Presentation is loading. Please wait.

Presentation is loading. Please wait.

“Like a man on a bicycle science cannot stop; it must progress or collapse.” E.E.Free.

Similar presentations


Presentation on theme: "“Like a man on a bicycle science cannot stop; it must progress or collapse.” E.E.Free."— Presentation transcript:

1 “Like a man on a bicycle science cannot stop; it must progress or collapse.” E.E.Free

2 GLOMERULONEFRITELE SECUNDARE

3 CLASIFICARE +boli sistemice +disproteinemii şi paraproteinemii +afecţiuni hepatice +boli infecţioase +neoplazii +boli heredo-familiale +medicamente +vaccinuri +alergii +afecţiuni diverse

4 AFECTAREA RENALĂ ÎN LUPUSUL ERITEMATOS SISTEMIC (LES)- NEFRITA LUPICĂ INCIDENŢA +5% dintre pacienţi în primii ani de la debut +95% dintre pacienţi după o perioadă mai lungă de evoluţie ETIOLOGIE - NECUNOSCUTĂ PATOGENEZA - IMUNITATEA UMORALĂ +LES este un model tipic de afecţiune mediată prin complexe imune +CIC - ADN şi anticorpii anti- ADN +CI se pot forma “in situ”

5 AUTOANTICORPII +anticorpi antinucleari +anticorpi anti-ADN dublu catenar +anticorpi anti- ADN simplu catenar +anticorpi anti-Sm +anti-Ro (SSA) +anti-La (SSB) +anti-ribonucleoproteine +anticorpi anti-histone +anticorpi antieritrocitari +anticorpi antilimfocitari +anticorpi antiplachetari +anticorpi antineuronali +anticorpi antifosfolipidici SISTEMUL COMPLEMENTAR -↓ C3 se corelează cu activitatea bolii

6 PATOGENEZA IMUNITATEA CELULARĂ +hiperreactivitatea limfocitelor B +  numărului de limfocite T +  activităţii limfocitelor T helper +  activităţii limfocitelor T supresoare +  sintezei limfocitelor T mediată prin Il-2 MECANISME GENETICE +tipuri de antigene HLA: HLA B 1, HLA B 8

7 MORFOPATOLOGIE CLASIFICAREA ISN/RPS I.NL mezangiala minima II.NL proliferativă mezangială III.NL proliferativă focală IV.NL proliferativă difuză V.NL membranoasă VI.NL cu scleroze avansate +leziuni vasculare necrozante sau aterosclerotice, leziuni tubulo-interstiţiale, amiloidoza +scoruri de activitate + scoruri de scleroza +glomeruli cu necroza fibrinoida si cu semilune celulare IF + aspect mixt al depozitelor imune de IgG, IgA, IgM, C 3 si C 1q

8 MORFOPATOLOGIE

9 MORFOPATOLOGIE

10 MORFOPATOLOGIE

11

12

13

14

15

16 TABLOU CLINIC SEMNE CLINICE APARŢINÂND LES +Tegumente: paloare, rash facial cu dispoziţie nazală şi malară în formă de fluture, lupus discoid, purpură, fotosensibilitate +Leziuni mucoase: ulceraţii bucale +Articulaţii: artralgii, artrite +Cord: pericardita, endocardita,miocardita +Semne neurologice: confuzie, psihoze +Alte manifestări: adenopatii, splenomegalie, hepatomegalie, febra şi livedo reticularis +Afectare renală: edeme, hipertensiune arterială, oligurie, urini hipercrome

17 TABLOU CLINIC

18

19

20 INVESTIGAŢII DE LABORATOR MODIFICĂRI HEMATOLOGICE +sindrom inflamator +↑ VSH, ↑ fibrinogen +↑ proteina C reactivă +↑ alfa-2 globulinele NIVELURILE ACESTOR PARAMETRII CRESC CU ACTIVITATEA BOLII.

21 INVESTIGAŢII DE LABORATOR +ANOMALII IMUNOLOGICE +↑ Ig, în special IgG +↑ CIC +anticorpi antinucleari +anticorpi anti-ADN +anticorpi anti-Sm +↓ componentele complementului seric, în special C 3 +test fals pozitiv pentru sifilis +celule lupice

22 INVESTIGAŢII DE LABORATOR +ALTE ANOMALII +crioglobuline +↑ fibronectina plasmatică +anomalii ale subpopulaţiilor limfocitare T +factor reumatoid +anticorpi antifosfolipidici +↓ funcţia renală +↑ ureea +  creatinina +  acidul uric seric

23 FORME CLINICE +hematurie şi/sau proteinurie +hipertensiune arterială +sindrom nefritic acut +hipertensiune arterială +hematurie +proteinurie +edeme +sindrom nefrotic +insuficienţă renală acută/cronică +acidoză tubulară

24 DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL +glomerulonefrita acută poststreptococică +purpura Henoch-Schönlein +glomerulonefritele primare cronice +sindromul Goodpasture

25 COMPLICAŢII COMPLICAŢII RENALE +IRA +IRC +anomalii tubulare COMPLICAŢII EXTRA-RENALE +infecţii +neoplazii +complicaţii vasculare +sindrom Raynaud +tromboza venoasă +leziuni coronariene aterosclerotice

26 PROGNOSTIC +răspuns pozitiv la corticoterapie +silent lupus nephritis +GN mezangiala minima +GN proliferativă mezangială +GN membranoasă +răspuns deficitar la corticoterapie +GN proliferativă difuză

27 TRATAMENTDIETA +aport redus de Na +dieta hipoproteica – până la 1g/kgcorp/zi CORTICOSTEROIZI +Prednison – 1-2 mg/kgcorp/zi, în două doze; regimul dozelor alternante regimul dozelor alternante +cel puţin 3-6 luni +reducere treptată a dozelor

28 TRATAMENTIMUNOSUPRESOARE +Ciclofosfamida-1,5-2mg/kg/zi +Azathioprina-2-3mg/kg/zi +Chlorambucil-0,2mg/kg/zi +Ciclosporina +Mycophenolat mofetil-2g/zi

29 TERAPII COMBINATE CORTICOSTEROIZI + IMUNOSUPRESOARE +mai eficiente în nefrita lupică +bine tolerate +permit evitarea efectelor secundare nedorite ale corticosteroizilor şi citotoxicelor +permit scăderea dozelor zilnice ale fiecăruia dintre aceste medicamente +utilizate in scheme de intretinere-12-18luni (azathioprina,mycophenolat) (azathioprina,mycophenolat)

30 TRATAMENT +antiinflamatoare nesteroidiene +agenţi antihipertensivi +diuretice

31 TERAPII DE SUPLEERE RENALĂ +hemodializa +dializa peritoneală TRANSPLANTUL RENAL +toleranţa crescută a grefei renale

32 SINDROMUL GOODPASTURE +afectare glomerulară mediată prin intermediul anticorpilor anti-MBG, care evoluează ca o glomerulonefrită rapid progresivă cu proliferări extracapilare şi este asociată cu hemoragii pulmonare

33 ETIOLOGIE - NECUNOSCUTĂ +infecţii virale +solvenţi organici +medicamente +HLA-DRW 2 +HLA-B 8 PATOGENEZA +mediat prin intermediul anticorpilor anti membrană bazală  autoanticorpi îndreptaţi în special împotriva MBG, dar şi împotriva MB pulmonare şi MB tubulare

34 TABLOU CLINIC +precedat de infecţii respiratorii, expunere la solvenţi organici sau medicamente expunere la solvenţi organici sau medicamente +astenie +paloare +SIMPTOME RENALE +hematurie microscopică +proteinurie subnefrotica +hipertensiune arterială +insuficienţă renală progresivă +SIMPTOME RESPIRATORII +tuse +dispnee +episoade recurente de hemoptizie +ARTRALGII

35 +anticorpi serici anti-MBG +CIC absente +C 3 normal +ASLO normal +retenţie azotată +hematurie +proteinurie R-GRAFIE PULMONARĂ +infiltrate bazale pulmonare INVESTIGAŢII DE LABORATOR

36 MORFOPATOLOGIEMO +GN proliferativă focală şi segmentală, cu proliferări extracapilare cu proliferări extracapilareIF +depozite liniare de IgG corespunzând anticorpilor anti-MBG TRATAMENT +corticosteroizi +agenţi imunosupresivi +plasmafereză

37 MORFOPATOLOGIE

38

39 VASCULITELE SISTEMICE NECROZANTE +un grup de leziuni vasculare inflamatorii şi necrozante care afectează organe multiple +plămân +cord +pancreas +sistem nervos central +tegument +rinichi (glomeruli)

40 POLIARTERITA NODOASĂ (POLIANGIITA MACROSCOPICĂ) +vase medii MANIFESTĂRI EXTRARENALE +febra +variate leziuni tegumentare +poliartralgii +simptome gastrointestinale +nevrita periferică

41

42

43

44

45

46

47 GRANULOMATOZA WEGENER +inflamaţie cronică distructivă a căilor respiratorii superioare şi inferioare +glomerulonefrita necrozantă şi cu semilune +inflamaţie granulomatoasă +vasculita necrozantă-vase mici +afectare renală +glomerulonefrita necrozantă focală segmentală +proliferare extracapilară +glomerulonefrita rapid progresivă +testul ANCA pozitiv la debutul unei suspiciuni de vasculită are semnificaţie crescută pentru diagnosticul de granulomatoză Wegener

48 GRANULOMATOZA WEGENER MORFOPATOLOGIE

49 GRANULOMATOZA WEGENER MORFOPATOLOGIE

50 POLIANGIITA MICROSCOPICĂ +vase mici- poliangiita şi glomerulonefrita +patologia extraglomerulara este similară cu cea a PAN clasice cu cea a PAN clasice +leziuni caplilare alveolare - hemoragii pulmonare +leziuni glomerulare - glomerulonefrita extracapilară proliferativă şi necrozantă +ANCA +IRC

51 POLIANGIITA MICROSCOPICĂ MORFOPATOLOGIE

52 TRATAMENTUL VASCULITELOR SISTEMICE NECROZANTE +corticosteroizi +agenţi imunosupresivi +plasmafereza

53 PURPURA HENOCH- SCHÖNLEIN + vasculita cu afectarea vaselor mari/medii din tegument, tract gastrointestinal, rinichi şi articulaţii

54 ETIOLOGIE- NECUNOSCUTĂ +infecţii streptococice +alte infecţii +alergeni alimentari +medicamente +HLA BW 35 AFECTEAZĂ ÎN PRINCIPAL COPIII

55 PATOGENEZA +mediată imun prin intermediul CIC +IgA (anticorpi IgA anti-  galactosil) +sistemul complementului

56 TABLOU CLINIC DEBUTUL afecţiunii este precedat de infecţie FAZA ACUTĂ +febră +astenie +purpură +artralgii sau artrite ale articulaţiilor mari ale articulaţiilor mari + epistaxis + hemoptizii + simptome gastrointestinale + greţuri + vărsături + dureri abdominale + melenă + hematemeză

57 TABLOU CLINIC

58 VSH +↑ VSH +↑CIC +↑ IgA seric +crioglobuline +factor reumatoid +anticorpi anti-  -galactosil +anticorpi ANCA- tip IgA + +/- semne de infecţie streptococică (exudat faringean, ASLO) (exudat faringean, ASLO) + +/-↓C 3 + hematurie + proteinurie + hipertensiune arterială + IRA + IRC INVESTIGAŢII DE LABORATOR

59 MORFOPATOLOGIEMO +GN proliferativă mezangială +proliferări extracapilare +leziuni minime IF +depozite granulare de IgA în mezangiu şi pereţii capilari şi pereţii capilari +C 3 +depozite de fibrină

60 DIAGNOSTIC DIFERENŢIAL +glomerulonefrita acută +nefropatia glomerulară cu depozite mezangiale de IgA +nefrita lupică +PROGNOSTIC +leziuni minime +GN proliferativa mezangială +proliferări extracapilare - prognostic nefavorabil prognostic bun prognostic bun

61 TRATAMENT +antibiotice - infecţiile streptococice +corticosteroizi - Prednison +medicaţie imunosupresoare - Azathioprina +plasmafereza +hemodializa în IRA sau IRC

62 +hematurie microscopică +proteinurie MORFOPATOLOGIE +MO +GN proliferativă focală +GN proliferativă difuză +nefrită interstiţială POLIARTRITA REUMATOIDĂ

63 AFECTAREA RENALĂ +boala ca atare +amiloidoza secundară +tratamentul cu săruri de aur sau D-penicilamina +hematurie microscopică +Proteinurie nefritice/nefrotica MORFOPATOLOGIE +GN membranoasă +GN proliferativă mezangială +GN necrozantă

64 CRIOGLOBULINEMIA MIXTĂ ESENŢIALĂ +datele clinice şi biologice ale unei boli sistemice sunt absente +crioglobuline (IgM-IgG) - IgM acţionează ca un anticorp împotriva IgG +CIC care precipită la rece (+4  C) +mediată prin CIC care precipită în vasele diferitelor organe, inclusiv glomeruli +asociată cu virusul hepatitic C - factor declanşator posibil al bolii

65 TABLOU CLINIC SIMPTOME GENERALE +febra MANIFESTĂRI EXTRARENALE +artralgii +purpură +sindrom Raynaud +leziuni cutanate necrotice +urticarie +nevrită +splenomegalie +dureri abdominale +hemoptizie

66 MANIFESTĂRI RENALE forma cronică forma cronică +proteinurie +haematurie microscopică +hipertensiune arterială +sindrom nefrotic - rar MORFOPATOLOGIE +MO +GN membranoproliferativă +ME +depozite electron-dense în capilarele glomerulare, cu structură cristaloidă cu structură cristaloidă +IF +depozite de IgG, IgM, C 3, C 1q şi C 4 în pereţii capilari

67 PROGNOSTIC +remisiune +IRC TRATAMENT +corticosteroizi +agenţi imunosupresori +hemodializă +plasmafereză +interferon-α

68 GAMAPATIA MONOCLONALĂ BENIGNĂ +depozite monoclonale de imunoglobuline +hematurie microscopică +proteinurie +GN proliferativă +GN membranoasă +amiloidoză renală

69 MACROGLOBULINEMIA WALDENSTRÖM +insuficienţă renală cronică +episoade repetate de IRA +EXAMENUL DE URINĂ +proteinurie +eliminări urinare de IgM +hematurie +plasmocite urinare +ECOGRAFIA RENALĂ +rinichi măriţi de volum

70 MORFOPATOLOGIE +trombi intraglomerulari +precipitate de IgM în glomeruli +cilindri tubulari +amiloidoză renală TRATAMENT +agenţi citotoxici +Chlorambucil +plasmafereză

71 MIELOMUL MULTIPLU INCIDENŢA +50% dintre pacienţii cu mielom multiplu prezintă afectare renală PATOGENEZA +proteinurie Bence-Jones +hiperuricemie +hiperviscozitate

72 MORFOPATOLOGIE +amiloidoză renală (10-15%) +leziuni tubulo-interstiţiale +atrofie tubulară +cilindrii tubulari eozinofilici +celule gigante multinucleate în peretele tubular în peretele tubular +infiltrate plasmocitare +scleroză glomerulară nodulară

73 MORFOPATOLOGIE

74 MORFOPATOLOGIE

75 MORFOPATOLOGIE

76 MORFOPATOLOGIE

77 TABLOU CLINIC +astenie +paloare +dureri osoase +fracturi spontane +simptome neurologice +splenomegalie +adenopatii

78 INVESTIGAŢII DE LABORATOR +anemie, plasmocitoză, ↑VSH, hipercalcemie, ↑ acid uric seric, hiperviscozitate serică, hipergamaglobulinemie +paraproteine +IgG, IgA sau IgD; 20% dintre pacienţi au lanţuri uşoare în ser şi urină +proteinurie Bence-Jones

79 SIMPTOME RENALE +proteinurie (55% lanţuri uşoare ) +25% - alterarea funcţiei renale +IRA +IRC +IR rapid progresivă +leziuni tubulare +nefrocalcinoză +litiază renală +poliurie +nefropatie interstiţială cronică uratică +litiază urică +hipervâscozitate cu implicarea vascularizaţiei renale

80 PROGNOSTIC- REZERVAT TRATAMENT +medicamente citotoxice +melfalan +ciclofosfamidă +chlorambucil +prednison +allopurinol +alcalinizarea urinii +hipercalcemia: hemodializa +IRA: hemodializa +hipervâscozitate +plasmafereză ++/- hemodializă +IRC: hemodializă

81 AMILOIDOZA RENALĂ +depozite extracelulare de proteine fibrilare cu proprietăţi biochimice particulare în multiple organe, între care rinichiul este predominant

82 CLASIFICARE +amiloidoza primară +amiloidoza secundară +boli infecţioase +poliartrita reumatoidă +spondilita anchilozantă +mielomul multiplu +neoplazii +pacienţi in program cronic de hemodializa +amiloidoza heredo-familială (febra mediteraneană) (febra mediteraneană)

83 MORFOPATOLOGIE +rinichi măriţi de volum MO +coloraţia cu roşu de Congo - proteine fibrilare de amiloid +tioflavin T - fluorescenţa pozitivă - examinare în U.V. ME +depozite fibrilare de amiloid în mezangiu, MBG, arii subendoteliale şi subepiteliale

84 MORFOPATOLOGIE

85 MORFOPATOLOGIE

86 MORFOPATOLOGIE

87 MORFOPATOLOGIE

88 MORFOPATOLOGIE

89 TABLOU CLINIC MANIFESTĂRI RENALE +proteinurie +proteinurie izolată +sindrom nefrotic +hematurie +hipertensiune arterială +IRC +acidoză tubulară renală +tromboza venei renale

90 TABLOU CLINIC MANIFESTĂRI EXTRA-RENALE +hepatomegalie +splenomegalie +cardiomiopatie +neuropatie periferică +afectare intestinală +diaree +malabsorpţie +depozitele de amiloid evidenţiate pe biopsii renale, rectale şi gingivale

91 EVOLUŢIE +IRC TRATAMENT +colchicină +dimetilsulfoxid +melfalan +prednisolon +4-iodo-4 deoxirubicin

92 BOLILE INFECŢIOASE

93 GN ACUTE POSTINFECŢIOASE NON-STREPTOCOCICE ETIOLOGIE +GN acută difuză PATOGENEZA +CIC TABLOU CLINIC +simptomele bolii infecţioase +febra +leziuni cutanate +afectare hepatică +splenomegalie +simptome pulmonare +adenopatii infecţii bacteriene

94 TESTE DE LABORATOR +hemoculturi SIMPTOME RENALE +proteinuria +hematuria microscopică +edeme discrete +hipertensiunea arterială

95 infecţii bacteriene MORFOPATOLOGIE +GN proliferativă difuză +GN proliferativă focală +GN proliferativă extracapilară PROGNOSTIC +GN se rezolvă prin tratarea bolii infecţioase +GNC +IRC TRATAMENT +antibiotice

96 ENDOCARDITE BACTERIENE infecţii bacteriene ETIOLOGIE +streptococ viridans +stafilococ +enterococ +PATOGENEZA +CIC

97 infecţii bacteriene +boală valvulară +proteză valvulară +valve normale TABLOU CLINIC +paloare +sindrom febril prelungit +splenomegalie +urini hipercrome +hematurie +hipertensiune arterială absentă

98 infecţii bacteriene DATE BIOLOGICE +leucocitoză +↑ VSH +↑fibrinogen +hemoculturi pozitive +factor reumatoid +↑ CIC +↓ C 3 +crioglobuline +retenţie azotată +hematurie microscopică +proteinurie

99 infecţii bacteriene FORME CLINICE +hematurie microscopică + proteinurie +hematurie macroscopică +sindrom nefrotic +GN rapid progresivă MORFOPATOLOGIE +GN proliferativă focală şi segmentală +GN membranoasă +GN mezangio-capilară +GN proliferativă endo- şi extracapilară TRATAMENT +antibiotice

100 ABCESE VISCERALE infecţii bacteriene +apendicită +abces hepatic +abces pulmonar +abces retroperitoneal +nefrită de shunt +infecţii cu Yersinia enterocolitica, Klebsiella pneumoniae +sifilis +lepră +infecţii fungice (aspergiloza)

101 TABLOU CLINIC ŞI BIOLOGIC +febră de tip septic +leucocitoză +↑ VSH +↓ C 3 +hematurie microscopică +proteinurie g/24h +retenţie azotată +hipertensiune arterială absentă MORFOPATOLOGIE +GN proliferativă difuză +GN proliferativă focală şi segmentală +GN proliferativă endo- şi extracapilară infecţii bacteriene

102 EVOLUŢIE +IRA +GN rapid progresivă +sindrom nefrotic +IRC TRATAMENT +antibiotice şi/sau extirparea chirurgicală a abcesului visceral

103 INFECŢII VIRALE TABLOU CLINIC +proteinurie +hematurie +hipertensiune arterială +sindrom nefrotic +IRC MORFOPATOLOGIE +glomeruloscleroza şi hialinoza focală / segmentală +GN proliferativă mezangială +GN membranoasă +TRATAMENT +tratamentul antiviral duce la remisiunea GN

104 GN ASOCIATĂ CU VIRUSUL HEPATITEI B +mediată imun prin CIC +AgHBs +AgHBc +AgHBe +anticorpii corespunzători TABLOU CLINIC ŞI BIOLOGIC +simptome ale hepatitei B +hematurie microscopică +proteinurie +hipertensiune arterială

105 MORFOPATOLOGIE +GN membranoasă +GN mesangio-capilară +GN proliferativă difuză +GN proliferativă extracapilară EVOLUŢIE +1/3 dintre pacienţi – IRC TRATAMENT TRATAMENT +lamivudină +interferon- 

106 +GN mezangio-capilară tip I +GN mezangio-capilară tip II +GN proliferativă endocapilară TRATAMENT +interferon-  +ribavirina +rituximab (anticorpi monoclonali care produc depletia limfocitelor B) !! corticosteroizii şi medicaţia imunosupresoare nu se administrează în infecţii virale - favorizează replicarea virală - favorizează replicarea virală

107 INFECŢII CU PROTOZOARE MALARIA +Plasmodium malariae +Plasmodium falciparum +GN mediate imun prin CIC TABLOU CLINIC +sindrom nefrotic MORFOPATOLOGIE +leziuni minime +GN proliferativă +GN membranoasă +GN membrano-proliferativă

108 TRATAMENT +antimalarice +corticosteroizi +medicaţie imunosupresivă TOXOPLASMOZA +toxoplasma gondi +GN mediată imun prin intermediul CIC

109 INFECŢII PARAZITARE TRICHINELOZA +Trichinella spiralis TRATAMENT +mebendazol +corticosteroizi

110 INFECŢII CU TREMATODE SCHISTOSOMIAZE +Schistosoma mansoni +Schistosoma haematobium +Schistosoma japonicum MORFOPATOLOGIE +GN mezangio-capilară +glomeruloscleroza focală

111 INFECŢII CU NEMATODE FILARIOZA +GN membranoasă +GN mezangio-capilară

112 NEOPLAZII ETIOLOGIE +carcinoame +limfoame maligne +tumori benigne şi maligne INCIDENŢA +10% dintre adulţii cu sindrom nefrotic prezintă afectare malignă +incidenţa creşte cu vârsta, în special peste 60 de ani

113 GLOMERULOPATII MEDIATE IMUN IN NEOPLAZII ETIOLOGIE +carcinoame +plămân, stomac, colon, sân, ovar, tiroidă, rinichi, faringe, uter, vezică urinară, prostată, tegument PATOGENEZA +CIC - antigene tumorale + anticorpi împotriva acestor antigene +formare “in situ” de CI

114 TABLOU CLINIC +proteinurie +sindrom nefrotic +microhematurie DATE BIOLOGICE +↑ CIC +crioglobuline

115 MORFOPATOLOGIE +MO +leziuni minime +GN membranoasă +GN proliferativă extracapilară +IF +depozite de Ig şi C 3 +ME +depozite subepiteliale electron-dense DIAGNOSTIC !! sindromul nefrotic la vârstnici necesită investigaţii suplimentare în vederea diagnosticării unei neoplazii

116 EVOLUŢIE +sindromul nefrotic apare la 1,5 ani de la debutul carcinomului +IRC +GNRP COMPLICAŢII +tromboza de venă renală PROGNOSTIC +în relaţie cu tipul de tumoră +leziunile renale nu influenţează evoluţia tumorii

117 PATOGENEZA +imunitatea celulară +GN cu leziuni minime +imunitatea umorală - CIC +GN proliferativă TABLOU CLINIC ŞI BIOLOGIC +simptome în relaţie cu limfomul Hodgkin +sindrom nefrotic +proteinurie şi/sau hematurie

118 MORFOPATOLOGIE +leziuni minime +GN membranoasă +GN proliferative +amiloidoza renală DIAGNOSTIC DIFERENTIAL +GN primitivă cu leziuni minime +GN membranoasă +GN proliferative TRATAMENT +remisiunea limfomului Hodgkin duce la remisiunea afectării glomerulare

119 +leucemia limfatică cronică +boala Waldenström +limfomul Burkitt +limfomul cutanat cu limfocite T +sindrom nefrotic

120 +feocromocitom +Tumori de glomus carotidian +carcinom epidermoid +leiomiom +timom +tumora Wilms +sindrom nefrotic +nefropatie membranoasă +înlăturarea tumorii duce la regresia sindromului nefrotic la anumiţi pacienţi

121 NEFROPATIA DIABETICĂ INCIDENŢA +1/3 dintre pacienţii cu DZ +DZ insulinodependent (30-35% din cazuri) CLASIFICARE (Mogensen) +hiperfuncţie şi hipertrofie renală +stadiul asimptomatic sau silenţios +nefropatia diabetică incipientă +nefropatia diabetică clinic manifestă +IRC (uremie)

122 HIPERFUNCŢIE RENALĂ +tensiunea arterială - normală +proteinuria - absentă sau ↑ tranzitoriu +↑FG +↑fluxul plasmatic renal +hipertrofie renală (R-grafie; ecografie renală) MO +creştere în volum a glomerulilor ME +MBG normală

123 HIPERFUNCŢIE RENALĂ PATOGENEZA +hiperfiltrare glomerulară +hiperglicemia +insulinopenia +creşterea producţiei de hormon de creştere +prostaglandine +factori de creştere

124 STADIUL ASIMPTOMATIC SAU SILENŢIOS +tensiunea arterială normală +proteinuria este absentă sau ↑ tranzitor asociată cu efort fizic sau abuz alimentar asociată cu efort fizic sau abuz alimentar de carbohidraţi de carbohidraţi +↑ FG ME +îngroşarea MBG +proliferare mezangială +depozite renale de glicoproteine

125 NEFROPATIA DIABETICĂ INCIPIENTĂ +TA poate fi ↑, în special la tinerii cu DZ tip1 +TA ↑ încet cu progresia bolii +↓FG +microalbuminurie mg/24h +indicator important al implicaţiilor renale în DZ +utilă în urmărirea pe termen lung  detectarea timpurie a afectării renale în diabet

126 MICROALBUMINURIAPATOGENEZA +anomalii ale absorbţiei tubulare de proteine +↑ presiunea glomerulară (↑ fluxul plasmatic glomerular,↑ rezistenţa arteriolei eferente) +alterari ale MBG +hipertensiunea arterială +hiperglicemia

127 NEFROPATIA DIABETICA INCIPIENTA PATOGENEZA ■ produsii proteici de glicozilare → produsii finali de glicozilare ● in peretii vasculari ● in peretii vasculari ● celulele mezangiale ● celulele mezangiale ● macrofage ● macrofage ● actioneaza prin receptori specifici-RAGE- ↑sinteza de colagen IV,citokine ● actioneaza prin receptori specifici-RAGE- ↑sinteza de colagen IV,citokine

128 NEFROPATIA DIABETICA INCIPIENTA PATOGENEZA ■ acumulare de matrice mezangiala ■ TGFß,CTGF-hipertrofie celulara, ↑ sintezei de colagen ■ TGFß produs de celulele tubulare→fibroza ■ susceptibilitate genetica

129 NEFROPATIA DIABETICĂ MANIFESTĂ +proteinurie izolată > 0.5g/24h +proteinurie nefrotică neselectivă +hematurie microscopică +IRC, IRA, IR rapid progresivă +hipertensiune arterială +infecţia tractului urinar +simptome clinice şi paraclinice ale DZ +microangiopatia +retinopatie diabetică +neuropatie diabetică +macroangiopatia

130 MORFOPATOLOGIE +glomeruloscleroza diabetică difuză (glomeruloscleroza intracapilară) +glomeruloscleroza nodulară +leziuni exudative glomerulare +hialinoza şi scleroza focală

131 MORFOPATOLOGIE

132

133

134

135

136

137

138 INSUFICIENŢA RENALĂ +simptome ale uremiei +complicaţii ale DZ +afectare vasculară (artere coronare, artere carotide, artere cerebrale,artere periferice) +retinopatie +neuropatie vegetativă

139 EVOLUŢIE ŞI PROGNOSTIC +IRC în 5 ani de la debutul nefropatiei manifeste TRATAMENT +dieta +hipoproteică – 0,7-0,9g/kgcorp +diuretice +agenţi antihipertensivi (IECA,BRA,BCC) +TA-125/75mmHg- proteinurie > 1,2g/24h +hipolipemiante +control metabolic al DZ-Hb glicozilata- 7% +IRC +hemodializă +dializă peritoneală +transplant renal

140 SINDROMUL ALPORT +transmitere genetică autosomală dominantă sau x-linkată TABLOU CLINIC +hematurie recurentă +proteinurie +surditate +IRC MORFOPATOLOGIEMO +GN proliferativă focală şi segmentală +GN proliferativă difuză ME +îngroşare focală sau difuză a membranelor bazale glomerulare şi tubulare IF +depozite de Ig şi C absente TRATAMENT - simptomatic

141 BOALA FABRI +afecţiune ereditară, x-linkată +scăderea activităţii alfa-galactozidazei A TABLOU CLINIC +papule purpurice +telangiectazii +hepatomegalie +splenomegalie +adenopatii +afecţiuni neurologice +hematurie microscopică +proteinurie +IRC MO +mărirea celulelor epiteliale glomerulare, citoplasma vacuolizată FĂRĂ TRATAMENT

142 ONICODISPLAZIA EREDITARĂ (SINDROMUL NAIL-PATELLA) +transmitere autosomal dominantă TABLOU CLINIC +unghii specifice displazice +absenţa uneia sau ambelor patele +edem +hipertensiune arterială +hematurie microscopică +proteinurie +IRC MORFOPATOLOGIE +MBG are aspect “mâncat de molii”

143 LIPODISTROFIA +GN mezangio-capilară +lipodistrofie parţială sau difuză

144 GN CAUZATE DE MEDICAMENTE, IMUNIZĂRI ŞI ALERGENI CAPTOPRIL +proteinuria MORFOPATOLOGIE +MO: GN membranoasă +ME: depozite electron-dense subepiteliale D-PENICILLAMINA +GN apare după 6 luni de terapie: proteinurie MORFOPATOLOGIE +GN membranoasă +GN proliferativă extracapilară

145 MERCUR +expunere la mercur industrial +tratament cu produse de mercur MORFOPATOLOGIE +leziuni minime +GN membranoasă +infiltrate interstiţiale inflamatorii

146 +proteinurie +sindrom nefrotic MORFOPATOLOGIE +leziuni minime +GN membranoasă

147 HEROINA +pacienţi dependenţi de heroină +proteinurie +hematurie +hipertensiune arterială +C 3 = N +↑ IgM MORFOPATOLOGIE +scleroză glomerulară focală şi segmentală

148 SOLVENŢI ORGANICI HIDROCARBURI AROMATICE +GN proliferative +GN membranoase +GN proliferative extracapilare - mediate de Ac anti-MBG IF +IgG linear +depozite C 3

149 VACCINURI +antigenii introduşi de diferite vaccinuri  anticorpi specifici  CI +CI pot exacerba o afecţiune glomerulară preexistentă +vaccinurile pot induce GN de novo prin intermediul CI depozitate în rinichi MORFOPATOLOGIE +GN proliferativă

150 +GN secundare afectează şi alte organe în afara rinichiului +LES este un model tipic de boală mediată prin CI. O varietate largă de autoanticorpi pariticipă în patogeneza LES (!Ac anti ADN dublu catenar) TAKE-HOME MESSAGES

151 +nefropatia diabetică este răspunzătoare de un număr semnificativ de cazuri de IRC terminală, reprezentând cauza cea mai frecventă de IRC tratată prin supleere renală +!! atenţie la neoplazii şi infecţia cu virus hepatitic C ca posibile cauze ale GN secundare +!! nu uitaţi de mielomul multiplu la pacienţii vârstnici care se prezintă cu sindrom nefrotic TAKE-HOME MESSAGES


Download ppt "“Like a man on a bicycle science cannot stop; it must progress or collapse.” E.E.Free."

Similar presentations


Ads by Google