých s epilepsiou, analýza prípadov z celého sveta – porucha kontroly centier pre hypoxémiu, hypokapnii a rytmu srdca (aj pre iné situácie?) Epilepsia u gravidných žien, účinok liekov na plod Implantovaný neurostimulátor (opačný mozgový pacemaker) pre chorých refraktérnych na liečbu Budúcnosť – nie len pre epilepsiu je optogenetika (svetlo aktivuje inhibičné bielkoviny) epi14.ppt

19 The genetic geography of the brain Ed Lein, neurobiológ, Mike Hawrylycz, matematik SEATTLE
Ako fungujú neuróny (84*109) a synapsy (1014) – ok Ako funguje NS ako celok??? Na úrovni génovej expresie??? Sledovanie expresie génov v rezoch z mozgu myší – 2006, veľa exprimovaných génov (dnes 6) 2009 podobná analýza jedného ľudského mozgu. Také isté gény, iný vzor expresie! Pravá a ľavá hemisféra exprimuje gény rovnako, žiadny etnický rozdiel, muži – ženy Rozdiely medzi hlbokými štruktúrami a kôrou epi14.ppt

20 Veľké projekty SyNAPSE, IBM – computer model mozgu
Mouse brain atlas, non-human brain atlas Big Brain – 3D model mozgu s rozlíšením 20 mikrometrov Human Connectome project Human Brain Project, 2013 EU epi14.ppt

21 Terminológia Aura – zvláštny pocit tesne pred záchvatmi (vizuálny, sluchový, závrat, čudný pocit) Prodromy – dni až hodiny pred záchvatom (bolesti hlavy, depresia) Tonická fáza – kontrakcia svalov, Ý tonus Klonická fáza – striedanie kontrakcií a relaxácie Absencia, atonia, epi14.ppt


Download ppt "Záchvatovité poruchy CNS a epilepsia"

Similar presentations


Ads by Google