Presentation is loading. Please wait.

Presentation is loading. Please wait.

Patologiårsmøte 18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF.

Similar presentations


Presentation on theme: "Patologiårsmøte 18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF."— Presentation transcript:

1 Patologiårsmøte nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF

2 Makro prep fra 1993 tumor Høyre nyre

3 TUMORVEV

4

5 CALDESMON MEALAN-A HMB45

6 Revidert diagnose Ekstirpert nyre med PECom

7 Perivaskulære Epiteloidcellesvulster (PEComer) AML: Angiomyolipom ( vanligvis renalt ) CCST: klarcellet ”Sugar” tumor (i lunge) LAM: Lymfangiomyomatose PEST: Primær extrapulmonal ”sugar” tumor CCMMT: Klarcellet Myomelanocytisk tumor (i ligamentum falciform ) Liknende sjeldne klarcellete tumores: retroperitonealt, i pankreas, uterus, blære, bryst, jejunum, hud og mm.. Bonetti 1992

8 Perivaskulære epiteloid cellesvulster (PEComer) Co-ekspresjon av:  Melanocytiske markører: Melan-A, HMB45 MITF  Muskelcellmarkører: SMA, Desmin Cadesmon Ultrastruktur: Premelanosomer Glykogen

9 Perivaskulær Epiteloid Cellesvulster (PEComer)  Ekstremt sjeldne unntatt AML,CCST og LAM  AML i nyre: Mest kjente svulst 50% assosiert med tuberøs sklerose 50-80% sporadisk 2 typer: klassisk og epiteloid

10 Klassisk type: 3 komponenter: Abnormale kar Fettvev og glattmuskulatur (Fokal kjernepleomorfi +mitoser) Epiteloid variant : (1997) Overveiende epiteloide, polygonale, klare/ eosinofile celler, tildes spolfoemede Celler og varierende karmønster IH: HMB45+ SMA + CK -

11 Generelt benignt forløp… Markert pleomorfisme Høy mitotisk aktivitet Infiltrerende vekst Stor celletetthet Koagulativ nekrose Lokalt residiv Fjern metastaser

12  PEC var først beskrevet som abnormal myoblast (Apitz, Masson)  Hystogenetisk hypotese (Bonetti): Morfologien av den ”lesjonal” celletype var opprinnelig epiteloid ofte intimt assosiert med karkanaler. Disse har også evne til å vise en spolformet cellemorfologi og vakuolisert / eosinofilt cytplasma ***Ingen tilsvarende normal celle type er identifisert per idag.

13  Benigne PEComer med fokal aggressivitet oppfattes som borderline tumor, men med god prognose. Trenger langtids oppfølging  Maligne varianter med fjern metastaser har dårlig prognose (1-10 år overlevelse)

14 Pasientens forløp Residivfri i ca 10 år Oppfølges av sarkomgruppen Siste postoperative kontroll ( ) etter 10 mnd: - Klinisk i god form - CT abdomen/ bekken: Ingen patol. funn

15 LITTERATUR World Health Organization Classification of Tumours (WHO). Pathology & Genetics. Tumours of Soft Tissue and Bone Pea M, Martignoni G, Zamboni G et al. Perivascular Epithelioid Cell. Am J Surg Patol, 1996; 20(9): MAI. KT, Perkins DG, Collins J.P. Epitheloid Cell variant of Renal Angiomyolipoma. Histopathology, 1996; 28: Pea M, Bonetti FM, Martignoni G et al. Apparent Renal Cell Carcinoma in Tuberous Sclerosis Are Heterogeneous. Am J Surg Pathol 1998; 22(2): Granter SR, Renshaw A. Cytologic Analysis of Renal Angiomyolipoma. Am Cancer Cytopathology. 1999; 87: Gronchi A, Diment J et al. Atypical Pleomorphic Epitheloid Angiomyolipoma lokalized to the pelvis. Histopathology 2004; 44: Rigby H, Yu W, Schmidt MH, Fernandez CV. Lack of Metastatic Renal PEComa to succesive courses of DTIC based-therapy and Imatinib. Pediat. Blood & Cancer. 2005; 45(2): Miller R T. Perivascular EpitelioidcellTumours( PEComas ). ProPath; The Focus, Immunhistochemestry. Februar 2004 MartignoniG,Pea M, Bonetti F, ZamboniG et al. Carcinomalike Monotypic Epitelioid angiomyolipoma in patients Without Evidence of Tuberous sclerosis. Clinico path and genetics Study. Am J Surg Pathol 1998;22(6): Harris G C, McCulbach T A, Perks G and Fisher C. Malignant Perivascular Epithelioid cell Tumor (PEComa) of soft tissu, A unique case AM J Surg Pathol 2004; 28:


Download ppt "Patologiårsmøte 18-19 nov.2005 Julenøttkasus 4 Ghania Boudjema RR-RH HF."

Similar presentations


Ads by Google