Presentation is loading. Please wait.

Presentation is loading. Please wait.

Casus 2 Een 40 jarige man bezoekt de huisarts i.v.m. sinds een half jaar bestaande klachten van zuurbranden en pijn midden in de bovenbuik, vooral na de.

Similar presentations


Presentation on theme: "Casus 2 Een 40 jarige man bezoekt de huisarts i.v.m. sinds een half jaar bestaande klachten van zuurbranden en pijn midden in de bovenbuik, vooral na de."— Presentation transcript:

1 Casus 2 Een 40 jarige man bezoekt de huisarts i.v.m. sinds een half jaar bestaande klachten van zuurbranden en pijn midden in de bovenbuik, vooral na de maaltijd. De huisarts schrijft een protonpomp remmer voor. Dit resulteert wel in enige verbetering, maar de klachten blijven bestaan. Patiënt wordt verwezen voor een gastroscopie. In het antrum wordt een ulcererende zwelling gezien van 1,5x 2 cm. Er worden multipele biopten genomen

2 Immunohistochemische kleuring met anti CD20 antistoffen. HE kleuring

3 Casus 2 Vragen: Welke diagnose overweegt U en wat zijn hiervoor belangrijke argumenten? Welk micro-organisme speelt een belangrijke rol in de pathogenese? Wat is de behandeling?

4

5 Gastric MALT lymphoma key messages Distinct disease entity Pivotal role of chronic antigenic stimulation by H. pylori Can be cured by antibiotic treatment Good prognosis (5 yrs OS 82-93%)

6 MALT Lymphoma MALT: Mucosa-Associated Lymphoid Tissue –Can be induced/expanded by chronic antigenic stimulation Lymphomas of MALT-type : ~8% of all NHL Two subgroups –Gastric MALT Lymphomas (70%) –Non-Gastric MALT Lymphomas (30%)

7 Gastric MALT Lymphoma: History 1991 Wotherspoon et al. –Association H.Pylori gastritis and Gastric MALT lymphoma 90% H.Pylori infection, 98% H.Pylori positive serology 1993 Wotherspoon et al. –Remission of MALT lymphoma after H.pylori eradication 1996 Hussell et al. –H.Pylori strain specific T-cells involved in lymphomagenesis

8 Gastric MALT Lymphoma: Gastroscopy

9 Gastric MALT Lymphoma: Histology LEL’s (Lymphoepithelial lesions) monoclonal small/meduim sized B cells (“marginal zone cells”) CD20+,CD79a+,CD5-,CD10-, CD23-, CD21+, CD35+,IgM+ Plasmacytoid differentiation

10 t(11;18)t(14;18)t(1;14)Unknown! n= % 10.8% 1.6% 74.1% Translocations in MALT lymphoma Streubel et al., Leukemia 2004 All result in antigen-independent NFkB activation - proliferation - Inhibition of apoptosis

11 Pathogenesis Gastric MALT Lymphoma: B-cell MALT lymphoma HP Infection  acquired MALT HP-specific T-cell APC HP dependent NFkB activation of B cells - proliferation - Inhibition of apoptosis Chromosomal translocations → HP independent NFkB activation -

12 Gastric MALT Lymphoma: assessment of localisations Gastroscopy with multiple biopsies (H.Pylori culture) Endosonography of the stomach CT-chest and abdomen (gastric protocol) Ophthalmologic and ENT-examination Bone Marrow investigation Further Investigation of GI-tract depending on symptoms 25 % also extragastric localisation !

13 Gastric MALT Lymphoma Therapy local disease H.Pylori eradication with strict Follow-Up Omeprazole 20 mg bid d1-7, Amoxycillin 1000 mg bid d1-7,  CR 70-80% Clarithromycin 500 mg bid d1-7 Similar OS with different treatments : 5yrs OS 82% chemotherapy, surgery, surgery with additional chemotherapy or radiation therapy or H.Pylori eradication

14 Effect of eradication of H.Pylori Before Hp eradication 2 weeks post-eradication 10 months post-eradication Dr Naomi Uemura, Hiroshima Japan

15 Gastric MALT Lymphoma Therapy II Radiotherapy: Chemotherapy (mild, oral) Immunotherapy: Rituximab Advanced disease: Comparable with follicular lymphoma: –CVP-R or FCR

16 Non Gastric MALT lymphomas: Primary site:Percentage:Antigen: Head & Neck30Sjögren Syndrome Ocular Adnexa24Chlamydia Psittaci Lung12 Skin12Borrelia Burgdorferi Intestinal tract8IPSID: Campylobacter Jejuni Thyroid7Hashimoto’s thyreoiditis Breast2 Genitourinary tract1

17 Pathogenesis non-gastric MALT ymphoma B-cell MALT lymphoma Bacterial Infection T-cell Auto-antigen APC

18

19 Multistage development of gastric MALT lymphoma Isaacson et al. Nature Rev. Cancer 2004:4;

20 Paris Staging system of Gastric MALT Lymphoma m.mucosa submucosa mucosa m.propria T1 T2 T3 T4 Adjacent structures or organs N1 regional N2 intra-abdominal N3 extra-abdominal M1 separate GI site M2 separate non- GI site serosa B0 B1 BM neg BM pos

21 Predictors of response to Helicobacter Pylori eradication Depth of invasion of gastric wall Helicobacter status at diagnosis Presence/absence of large cell component Immunocytochemistry nuclear bcl-10 nuclear NF-kB Molecular abnormalities API-2/MALT-1 fusion t(11;18) t(1;14) Trisomy 3

22 Non Gastric MALT Lymphoma: Therapy and Prognosis No randomized controlled trials  Patient tailored therapy Local disease: Radiotherapy Chemotherapy, Immunotherapy, Surgery Advanced disease: “indolent lymphomas” Prognosis: 5 year survival 82-93%


Download ppt "Casus 2 Een 40 jarige man bezoekt de huisarts i.v.m. sinds een half jaar bestaande klachten van zuurbranden en pijn midden in de bovenbuik, vooral na de."

Similar presentations


Ads by Google