Ювенильный ревматоидный артрит Ювенильный ревматоидный артрит. Патогенез, классификация, клинические формы, принципы лечения. Профилактика

План лекции Определение, патогенез ювенильного ревматоидного артрита Классификация ювенильного ревматоидного артрита клинические формы ювенильного ревматоидного артрита Критерии диагностики ювенильного ревматоидного артрита Принципы лечения, профилактика

Ревматоидный артрит (Artritis rheumatoidea) (РА) – системное заболевание неопределенной этиологии со сложными аутоиммунными процессами в соединительной ткани преимущественно опорно-двигательного аппарата, которое характеризуется прогрессирующим хроническим течением

Патогенетические механизмы при ревматоидном артрите Генетический дефект Экзогенные факторы Иммунные реакции Клеточные Гуморальные Паннус, активация фагоцитоза, и пр.

Схема патологических изменений при РА Синовиальный паннус Полость сустава Синовиальная жидкость Синовиальный паннус

Участие эндо- и экзогенных механизмов в патогенезе артритов Артриты Инфекционный Ревматоидный Реактивный Экзогенные факторы Эндогенные

СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА РА (Б. И. ШУЛУТКО, 1994 С ДОПОЛНЕНИЕМ И. С. СМИЯНА СХЕМА ПАТОГЕНЕЗА РА (Б.И. ШУЛУТКО, 1994 С ДОПОЛНЕНИЕМ И.С. СМИЯНА. 1998): І. Генетическая склонность; II. Дисбаланс функции В- и Т-лимфоцитов (дефицит Т-лимфоцитов и неконтролированный синтез АТ); III. Местная иммунная реакция: агрегированные ІgGААГААТ (РФ-ревматоидный фактор) IV. Соединение РФ и ІgG приводит к образованию ИК (имунных комплексов); соединение ИК и комплемента → рост фагоцитоза ИК нейтрофилами; образование рагоцитов; виделение медиаторов воспаления — кинин, гистамин; V. Развитие патологисеских процессов в синовиальной оболочке, хряще, костной ткани; VI. Другие комплексные изменения в организме → ЭИ (эндогенная интоксикация) → функциональные и органические изменения со стороны других органов и систем.

ОСОБЕННОСТИ ПОРАЖЕНИЯ СУСТАВОВ ПРИ РА У ДЕТЕЙ ОСОБЕННОСТИ ПОРАЖЕНИЯ СУСТАВОВ ПРИ РА У ДЕТЕЙ частые поражения коленных суставов, шейного отдела позвоночника, нижнечелюстных суставов; относительно редкое вовлечение в патологический процесс мелких суставов кистей; чаще, чем у взрослых, асимметрия поражения суставов; чаще наблюдаются моно- и олигоартриты.

Поражение кисти при РА

Ревматоидная кисть

Поражение кожи при РА

Суставно-висцеральная форма РА

Анкилозные изменения в суставах

Микрогения (Недоразвитие нижней челюсти при РА)

РАБОЧАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ (1998 г.) V. Ювенильный артрит 1.0. Ювенильный ревматоидный артрит 1.1. Синдром Стилла 1.2. Синдром Висслера – Фанкони 2.0. Ювенильный хронический артрит

Диагностические критерии РА Клинические: 1)артрит длительностью 3 месяца и больше; 2) артрит другого сустава, который возник через 3 месяца после поражения первого; 3) симметричность поражения мелких суставов; 4) жидкость в полости сустава; 5) контрактура сустава; 6) тендосиновиит или бурсит; 7) мышщечная атрофия; 8) утренняя скованность; 9) ревматоидное поражение глаз; 10) ревматоидные узелки;

Ревматоидное поражение глаз

ревматоидные узелки

Диагностические критер РА Рентгенологические: 11) остеопороз, мелкокистозная перестройка костной структуры эпифизов; 12) сужение суставной щели, костные эрозии, анкилозы; 13) нарушение роста костей; 14) поражение шейного отдела позвоночника; Лабораторные: 15) позитивный ревматоидный фактор; 16) позитивные данные биопсии синовиальной оболочки критериями диагностики РА.

Рентгенологические данные при РА Стадия Іа: Костные элементы суставов без изменений, отек периартикулярных мягких тканей Стадия Іб: Начальный остеопороз в области сустава Стадия ІІ: Сужение полости сустава и начальная субкортикальная деструкция костей (узуры и кисты) Стадия ІІІ: Разрушение сустава без анкилоза Стадия IV: Фаза репарации без разрушения сустава со склерозированием, анкилостозами, а также образованием остеофитов

Поражение левого коленного сустава при РА

Поражение правого коленного сустава при РА

Норма. РА Рентгенограмма стопы 1. Остеопороз, остеофиты 2 Норма РА Рентгенограмма стопы 1. Остеопороз, остеофиты 2. Сужение суставной щели 3. Краевые эрозии

Рентгенограмма кисти у ребенка с РА (остеопороз, подвывих суставов)

Ревматоидные узелки в легких при РА

Лечебные комплексы при РА Системные формы -кортикостероиды и метотрексат -нестероидные противовоспалительные -экстракорпоральные методы (гемосорбция, плазмафорез) -препараты кальция, витамин Д3

Полисуставные формы -цитостатики -нестероидные противовоспалительные -внутрисуставные введения глюкокортикоидов или фонофорез с ними на сустав -часто сульфосалазин (салазопиридазин) или присоединяют цитостатики (метотрексат, циклофосфан) -иммунокорректоры -препараты кальция, витамин Д3 присоединяют к цитостатикам

Моносуставные формы -нестероидные противовоспалительные -хинолиновые производные или цитостатики, при стойком течении - их комбинация, местное лечение.

Синдром Иценко-Кушинга

ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ РА І. Базисная терапия ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ РА І. Базисная терапия 1. Цитостатики: метотрексат 7,5-10 мг/м2 тела/неделю; циклофосфан 1-3 мг/кг массы/сут; хлорбутин (лейкеран) 0,1 мг/кг массы/сут.; азатиоприн 1-2 мг/кг/сут, циклоспорин А 3-4 мг/кг/сут В течение 6-8 мес до достижения стойкой ремиссии, с постепенным снижением дозы

2. Хинолиновые производные (хлорохин, делагил 5мг/кг/сут; плаквенил - 8 мг/кг/сут) 3-6 мес с постепенным , уменьшением дозы. 3. Сульфасалазин, салазопиридазин (3-4 мг/кг/сут. 3-6 мес. до достижения клинического улучшения) 4. Иммунокорректоры (тималин; сандоглобулин 0,2-0,5 мл/кг массы через день; эхинацея).

СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ 1. Глюкокортикоиды (синдром Стилла): преднизолон 0,5-10 мг/кг в течении 1-1,5 месяцев, тогда постепенно уменьшают дозу до полной отмены 2. Нестероидные противовоспалительные: - салицилаты 50-100 мг/кг/сут,но не больше 3,5 г/сут); - вольтарен (ортофен, диклофенак 2,5 мг/кг/сут); - бруфен (ибупрофен, кетопрофен 15-20 мг/кг/сут); - индометацин (метиндол) 2,5 мг/кг/сут.

3. Физиотерапия: - фонофорез с гидрокортизоном, - электрофорез с димексидом и аспирином, - магнитотерапия, - СВЧ-терапия, в периоде ремисии-УФО, - индуктотермия, - грязелечение, - климатолечение, - механотерапия, -ЛФК как можно раньше от начала заболевания. 4. Препараты кальция, витамина Д3.

Важнейшие МБПРС (модифицируя течение болезни протиревматические средства) второго ряда: Метотрексат Гидроксихлорохин Сульфасалазин Соли золота Пенициламин Производные пурина (азатиоприн и меркаптопурин) Алкилирующие средства (хлорамбуцил, циклофосфамид) циклоспорин

Спасибо за внимание!